Цветоаномалія: типи, перевірка картинками

Здатність очей розрізняти об'єкти на основі довжини хвиль світла, які вони відображають, випромінюють або передають, забезпечує людині кольоровий зір. Порушення сприйняття кольору - цветоаномалія - виражається в тому, що клітини фотосенсорних шару сітківки очей функціонують неправильно, через що людина може не розрізняти червоний і зелені кольори або зовсім не сприймати синього кольору.

[1]

Епідеміологія

Проблеми зі сприйняттям кольору зачіпають до 8% чоловіків і лише 0,5% жінок. За іншими даними, цветоаномалія є у одного з дванадцяти чоловіків і у однієї з двохсот жінок. При цьому поширеність повної відсутності колірного зору (ахроматопіі) - один випадок на 35 тис. Осіб, а неповна монохромність виявляється в однієї людини з 100. Тис.

Статистика оцінює частоту виявлення різних типів цветоаномаліі в залежності від статі наступним чином:

• у чоловіків: протанопия - 1%; дейтеранопія - 1-1,27%; протаномалія - 1,08%; дейтераномалія - 4,6%.
• у жінок: протанопия - 0,02%; дейтеранопія - 0,01%; протаномалія - 0,03%; дейтераномалія -0,25-0,35%.

Вважається, що дві третини випадків порушень колірного зору доводиться на аномальну трихромати.

[2], [3], [4]

Причини цветоаномаліі

В офтальмології причини цветоаномаліі, що відноситься до недоліків колірного зору (код H53.5 по МКБ-10) класифікують на первинні (вроджені) і вторинні (придбані внаслідок тих чи інших захворювань).

Цветоаномаліі найчастіше присутні при народженні, оскільки успадковуються як пов'язане з Х-хромосомою рецесивне зміна на рівні фотопигментов сітківки. Найбільш поширеним є дальтонізм (червоно-зелена кольорова сліпота). Дана цветоаномалія, в основному, відзначається у чоловіків, але передається жінками, і не менше 8% жіночого населення є її носіями. Також читайте -  Дальтонізм у жінок

Офтальмологічні причини порушення сприйняття кольору можуть бути пов'язані з

• дистрофією пігментного епітелію сітківки;
• пігментним ретинітом (спадкової дегенерацією фоторецепторів сітківки, яка може проявлятися в будь-якому віці);
• вродженої дистрофією колб фоторецепторів;
• відшаруванням пігментного епітелію при центральній серозної хоріоретинопатії;
• судинними порушеннями сітківки;
• віковою дегенерацією макули (жовтої плями);
• травматичного пошкодження сітківки ока.

Можливі нейрогенні причини цветоаномалій полягають в порушеннях передачі сигналів від фоторецепторів сітківки в первинні зорові ядра кори головного мозку, і це часто відбувається при ідіопатичною внутрішньочерепної гіпертензії з компресією зорового нерва або Демієлінізуючі запаленні зорового нерва (неврит). Втрата кольорового зору також може виникати через пошкодження зорового нерва при хворобі Девіка (аутоімунному нейроміеліте), нейросіфісісе, хвороби Лайма, нейросаркоідозе.

Менш поширеними причинами розвитку вторинної цветоаномаліі є криптококовий менінгіт, абсцес в потиличній області головного мозку, гострий дисемінований енцефаломієліт, підгострий сКлЕрОзНоЙ паненцефаліт, арахноїдальні спайки, тромбоз кавернозних синусів.

Центральна або кортикальная ахроматопсія може бути наслідком аномалій зорової кори в потиличній частці головного мозку.

Якщо генетичні дефекти колірного зору завжди є двосторонніми, то придбана цветоаномалія може бути монокулярной.

[5], [6], [7]

Фактори ризику

Крім спадковості і перерахованих захворювань, фактори ризику включають травми або крововилив в мозок, катаракту (помутніння кришталика) і вікове погіршення здатності сітківки до хроматичної диференціації, а також хронічний дефіцит кобаламина (вітаміну В12), отруєння метанолом, вплив наркотичних речовин на головний мозок і побічні ефекти деяких медпрепаратів.

[8], [9], [10], [11]

Патогенез

Розглядаючи патогенез цветоаномаліі, слід у загальних рисах описати функціональні особливості пігментного епітелію сітківки очей (їх внутрішньої оболонка), велика частина якого складається з фоторецепторів (нейросенсорних) клітин. За формою їх периферичних відростків вони називаються паличками і колбочками. Перші більш численні (близько 120 млн.), Але не сприймають колір, і чутливість очей до кольору забезпечують 6-7 млн. Колбочкових клітин.

Їх мембрани містять ретініліденовие світлочутливі білки надсемейства GPCR - опсини (фотопсіни), що виконують функцію колірних пігментів. L-колбочковиє рецептори містять червоний LWS-опсин (OPN1LW), М-колбочковиє - зелений MWS-опсин (OPN1MW), а S-колбочковиє - синій SWS-опсин (OPN1SW).

Сенсорна трансдукция сприйняття кольору, тобто процес перетворення фотонів світла в електрохімічні сигнали, відбувається в S-, М- і L-колбочкових клітинах через рецептори, пов'язані з опсин. Вчені виявили, що відповідальність за пігменти кольорового зору несуть гени даного білка (OPN1MW і OPN1MW2).

Червоно-зелена кольорова сліпота (дальтонізм) проявляється при відсутності або зміни послідовності, що кодує для LWS-опсина, і за це відповідають гени на 23-й Х-хромосомі. А вроджена нечутливість очей до синього кольору пов'язана з мутаціями генів SWS-опсина на 7-й хромосомі, і це теж успадковується по аутосомно-домінантним принципом.

Крім того, в пігментному епітелії сітківки частина колбочкових рецепторів може взагалі бути відсутнім. Наприклад, при трітанопія (діхроматіческое цветоаномаліі) повністю відсутні S-колбочковиє рецептори, а трітаномалія є пом'якшеною формою трітанопія, і в цьому випадку S-рецептори в сітківці є, але мають генетичні мутації.

Патогенез придбаного дефіциту колірного зору нейрогенной етіології пов'язаний з порушенням проведення імпульсів від фоторецепторів в мозок - внаслідок руйнування мієлінової оболонки, що покриває зоровий нерв (II черепної нерв).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Симптоми цветоаномаліі

Ключові симптоми різних типів цветоаномаліі проявляються у вигляді повного несприйняття кольору або спотворення в сприйнятті.

При ахроматопіі відзначається повна відсутність колірного зору. Повний вимикання червоних фоторецепторів сітківки означає наявність протанопи, і червоний колір людина бачить як чорний.

Дейтеранопія відрізняється спотвореннями червоного і зеленого кольорів, зокрема, замість світлих оттеков зеленого людина бачить темні відтінки червоного кольору, а замість близького по спектру фіолетового - світло-синій.

При наявності трітанопія люди плутають синій колір із зеленим, жовтий і оранжевий здаються їм рожевим кольором, а фіолетові предмети виглядають темно-червоними.

При аномальному тріхроматізме в сітківці присутні всі три типи колбочкових фоторецепторів, але один з них є дефектним - зі зрушено максимальним відгуком. Це призводить до звуження сприйманого колірного спектра. Так, в разі протаномалії відбувається спотворення сприйняття синього і жовтого кольорів, при дейтераномалія є невідповідність сприйняття відтінків червоного і зеленого - легка ступінь дейтеранопії. А симптом трітаномаліі проявляється в нездатності розрізняти такі кольори, як синій і фіолетовий.

[21], [22]

Форми

Нормальне колірне зір, згідно тріхроматіческое теорії, забезпечується чутливістю трьох типів фоторецепторів клітин сітківки (колб), і за кількістю основних кольорів, які необхідні для відповідності всім спектральним відтінкам, люди з генетично обумовленою цветоаномаліей поділяються на монохроматов, дихроматів або аномальних трихромати.

Чутливість фоторецепторних клітин різна:

S-колбочковиє рецептори реагують тільки на короткі хвилі світла - з максимумом їх довжини 420-440 нм (синій колір), їх кількість становить 4% фоторецепторних клітин;

М-колбочковиє рецептори, на які припадає 32%, сприймають хвилі середньої довжини (530-545 нм), колір - зелений;

L-колбочковиє рецептори відповідають за чутливість до довгохвильовому світла (564-580 нм) і забезпечують сприйняття червоного кольору.

Розрізняють такі основні типи цветоаномаліі:

• при монохроматичности - ахроматопія (ахроматопсія);
• при діхроматічності - протанопия, дейтеранопія і трітанопія;
• при аномальної трихромати - протаномалія, дейтераномалія і трітаномалія.

Притому що більшість людей мають три види колірних рецепторів (тріхроматіческое зір), практично у половини жінок відзначається тетрахроматія, тобто чотири види колбочкових пігментних рецепторів. Таке посилення цветоразличения пов'язано з двома копіями генів колбочкових рецепторів сітківки на Х-хромосомах.

[23]

Діагностика цветоаномаліі

Для діагностики цветоаномаліі у вітчизняній офтальмології прийнято використовувати перевірку сприйняття кольору по псевдоізохроматіческім таблицями Е.Рабкіна. За кордоном існує подібний тест на цветоаномалію японського офтальмолога С. Ісіхара. Обидва тести містять багато комбінацій фонових малюнків, що дозволяють визначити характер дефекту колірного зору.

Аномалоскопа - обстеження за допомогою аномалоскопа - вважається самим чутливим діагностичним методом виявлення порушень сприйняття кольорів.

[24], [25]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика необхідна, щоб виявити причини придбаного (вторинного) порушення сприйняття кольору, для чого може знадобитися КТ або МРТ головного мозку.

Лікування цветоаномаліі

Вроджені цветоаномаліі невиліковні і з часом не змінюються. Але якщо причиною є хвороба або травма очей, лікування може поліпшити кольоровий зір.

Використання спеціальних тонованих очок або носіння червоних тонованих контактних лінз на одному оці може підвищити здатність деяких людей розрізняти кольори, хоча ніщо не може змусити їх по-справжньому побачити відсутній колір.

Дефіцит колірного зору може мати певні обмеження професійного характеру: ніде в світі не допускають дальтоніків для роботи пілотами або залізничними машиністами.

Цветоаномалія і водійські права

Якщо при проходження тесту (з використанням таблиць Рабкина) виявленні цветоаномалія ступінь А, то управління автомобілем не забороняється.

Коли перевірка виявила значно більші відхилення в сприйнятті кольору і визначена цветоаномалія ступінь С з повною нездатністю відрізнити зелений від червоного, прогноз щодо отримання водійських прав маловтішний: дальтонікам вони не видаються.

Однак в США, Канаді, Великобританії, Австралії та деяких інших країнах червоно-зелена кольорова сліпота не є перешкодою для управління автомобілем. Наприклад, в Канаді світлофори зазвичай диференціюються за формою, щоб полегшити розпізнавання сигналів водіями, у яких є дана цветоаномалія. Тим не менш, є ще червоні індикатори автомобілів, які спалахують при гальмуванні ...

[26], [27], [28], [29]