Енцефаломієлопатія

Енцефаломієлопатія - збірне поняття, яке може означати етіологічно різні поєднані ураження головного і спинного мозку. Наприклад, хвороба може бути пов’язана з пухлинними та дегенеративними процесами, здавленням судин, радіаційним впливом, порушенням обміну речовин, травмою тощо.

Перебіг зазвичай повільно прогресуючий. Лікування залежить від основної причини синдрому патологічної енцефаломієлопатії.[1]

Епідеміологія

Енцефаломієлопатія в результаті патології або травми вражає людей будь-якого віку, незалежно від статі та раси. Ступінь вираженості дисфункції залежить від ступеня ураження головного і спинного мозку.

Захворювання внаслідок первинних пухлинних процесів частіше реєструють у пацієнтів старше 30 років. Посттравматична енцефаломієлопатія частіше зустрічається у пацієнтів віком 16-35 років. Підвищений ризик розвитку даної патології у людей з повторними травмами - наприклад, при регулярному носінні важких предметів, гімнастиці та ін.

Точної статистики щодо захворюваності на енцефаломієлопатію немає. Проте відзначається, що чоловіки хворіють трохи частіше (приблизно на 30%).

Причини енцефаломієлопатії

Поява енцефаломієлопатії часто пов'язують з такими причинами:

• Підвищення артеріального тиску, пов'язане з підвищенням тонусу судинної стінки, викликає значне звуження просвіту судин. Це негативно впливає на кровопостачання головного і спинного мозку.
• Атеросклероз , що супроводжується дисбалансом ліпопротеїнів і порушенням кровообігу судин, призводить до втрати здатності судин адекватно реагувати необхідними змінами тонусу стінок.
• Гіпертонічна хвороба в поєднанні з атеросклеротичними змінами викликає появу мікросудинних ушкоджень і множинних відкладень холестерину на стінках судин.
• Гіпотонія супроводжується недостатнім постачанням кров'ю і поживними речовинами структур мозку.
• Серцеві патології, пов’язані з неправильним проведенням м’язового імпульсу, порушенням скорочувальної функції міокарда, порушенням роботи клапанів, призводять до зниження серцевого викиду, дефіциту великого кровообігу, недостатнього скорочення порожнини серця, утворення залишкових об’ємів крові в порожнинах, тромбозу стінок.
• Цукровий діабет супроводжується тривалим підвищенням рівня глюкози в крові та підвищенням глікозильованого гемоглобіну, що негативно позначається на проникності та структурі стінок капілярів. Як наслідок, порушується трофіка нейронів і нервових волокон, розвивається гіпоксія і енергетична недостатність клітин. Компенсаторно задіяні безкисневі обмінні реакції, що тягнуть за собою накопичення токсинів у крові. В результаті порушуються функції спинного і головного мозку.
• Вегетативно-судинна дистонія проявляється дисбалансом симпатичної і парасимпатичної діяльності нервової системи, що тягне за собою якісні функціональні збої.
• Пошкодження і здавлення судин призводять до механічного припинення кровотоку в судині і порушення кровопостачання структур мозку.
• Васкуліти викликають інфільтрацію, проліферацію і набряк стінок судин, що уповільнює і погіршує перебіг обмінних процесів.
• Токсичні ефекти екзогенного та ендогенного характеру супроводжуються накопиченням токсинів у крові, зміною проникності гематоенцефалічного бар’єру, порушенням реакцій електролітного та кислотно-основного обміну.
• Пороки розвитку серцево-судинного апарату - зокрема, аномалії і неправильне з'єднання судин - можуть провокувати розриви стінок і крововиливи в структури мозку.
• Гематологічні патології супроводжуються порушенням якості і складу крові, призводять до порушення транспортування поживних речовин до тканин і метаболічних реакцій.

Фактори ризику

Провокуючими факторами розвитку енцефаломієлопатії є:

• гіпертонія;
• Атеросклероз судин (і особливо його поєднання з гіпертонією);
• хвороба серця;
• ендокринні, обмінні патології (цукровий діабет);
• вегетативно-судинна дистонія;
• Травми судин, розтрощення, травми голови, хребта;
• пухлинні утворення;
• васкуліт;
• екзо- та ендогенні токсичні впливи;
• пороки розвитку серцево-судинного апарату;
• гематогенні патології.

Патогенез

Енцефаломієлопатія відноситься до неспецифічних синдромів і відображає дифузне ураження спинного і головного мозку. Енцефаломієлопатією можуть ускладнюватися як гострі, так і хронічні захворювання. Патологія часто розвивається на тлі гіпоксичних станів, а також спостерігається у пацієнтів з важкими соматичними захворюваннями, що призводять до розвитку поліорганної недостатності.

Поява енцефаломієлопатії може свідчити про те, що патологічна реакція вийшла за межі одного первинного вогнища.

При деяких патологіях ураження спинного і головного мозку свідчать про порушення обмінних процесів мозку. Такий розлад можливий як первинний збій в структурах мозку (при спадкових, дегенеративних захворюваннях), так і вторинний (при патології паренхіматозних органів, ендокринної системи, водно-електролітного балансу, а також екзогенних токсичних процесах).

Як правило, енцефломієлопатія має хронічно прогресуючий перебіг, який характеризується розвитком множинних вогнищевих або дифузних уражень головного і спинного мозку і проявляється цілим рядом нервово-психічних і неврологічних розладів.

Симптоми енцефаломієлопатії

Лікарі говорять про такі основні клінічні сукупності, характерні для енцефаломієлопатії:

• когнітивні розлади, такі як порушення головним чином короткочасної пам'яті та погана концентрація, інтелектуальні порушення та розумова відсталість, труднощі із запам'ятовуванням та плануванням, швидка стомлюваність мислення та особиста дезорієнтація;
• рухові розлади, які включають пірамідні, екстрапірамідні, мозочкові порушення, зміни статики та ходи, монопарези та геміпарези, паркінсоноподібний синдром з переважанням легкої ригідності та брадикінезії, нападоподібне запаморочення з нудотою та потиличними головними болями;
• психопатологія з порушенням емоційно-вольової сфери, що проявляється емоційною дефіцитом, зниженням життєвих інтересів, астенією, депресією;
• псевдобульбарні розлади, такі як бурхливі емоційні прояви, оральний автоматизм, дизартрія, дисфонія та дисфагія;
• патології органів малого таза (порушення сечовипускання, в тому числі нетримання з наступною повною втратою контролю над органами малого таза).

Перші ознаки енцефаломієлопатії можуть відрізнятися в залежності від першопричини енцефаломієлопатії, тяжкості патології та її форми (гостра, хронічна). Якщо причинами є пухлинні процеси, здавлення і травми, початковими симптомами можуть бути болі - частіше з іррадіацією в кінцівки, а також порушення чутливості або моторики, контрактури. Якщо проблема енцефаломієлопатії була спровокована артрозом, то можуть бути озвучені скарги на погіршення рухливості, слабкість, деформації хребта, оніміння. При інфекційних процесах відзначається підвищення температури, набряклість, гіперчутливість.

Перинатальна енцефаломієлопатія у новонародженого

Якщо вагітність або пологи характеризувалися несприятливим перебігом, було недостатнє постачання киснем структур головного і спинного мозку плода, то можливі порушення на метаболічному і мікроциркуляторному рівні. У дрібних судинах, що забезпечують обмін кисню і вуглекислого газу, порушуються відповідні процеси, тканини мозку страждають від нестачі життєво необхідного кисню.

Основні причини перинатальної енцефаломієлопатії:

• порушення проходження плода по родових шляхах (вузький таз матері, великий плід, неправильне положення плода та ін.), родова травма;
• швидкі або затяжні пологи, екстрене кесарів розтин;
• асфіксія внаслідок тугого обвиття пуповини, аспірації навколоплідних вод;
• інфекційні процеси (менінгіт, менінгоенцефаліт).

При важкій енцефаломієлопатії у дітей можуть відзначатися такі симптоми, як пригнічення або збудження центральної нервової системи, підвищення внутрішньочерепного тиску, судоми і кома. Однак у більшості дітей із середнім і важким перебігом патології симптоми проявляються лише через деякий час (місяці і навіть роки).

З урахуванням індивідуальних особливостей розвитку незначні порушення можна впоратися самостійно. Однак при відставанні психомоторного розвитку недоношеної дитини на 2 і більше місяців потрібна консультація дитячого невролога. Тільки фахівець може визначити, чи потребує дитина лікування, і призначити комплексну реабілітацію.

Стадії

У клінічному перебігу енцефаломієлопатії прийнято виділяти три стадії:

1. Суб'єктивні симптоми відзначаються у вигляді болю і тяжкості в голові і тілі, сильної втоми, порушення пам'яті і концентрації, порушення сну і ходи. При огляді виявляється слабко виражена неврологічна картина, яка не відповідає певному неврологічному синдрому. Хворий може самостійно обслуговуватися, працездатність є.
2. Стають більш вираженими основні ознаки, виявляються пірамідні, вестибулоцебеллярні, псевдобульбарні, пірамідні, аміостатичні, когнітивні, особистісно-емоційні розлади. Може спостерігатися почастішання сечовипускань вночі. Працездатність знижена дещо, самообслуговування збережено, але в окремих випадках може знадобитися стороння допомога.
3. Спостерігається поєднання неврологічної симптоматики, порушення функції тазових органів (нетримання сечі), періодично реєструються пароксизмальні стани (падіння, епіприпадки, синкопе та ін.), інтелектуальні та психічні розлади. Різко порушується самообслуговування, допомога потрібна майже у всьому.

Форми

За етіологічним фактором розрізняють наступні види енцефаломієлопатії:

• Посттравматична енцефаломієлопатія розвивається як віддалений наслідок черепно-мозкової травми. Проблема може проявитися через кілька місяців або років після травми. Перші ознаки розладу полягають у розладах поведінки, депресивних станах, зміні процесів мислення. Патологія схильна до прогресування, з часом може спровокувати розвиток деменції.
• Інтоксикаційний варіант енцефаломієлопатії зустрічається переважно у осіб, які зловживають алкоголем, мають наркоманію, тривалий контакт з хімічними сполуками і важкими металами, природними токсичними речовинами і толуолом. Основними ознаками є порушення пам'яті аж до її втрати, порушення зору та психічного стану.
• Дисметаболічна енцефаломієлопатія розвивається внаслідок хронічних патологічних процесів - наприклад, цирозу печінки, цукрового діабету, уремії, панкреатиту, гіпоксії та інших захворювань, які негативно впливають на обмін речовин в організмі.
• Дисциркуляторна енцефаломієлопатія, в свою чергу, підрозділяється на атеросклеротичну, гіпертонічну, венозну. Патологія характеризується поступовим наростаючим перебігом, з утворенням множинних вогнищ або у вигляді дифузного ураження судин головного і спинного мозку.
• Променева енцефаломієлопатія виникає в результаті радіаційного опромінення. Вираженість клінічної картини залежить від отриманої дози опромінення. Можливі симптоми: невротичні розлади, психози, вегето-судинна дистонія, крововиливи, набряк мозку.

Ускладнення і наслідки

Розвиток ускладнень при енцефаломієлопатії найчастіше пов'язано з вираженим і необоротним ураженням структур мозку. Можуть виникнути такі побічні ефекти:

• втрата самообслуговування, що пов'язано з появою моторних і когнітивних порушень;
• дисфункція органів малого таза;
• знерухомлення, паралічі та парези;
• розвиток деменції з втратою раніше набутих знань і навичок, з подальшим повним розпадом особистості;
• погіршення і втрата зорової і слухової функції;
• важкі психічні розлади;
• судомний синдром;
• порушення свідомості аж до коми;
• летальний.

Енцефаломієлопатія - складна патологія. Однак дотримання всіх приписів і рекомендацій лікаря дозволяє запобігти розвитку ускладнень і уповільнити прогресування патологічного процесу.

Діагностика енцефаломієлопатії

Якщо є підозра на енцефаломієлопатію, діагностика складається з наступних етапів:

• вислуховування скарг, збір анамнезу;
• огляд у невролога;
• оцінка стану судинної сітки стовбура з можливим застосуванням ультразвукових технологій (ультразвукова доплерографія, дуплексне сканування судин, реоенцефалографія).

Спеціаліст виявляє атеросклеротичну зміну або повний стеноз судин, перегини, вигини, артеріальні розшарування, вади розвитку судин.

Далі підключаються методи нейровізуалізації – зокрема, магнітно-резонансна чи комп’ютерна томографія, після яких визначають стан вищих функцій (нейропсихологічне тестування), оцінюють якість жирового та вуглеводного обміну, аналізують реологічні властивості крові. При необхідності проводять електрокардіограму та ехокардіограму.

Дослідження на енцефаломієлопатію є неспецифічними, але в рамках загальнодіагностичних заходів дають можливість оцінити роботу нирок, печінки, підшлункової залози, а при інтоксикації допомагають виявити токсичні речовини в крові.

Інструментальна діагностика при підозрі на енцефаломієлопатію зазвичай представлена ​​такими дослідженнями:

• ультразвукова доплерографія судин головного мозку та шийки матки;
• електроенцефалографія з оцінкою електричних імпульсів, що виникають під час мозкової діяльності;
• Реоенцефалографія (як доповнення до доплерографії);
• КТ або магнітно-резонансна томографія .

На розсуд лікаря можливе призначення інших обстежень і консультацій спеціалістів – для уточнення першопричини енцефаломієлопатії.

Диференціальна діагностика

Початкову стадію енцефаломієлопатії слід диференціювати з синдромом вегето-судинної дистонії, що представляє собою функціональний дисбаланс нервової діяльності.

Клінічна картина, що спостерігається у хворих на енцефаломієлопатію, зустрічається також при злоякісних пухлинах, соматичних патологіях головного і спинного мозку і нерідко стає першим проявом продромальної стадії інфекційних захворювань або є симптомокомплексом прикордонних психопатологій (неврозів, психопатій). ), депресивні стани, шизофренія.

Симптоматика при енцефаломієлопатії неспецифічна, може містити ознаки постгіпоксичної, посттравматичної, інтоксикаційної, інфекційно-алергічної, метаболічної, паранеопластичної патології. У свою чергу, порушення метаболічних процесів головного мозку часто є наслідком вроджених або набутих аномалій нейронального метаболізму, екстрацеребральних захворювань.

Труднощі виникають при диференціальній діагностиці з нейродегенеративними патологіями, що супроводжуються вогнищевими неврологічними симптомами та когнітивними порушеннями, такими як:

• мультисистемна атрофія;
• над'ядерний параліч;
• хвороба Паркінсона та Альцгеймера ;
• кортико-базальна дегенерація;
• лобно-скронева деменція та деякі інші.

Лікування енцефаломієлопатії

В основі терапевтичних заходів при енцефаломієлопатії лежать такі напрямки, як відновлення функціональних порушень, активація компенсаторних схем. Обов’язковим є поєднання медикаментозної терапії з фізіотерапією, масажем, лікувальною фізкультурою. Окремо зазначено соціально-психологічний супровід пацієнтів, особливості догляду, застосування додаткових реабілітаційних методів для оптимізації якості життя пацієнтів.

При виборі відповідного лікування лікар враховує, в тому числі, етіологічні та патогенетичні особливості розвитку енцефаломієлопатії у конкретного пацієнта. На консультацію запрошуються спеціалісти вузького профілю: кардіологи, пульмонологи, урологи та ін.

Медикаментозне лікування енцефаломієлопатії може включати застосування таких препаратів:

• вазоактивні засоби (Вінпоцетин, Білобіл, Кавінтон, Цинаризин, Нікотинова кислота);
• Ноотропи (Ноотропіл, Фенотропіл, Пірацетам, Цитофлавін, Церебролізин, Нейропептид, препарати γ-аміномасляної кислоти, Гліцин);
• комплексні препарати (Актовегін, Вазобрал, Танакан);
• антиоксиданти (вітамін С, Е, мексидол).

Супутню терапію доповнюють симптоматичними препаратами, серед яких:

• з коректорами екстрапірамідного та пірамідного малюнка;
• протисудомні засоби;
• з дегідратаційними розчинами;
• як коректор психовегетативної діяльності та розладів безсоння;
• анальгетик;
• нестероїдні протизапальні засоби;
• вітамінів групи В.

Для гальмування розвитку дегенеративних процесів при енцефаломієлопатії слід використовувати центральні інгібітори ацетилхолінестерази - зокрема Ремініл, Ривастигмін, Арисепт. Ремініл призначають у початковій дозі 4 мг двічі на добу протягом місяця. Потім перейдіть на підтримуючу дозу 8 мг двічі на день протягом двох місяців - шести місяців. При цьому максимальна рекомендована кількість становить 12 мг двічі на добу, протягом тривалого часу.

Мемантин (акатинол) є поширеним препаратом для лікування енцефаломієлопатії. Покращує перебіг когнітивних реакцій і пам'яті, сприяє повсякденній активності, гальмує прогресування захворювання. Дозування збільшують поступово, доводячи до необхідної кількості. Протягом першого тижня приймайте 1/2 таблетки вранці, потім перейдіть на прийом 1 таблетки на день. З третього тижня дозу збільшують на 10 мг щотижня. В середньому встановлена ​​добова доза становить 10-30 мг.

Хірургічне лікування

При звуженні просвіту сонних або хребетних артеріальних стовбурів можливе застосування радикального заходу у вигляді хірургічного втручання. Метою операції є протезування або реконструкція артеріальної судини, стентування з метою відновлення нормального кровотоку в структурах головного мозку.

Вид оперативного втручання при енцефаломієлопатії підбирається і виконується фахівцем-судинним хірургом в індивідуальному порядку.

Профілактика

Щоб мінімізувати ризик розвитку енцефаломієлопатії і уникнути розвитку ускладнень, слід пам'ятати наступні рекомендації:

• мінімізувати будь-який стрес і переживання;
• харчуватися здорово і збалансовано;
• регулярно приймати полівітамінні та мінеральні комплекси;
• дотримуватись повноцінного режиму дня, достатньо відпочивати;
• уникати травм;
• вести активний спосіб життя, багато гуляти на свіжому повітрі;
• відмовитися від усіх шкідливих звичок, вести здоровий спосіб життя;
• При необхідності своєчасно зверніться за медичною допомогою.

Щоб запобігти перинатальній енцефаломієлопатії, слід звести до мінімуму фактори ризику під час вагітності та пологів. Важливо вжити заходів щодо запобігання внутрішньоутробної кисневої недостатності плода. Необхідно адекватно і своєчасно лікувати будь-які гострі і хронічні захворювання, ретельно спостерігати і коригувати ускладнену вагітність.

Прогноз

Енцефаломієлопатія середнього та важкого перебігу потребує комплексного медикаментозного та фізіотерапевтичного підходу з курсами масажу та лікувальної фізкультури. При організованій грамотній терапії вдається значно відновити порушені функції. Деяким пацієнтам може знадобитися підтримуюча терапія протягом усього життя.

Успіх лікування захворювання залежить від ефективності впливу на першопричину енцефаломієлопатії та динаміки спинномозкових і церебральних змін.

На третій стадії патології частіше говорять про незворотні порушення, серйозні неврологічні та психічні розлади, втрату працездатності, інвалідність і навіть летальний результат.

Більш детальний прогноз при енцефаломієлопатії може озвучити тільки лікуючий лікар, враховуючи, що первинний висновок зазвичай не є остаточним. Вона змінюється протягом певного періоду лікування - наприклад, при загостренні патології або при появі позитивної динаміки терапевтичних заходів.

При ранньому виявленні енцефаломієлопатія може мати більш сприятливий прогноз.