Ювенільний поліфіброматоз пальців Рейну: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Причини і патогенез ювенільного поліфіброматоза пальців Рейну остаточно не встановлені. Вважають, що дерматоз має аутосомно-домінантний тип спадкування.
Симптоми ювенільного поліфіброматоза пальців Рейну. Характерно розвиток дерматозу з народження або в перші місяці життя з утворення фіброзних вузлуватих розростань в міжфалангових областях пальців кистей і стоп. Фіброзні утворення (пухлини) округлої, рідко - полушаровидной форми, рожевого, тілесного кольору або кольору нормальної шкіри, поодинокі або множинні, різних розмірів. Пухлини мають блискучу поверхню, щільну консистенцію і при пальпації безболісні. Ювенільний поліфіброматоз пальців Рейну може привести до деформацій і контрактур пальців кистей і стоп. Описані випадки поєднання ювенального поліфіброматоза пальців з іншими спадковими дерматозами.
Гістопатологія. У дермі і підшкірній клітковині є вузлуваті утворення, що складаються з клітин фибропластическом ряду і великого числа колагенових волокон. У цитоплазмі миофибробластов визначаються поодинокі або множинні округлої форми дрібні включення.
Лікування ювенільного поліфіброматоза пальців Рейну. Рекомендують хірургічне висічення, кортикостероїдні мазі під оклюзійну пов'язку. При прогресуванні процесу ефективним є прийом всередину неотігазона.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?