Пухлини зорового нерва у дітей

Гліоми (астроцитоми) можуть вражати передній відділ зорового шляху.

Можливо також розвиток гліом в орбіті і порожнини черепа.

Гліома зорового нерва (орбітальної його частини)

У дитячому віці ці новоутворення виявляють себе різноманітними симптомами:

• осьової екзофтальм;
• зниження зору, обумовлене атрофією зорового нерва;
• косоокість з обмеженням рухливості очного яблука або без неї;
• застійний диск зорового нерва;
• формування оптоціліарних шунтів.

Характерними ознаками даної патології при рентгенографічних досліджень є:

• звивистість зорового нерва безпосередньо в ретробульбарной області;
• розширення каналу зорового нерва.

Гліоми зорового нерва відносяться до повільно зростаючим пілоідним Астроцитома. Тактика лікування до теперішнього часу залишається дискутабельной. У багатьох випадках функції зберігаються незмінними, і ситуація відрізняється стабільністю протягом тривалого періоду.

Гліома Хіазм

Більш поширене новоутворення, ніж гліома орбіти. Клінічні прояви зазвичай включають:

• двостороннє зниження зору;
• ністагм (можливий мімічний спазмус нутанс);
• косоокість;
• двосторонню атрофію зорового нерва;
• застійний сосок;
• затримку розвитку;
• екзофтальм зустрічається рідко, якщо в патологічний процес не залучений сам зоровий нерв.

Тактика лікування залишається спірною, так як у багатьох хворих стан зберігається стабільним протягом тривалого часу. Обов'язковими компонентами лікування є ендокринологічне обстеження і корекція виявлених ендокринологічних розладів, а також, при необхідності, лікування гідроцефалії. У хворих з прогресуючим зниженням зору виправдане застосування променевої і хіміотерапії.

Менінгіома

Дуже рідко виникає у дітей, але зустрічається в підлітковому віці.

Оболочечная менінгіома зорового нерва

Проявляє себе:

• втратою зору;
• легким екзофтальмом;
• косоокістю і двоїнням;
• атрофією зорового нерва;
• наявністю оптоціліарних шунтів.

Втрата зору може виникати на ранніх стадіях захворювання і бути повною, якщо пухлина розташована всередині каналу зорового нерва, Лікувальні заходи, як правило, є недоцільними, хоча іноді роблять хірургічне видалення пухлини і призначають променеву терапію. Дана патологія часто супроводжує НФ2.

Внеорбітальная менінгіома

При цій патології в процес втягуються крило сфеноідальние кістки, область над турецьким сідлом або нюхова борозна. Зниження зору пов'язане з компресією переднього відділу зорового шляху. Рідко зустрічається в дитячому віці.

Рабдоміокарма

Первинні злоякісні новоутворення орбіти у дітей виникають виключно рідко, найбільш поширене з них - рабдоміосаркома. У більшості випадків пухлина розвивається у віці 4-10 років, однак існують дані про появу цієї патології у грудних дітей. Описані сімейні випадки, які відносять до мутації р53 гена, локалізованого на короткому плечі 17 хромосоми.

Клінічні прояви захворювання включають:

• екзофтальм, який може з'явитися несподівано, протягом декількох днів, і має тенденцію до наростання;
• еритему і набряк століття;
• офтальмоплегію;
• птоз;
• новоутворення в товщі століття, доступне пальпації.

Рабдоміосаркома активно поширюється за рахунок інвазивного росту, в деяких випадках спостерігається залучення в процес передньої або середньої черепної ямки, крилопіднебінної ямки або порожнини носа.

КТ в типових випадках демонструє однорідне новоутворення, з нечіткими межами. Для уточнення діагнозу необхідна біопсія.

Гістологічна класифікація рабдоміосарком включає три наступні групи:

1. анапластические;
2. мономорфні;
3. змішані.

Тривалість життя цих хворих зросла завдяки ранній діагностиці захворювання і сучасним методам лікування. Тактика ведення включає біопсію або часткове видалення пухлини в поєднанні з променевою і хіміотерапією. Через можливість серйозних ускладнень, пов'язаних з раннім опроміненням орбіти і очного яблука, перевагу в виборі методу впливу віддають тривалої хіміотерапії.

Дисплазія орбіти

Фіброзна дисплазія орбіти - рідкісне розлад нез'ясованої етіології, при якому відбувається заміщення нормальної кісткової тканини на пористу фіброзну. Виявляється, як правило, в дитячому віці. Клінічні симптоми залежать від того, яка стінка орбіти був спочатку залучена в патологічний процес.

1. Верхня стінка орбіти:
   • екзофтальм;
   • зміщення очного яблука і орбіти вниз.
2. Верхня щелепа:
   • зміщення очного яблука вгору;
   • стійка епифора.
3. Клиновидна кістка: атрофія зорового нерва при залученні в патологічний процес каналу зорового нерва.
4. Турецьке сідло: компресія хіазми з наступною атрофією зорового нерва.

Фіброзна дисплазія легко діагностується при рентгенологічному обстеженні. Має вигляд потовщеною кісткової тканини з зонами склерозу і кіст.

Тактика ведення полягає в профілактиці зниження зору в зв'язку з атрофією зорового нерва і в резекції уражених ділянок кістки.