Хвороба Легга-Кальве-Пертеса

Хвороба Легга-Кальве-Пертеса (або остеохондроз головки стегнової кістки) - найбільш часто зустрічається різновид асептичного некрозу головки стегнової кістки в дитячому віці. До теперішнього часу захворювання веде до важких порушень анатомічної будови і функції тазостегнового суглоба, а отже, до інвалідизації хворих. Як самостійне захворювання хвороба Пертеса відкрита тільки на початку минулого століття, до цього її вважали на кістковий туберкульоз. Серед захворювань кульшового суглоба в дитячому віці її зустрічають у 25,3% дітей.

Хвороба Пертеса має різну ступінь тяжкості, яку визначають в основному розмірами, локалізацією вогнища некрозу (так званого секвестру) в епіфізі і віком дитини на момент початку захворювання.

[1], [2], [3]

Причини хвороби Легг-Кальве-Пертеса

Причини і патогенез хвороби Легг-Кальве-Пертеса остаточно не з'ясовані. Згідно з останніми дослідженнями, сприятливі фактори хвороби Пертеса - вроджена дисплазія спинного мозку і фізіологічна перебудова регионарной судинної системи.

Вроджена дисплазія спинного мозку (на рівні нижньогрудних і верхнепояснічних сегментів) різного ступеня тяжкості обумовлює порушення іннервації нижніх кінцівок. Внаслідок цього наступають анатомічні та функціональні зміни судинної системи в області тазостегнових суглобів. Анатомічні зміни полягають в гіпоплазії всіх судин, що живлять суглоб, і малому числі анастомозів між ними. Функціональні порушення - спазм артерій внаслідок підвищення впливу симпатичної системи і рефлекторна дилатація вен. Вони ведуть до зменшення артеріального притоку, утруднення венозного відтоку і до латентної ішемії кісткової тканини головки і шийки стегна.

Фізіологічна перебудова судинної системи епіфіза голівки стегна від пуерільное типу кровопостачання до дорослого типу значно збільшує ймовірність розвитку порушень кровотоку.

Функціональні перевантаження, мікропошкодження, травми, переохолодження і інфекції - виробляють фактори, що ведуть до декомпенсації кровопостачання голівки стегна, переходу ішемії кісткової тканини в її некроз і клінічним початку захворювання.

[4], [5],

Симптоми хвороби Легг-Кальве-Пертеса

Ранні симптоми хвороби Пертеса - характерний больовий синдром і пов'язані з ним щадна кульгавість і обмеження амплітуди рухів в суглобі.

Болі, як правило, мають періодичний характер і різну ступінь вираженості. Найчастіше вони локалізуються в області тазостегнового або колінного суглоба, а також протягом стегна. Іноді дитина не може спиратися на хвору ногу протягом декількох днів, в зв'язку з чим знаходиться в ліжку, але частіше ходить, кульгаючи. Кульгавість може бути слабко у вигляді пріволаківанія ноги і триває від декількох днів до декількох тижнів.

Періоди клінічних проявів зазвичай чергуються з періодами ремісії. У деяких випадках захворювання больовий синдром взагалі відсутня.

Діагностика хвороби Легг-Кальве-Пертеса

При огляді відзначають легку зовнішньо-ротаційна контрактуру і гіпотрофію м'язів нижньої кінцівки. Як правило, обмежені і болючі відведення і внутрішня ротація стегна. Нерідко виявляють клінічні ознаки спонділоміелодісплазіі попереково-крижового відділу хребта, що з більшою ймовірністю дозволяє припустити хвороба Пертеса.

При обмеженні відведення або внутрішньої ротації стегна і характерних анамнестичних даних виконують рентгенографію тазостегнових суглобів у двох проекціях (передньозадній проекції і проекція Лауенштейна).

Інструментальні методи діагностики

Перші рентгенологічні симптоми захворювання - невелика скошенность (сплощення) наружнолатеральной частини ураженого епіфіза і розрядження її кісткової структури при розширеній рентгенівської суглобової щілини.

Трохи пізніше виявляють симптом «мокрого снігу», що полягає в появі неоднорідності кісткової структури епіфіза з ділянками підвищеної і зниженої оптичної щільності і свідчить про розвиток остеонекрозу.

Потім слід стадія імпресійної перелому, яка має більш чітку рентгенологічну картину і характеризується зниженням висоти і ущільненням кісткової структури епіфіза з втратою його нормальної архітектоніки - симптом «крейдяного епіфіза».

Нерідко початок стадії імпресійної перелому характеризується появою в ураженому епіфізі лінії субхондрального патологічного перелому - симптом «нігтя», по локалізації та протяжності якої можна прогнозувати розміри і локалізацію потенційного вогнища некрозу - секвестру, а отже, і ступінь тяжкості захворювання.

Прийнято вважати, що перша стадія захворювання - стадія остеонекрозу - оборотна і при невеликому вогнищі некрозу, який швидко реваскулярізірующіх, вона не переходить у стадію імпресійної перелому. Поява в епіфізі лінії субхондрального патологічного перелому свідчить про початок тривалого постадийного перебігу патологічного процесу, яке може тривати кілька років.

Останнім часом для ранньої діагностики остеохондропатії головки стегна часто використовують МРТ. Цей метод має високу чутливість і специфічність. Дозволяє виявити і визначити точні розміри і локалізацію вогнища некрозу в голівці стегна на кілька тижнів раніше, ніж його виявлять на рентгенограмі.

Сонографія теж дозволяє рано запідозрити захворювання, проте в діагностиці хвороби Пертеса вона має лише допоміжне значення. За допомогою сонографії визначають зміни акустичної щільності проксимального метаепіфіза стегнової кістки і суглобової випіт. Крім того, вона допомагає простежити динаміку відновлення структури епіфіза.

Клініко-рентгенологічна картина хвороби Пертеса на наступних стадіях (імпресійної перелому, фрагментації, відновлення і результату) типова, і діагностика захворювання не представляє труднощів, проте чим пізніше встановлено діагноз, тим гірше прогноз щодо відновлення нормального анатомічної будови і функції тазостегнового суглоба.

[6], [7]

Лікування хвороби Легг-Кальве-Пертеса

Хворі з остеохондропатій голівки стегна потребують комплексного патогенетическом лікуванні в умовах повного виключення навантаження на хвору ногу з моменту постановки діагнозу. У більшості випадків захворювання лікування носить консервативний характер. Однак при великому вогнищі некрозу з залученням латерального відділу епіфіза у дітей у віці 6 років і старше бажано на тлі консервативних заходів виконання хірургічного лікування. Це пов'язано з вираженою деформацією головки стегна і затяжним (торпідний) перебігом захворювання. Виражена деформація голівки стегна, в свою чергу, може стати причиною формування екструзійного підвивиху в ураженому суглобі.

Необхідні умови для комплексного патогенетичного лікування:

• виключення компресії тазостегнового суглоба, зумовленої натягом його капсульно-зв'язкового апарату і напругою оточуючих м'язів, а також триваючої осьовим навантаженням на кінцівку;
• зміна просторового положення тазового і (або) стегнового компонентів ураженого суглоба (консервативними або хірургічними методами) з метою повного занурення голівки стегна в вертлюжної западини з створенням ступеня кісткового покриття, що дорівнює одиниці;
• стимуляція відновлювальних процесів (реваскуляризації і реоссіфікаціі) і розробці некротизированной кісткової тканини в голівці стегна, звільненої від компресують впливів і зануреною в вертлюжної западини.

Консервативне лікування

Консервативне лікування проводять в умовах постільного режиму, при цьому ураженої нижньої кінцівки надають положення відведення і внутрішньої ротації, що сприяє повному зануренню голівки стегна в вертлюжної западини. Це положення підтримують шиною Мірзоєва. Гіпсовою пов'язкою-розпіркою на колінні суглоби по Ланге, манжеточной або Лейкопластирна витягування за стегно і гомілку, а також деякими іншими пристосуваннями, які виконують і дисциплінарну функцію.

Необхідна відведення і внутрішня ротація в тазостегновому суглобі, як правило, становить 20-25 °. Шину Мірзоєва і манжеточное витягування знімають на час лікувальних і гігієнічних заходів - зазвичай не більше ніж на 6 год на добу. Витягування проводять і цілодобово курсами тривалістю 4-6 тижнів, що збігаються з проведенням курсів фізіотерапії, не менше 3-4 курсів на рік.

Переваги знімних пристосувань - можливість повноцінної лікувальної гімнастики і фізіотерапевтичних процедур. Крім того, з'являється можливість обмеженою ходьби на милицях без опори на хвору ногу або з дозованим навантаженням, що сприяє стимуляції репаративного процесу в стадії відновлення, полегшується догляд за хворим. Однак при відсутності належного контролю перебування дитини в подібних пристроях рекомендують накладення гіпсової пов'язки в положенні Ланге. Можливість пересування дитини за допомогою милиць залежить від віку пацієнта, розвитку координації рухів і його дисциплінованості. Має значення і характер ураження - одно- або двостороннє.

Нерідко початку лікування в умовах центрує пристосування заважає хронічний уповільнений синовит тазостегнового суглоба, що супроводжує хворобу Пертеса - хворобливе обмеження відведення та (або) внутрішньої ротації стегна, а в ряді випадків - сформований порочне положення згинання і приведення.

При запаленні ураженого суглоба для відновлення амплітуди рухів стегна проводять медикаментозне лікування НПЗП - диклофенак і ібупрофен в вікових дозуваннях і протизапальну фізіотерапію. Тривалість такого лікування зазвичай становить 2 тижні. При відсутності ефекту перед накладенням гіпсової пов'язки або відводить шини виконують теноміотомію контрагірованних субспінальних і (або) привідних м'язів стегна.

Лікувальна гімнастика - важлива частина лікування і полягає в пасивних і активних рухах в тазостегновому (згинання, відведення і внутрішня ротація) і колінному суглобах. Її продовжують і після досягнення повної амплітуди рухів стегна. Під час фізичних вправ дитина не повинна відчувати виражені болі і відчуття втоми.

Фізіотерапевтичні процедури - електростимуляція сідничних м'язів і м'язів стегон, різні види електрофорезу, вплив на область кульшового суглоба віброакустичними приладом «Витафон», теплі (мінеральні) грязі. Теплові процедури на область кульшового суглоба (гарячі грязі, парафін і озокерит) повністю виключаються.

Фізіотерапію проводять в поєднанні з масажем м'язів області тазостегнових суглобів курсами по 8-12 процедур не рідше 3-4 разів на рік.

Електрофорез ангиопротекторов на область хребта поєднують з електрофорезом ангиопротекторов і мікроелементів на область кульшового суглоба, а також з прийомом всередину остео і хондропротекторів. На грудопоперековий відділ хребта (Th11-12 - L1-2) призначають електрофорез гангліоблокаторами азаметонія броміду (пентамина), на попереково-крижовий відділ - аминофиллина (еуфіліну), на область кульшового суглоба - нікотинової кислоти. На область тазостегнового суглоба призначають електрофорез кальцію-фосфору-сірки, кальцію-сірки-аскорбінової кислоти (по триполюсною методикою) або кальцію-фосфору.

Контрольну рентгенографію тазостегнових суглобів в передньозадній проекції і проекції Лауенштейна виконують 1 раз в 3-4 міс. Питання про постановку дитини на ноги без підтримуючих засобів вирішують при завершенні рентгенологічної стадії відновлення.

У переважній більшості випадків захворювання у дітей до 6 років прогноз при консервативному лікуванні сприятливий - значний потенціал новоутворення кісткової тканини в ураженій голівці стегна і зростання її хрящової моделі забезпечує повне відновлення форми і розмірів голівки стегна (ремоделювання) за формою і розмірами вертлюжної западини. Тривалість консервативного лікування в цьому віці - не більше 2-3 років.

[8], [9], [10], [11]

Хірургічне лікування

Реконструктивно-відновлювальні хірургічні втручання для лікування дітей з хворобою Пертеса:

• медіалізірующая і коригуюча остеотомія стегна;
• ротаційна транспозиція вертлюжної западини, яку виконують як самостійне втручання, так і в поєднанні з медіалізірующей остеотомією стегна.

Серед різновидів ротаційних транспозиція вертлюжної западини найбільш затребувана операція Солтера.

Хірургічне втручання виконують з метою центрации (повного занурення) голівки стегна в вертлюжної западині, зниження компресують впливу м'язів області тазостегнового суглоба і стимуляції репаративного процесу.

Висока ефективність ремоделирующих операцій в найбільш важких випадках хвороби Пертеса - субтотального і тотального ураження епіфіза доведена великим клінічним досвідом. Хірургічне втручання забезпечує більш повне відновлення форми і розмірів голівки стегна, а також значне скорочення термінів перебігу захворювання - пацієнта ставлять на ноги без підтримуючих засобів в середньому через 12 ± 3 міс в залежності від стадії захворювання.