Аневризма висхідної дуги аорти

Аневризма висхідної дуги аорти діагностується патологічним місцевим розширенням і випинанням стінки дугоподібної частини аорти (головної артерії великого кола кровообігу), що йде вгору від лівого шлуночка серця і охоплює в порожнині зовнішньої оболонки серця (перикарда).[1]

Епідеміологія

За статистикою, аневризми грудного відділу аорти складають майже третину всіх випадків локалізованого випинання стінки цієї судини; близько 60% всіх грудних аневризм припадає на висхідну аорту, а поширеність її становить 8-10 осіб зі 100 тисяч. Найчастіше їх діагностують у віці від 50 до 60 років.

До 80% пацієнтів із синдромом Марфана мають аневризму або дилатацію в області висхідної аорти та її дуги. Однак навіть за відсутності синдрому не менше 20% аневризм грудного відділу аорти вважаються генетично обумовленими.[2]

Причини аневризми висхідної дуги аорти

Аневризми висхідної аорти (від синотубулярного з’єднання до витоку плечеголовної артерії) та її висхідної дуги (яка проходить попереду від трахеї та ліворуч від трахеї та стравоходу, містить початок плечеголовної артерії та гілки в артерії голови та шиї) є підтипом аневризми грудної аорти .

Незалежно від локалізації, основними причинами утворення аневризми є ослаблення судинної стінки з її розтягуванням і розширення просвіту судини (дилатація), що може збільшити діаметр артерії на 50% або навіть у півтора-два рази ( до 5 см і більше).

Утворення аневризми може призвести до:

• атеросклероз ;
• Запалення аорти - аортит , включаючи нелікований сифіліс;
• Гранулематозне запалення аорти - артеріїт або синдром Такаясу , хвороба Гортона або гігантоклітинний артеріїт ;
• системні захворювання сполучної тканини аутоімунного генезу (системний червоний вовчак, хвороба Бехчета ) і вроджені захворювання, які можуть вражати сполучну тканину стінок кровоносних судин - генетичні артеріопатії при синдромах Марфана, Лойса-Дітца, Елерса-Данлоса, Ульріха-Нунана.

Можлива також інфекційна етіологія аневризми цієї локалізації, обумовлена ​​бактеріємією: наявність у крові таких анаеробних грамнегативних бактерій, як Salmonella spp., Staphylococcus spp. і Clostridium spp.

Аневризми дуги аорти можуть бути веретеноподібними (веретеноподібними) або мішкоподібними (мішкоподібними). Фузіоформні частіше викликані аномаліями сполучної тканини, зокрема, при генетичних захворюваннях. Іноді такі аневризми кальциновані. Аневризма сумки дуги аорти, яка вражає обмежену частину окружності аорти, у більшості пацієнтів асоціюється з атеросклерозом.[3]

Для отримання додаткової інформації див. - Аневризми: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фактори ризику

На думку фахівців, сама аорта схильна до розвитку аневризм, що пояснюється формою цієї судини і наявністю синусів аорти - синусів Вальсальви, стінки яких не мають середнього шару (tunica media) і отже, тонша за стінку артерії.[4]

А фактори ризику утворення аневризми висхідної дуги аорти включають:

• Вік старше 55-60 років;
• куріння;
• абдомінальне ожиріння та пов’язана з ліпідним обміном гіперхолестеринемія (підвищений рівень холестерину в крові);
• артеріальна гіпертензія і серцево-судинні захворювання;
• сімейний анамнез аневризми аорти, тобто генетична схильність до хвороби аневризми аорти. Вважається, що найближчі родичі людини з аневризмою аорти мають щонайменше 10-кратний підвищений ризик її розвитку;
• дисплазія сполучної тканини ;
• порок серця або аортального клапана (відсутність його третьої стулки);
• наявність аномалії дуги аорти, зокрема неправильне положення правої загальної сонної артерії; аберація підключичної артерії; бульозна дуга аорти - загальна гілка плечеголовной артерії (підключична, ліва хребетна і загальна сонна артерії).

Патогенез

Вивчаючи механізм патологічних процесів, що відбуваються в судинній стінці і призводять до її ослаблення і випинання, дослідники дійшли висновку: структурні зміни під впливом причинних факторів спочатку зачіпають внутрішню (tunica intima) і середню (tunica media) оболонки або шарів стінки, а потім зовнішньої оболонки - адвентиції.

Таким чином, інтима, що складається з шару ендотелію (ендотеліальних клітин), який підтримується сполучною субінтимою (з базальною мембраною між двома типами тканин), починає пошкоджуватися внаслідок реакції на субендотеліально діючі медіатори запалення: ряду цитокінів, молекул ендотеліальної адгезії та факторів росту. Наприклад, він активує деградацію позаклітинного матриксу шляхом збільшення виробництва активаторів плазміногену та вивільнення матриксних металопротеїназ (ММР) – трансформуючого фактора росту бета-1 (TGF-B1).

Згодом у процес втягується середовище, що складається з волокон (еластину і колагену), гладком’язових клітин і сполучнотканинного матриксу. Ця оболонка становить близько 80% товщини стінки судини (включаючи аорту), і саме протеолітична деградація її структурних компонентів – руйнування еластичних фібрил, відкладення глікозаміногліканів у матриксі та потоншення стінки – тобто пов'язані з патогенезом розвитку аневризми.

Крім того, при атеросклерозі та артеріальній гіпертензії в літньому віці відбувається розтягнення, локальне розширення внутрішньосудинного просвіту і випинання частини стінки під дією підвищення тиску крові в аорті під час систоли внаслідок проникаючого виразкування стінки судини. Воно, у свою чергу, зумовлене утворенням атеросклеротичних бляшок – із загибеллю ядер клітин медіального матриксу та дегенерацією еластичних пластинок базальних мембран судинних оболонок.[5]

Симптоми аневризми висхідної дуги аорти

Малі аневризми висхідної дуги аорти здебільшого протікають безсимптомно, а перші ознаки з’являються при збільшенні опуклої частини стінки судини.

Симптоми зазвичай виникають при більшій аневризмі і можуть проявлятися в результаті здавлення навколишніх структур (трахеї, бронхів, стравоходу) у вигляді: осиплості голосу; хрипи та/або кашель; задишка; дисфагія (утруднене ковтання); біль у грудях або верхній частині спини.[6]

Ускладнення і наслідки

Патологія аорти у вигляді аневризми її висхідної частини і дуги може викликати ускладнення і привести до таких наслідків, як:

• Розшаровуюча аневризма аорти ;
• скупчення лімфатичної рідини в плевральній порожнині (хілоторакс);
• кальциноз стінки судини;
• утворення тромбу всередині мішкоподібної аневризми, який при зміщенні викликає периферичний тромбоз (тромбоемболічні ускладнення).[7]

Чим більше аневризма, тим вище ризик її розриву. Розрив аневризми дуги аорти може призвести до сильної внутрішньої кровотечі з небезпечними для життя наслідками. Докладніше - Розрив аневризми грудної та черевної аорти: шанси на виживання, лікування

Діагностика аневризми висхідної дуги аорти

Для виявлення аневризми висхідної дуги аорти необхідна інструментальна діагностика:

• рентген грудної клітки;
• КТ грудної клітини;
• трансторакальна ехокардіографія ;
• УЗД аорти ;
• КТ-ангіографія коронарних артерій та аорти;
• Магнітно-резонансна ангіографія судин грудної клітини.

Хворим здають аналізи крові (загальний, біохімічний, імуноферментний), загальний аналіз сечі.[8]

Проводиться диференційна діагностика для виключення патологічних утворень середостіння, інтрамуральної гематоми аорти та розшарування аорти, аномалії дуги аорти у вигляді дивертикула Коммерела.

Лікування аневризми висхідної дуги аорти

Лікування аневризми дуги аорти залежить від розміру, швидкості росту та основної причини. Аневризми розміром менше 5 см зазвичай не потребують негайного хірургічного втручання, якщо у пацієнта немає додаткових факторів ризику (сімейна історія аневризм, наявність захворювань сполучної тканини та захворювань аортального клапана).

Зазвичай для контролю АТ призначають гіпотензивні препарати групи агоністів альфа2-адренорецепторів , тобто альфа-адренолітики. Розмір аневризми контролюється за допомогою періодичних візуалізаційних досліджень (рентген, УЗД, КТ).

При великій (більше 5-5,5 см) або швидкозростаючій аневризмі потрібне оперативне лікування як відкритою операцією (видалення випинання судини та пришивання трансплантата), так і ендоваскулярна пластика судини (встановлення стент в аневризмі). Для отримання додаткової інформації див. Хірургічне лікування артеріальних аневризм

При розриві аневризми операція проводиться в екстреному порядку.[9]

Профілактика

Щоб знизити ризик розвитку аневризми висхідної дуги аорти, лікарі рекомендують контролювати вагу, артеріальний тиск і рівень холестерину в крові, а також правильно харчуватися, не зловживати алкоголем і не палити.

Прогноз

Враховуючи багатофакторність даної патології та її можливі наслідки та ускладнення, важко передбачити результат захворювання. Аневризми висхідної дуги аорти можуть бути фатальними через схильність до розшарування або розриву.[10]

За даними зарубіжних фахівців, після планового хірургічного втручання майже в 80% випадків виживаність становить близько 10 років, але при гострому нелікованому розшаруванні аорти летальний результат протягом двох діб досягає 50% випадків. У екстрених операціях з приводу розриву аневризми летальність становить 15-26%.