Поліморфний фотодерматоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Поліморфний фотодерматоз клінічно об'єднує в собі особливості сонячної пруріго і екземи, виникає від впливу сонця. Хвороба, в основному, розвивається під впливом УФВ, іноді УФА-променів. Термін «поліморфний фотодерматоз» в 1900 році запропонував датський дерматолог Rash. Він спостерігав 2 хворих, у яких клінічні прояви захворювання були дуже схожі на сонячну екзему і сонячне пруриго. Однак деякі вчені вважають ці захворювання самостійними.

Термін «поліморфний фотодерматоз» трактується вченими по-різному. Наприклад, англійські дерматологи розуміють цю хворобу як захворювання, зустрічається у маленьких дітей, у яких з'являються рожеві червоні папули напівсферичної форми, що мають тверду консистенцію, містять па поверхні жовтуватий бульбашка (висип розташовується на відкритих і закритих ділянках). Висип взимку піддається невеликий регресії, але зовсім не зникає. У науковій літературі Південної Америки поліморфний дерматоз включається в число спадкових хвороб. Він зустрічається, в основному, в сім'ях індіанців (80% хворих - дівчатка) і проявляється високою чутливістю до сонячних променів.

Патогенез поліморфного фотодерматозу. Патогенез захворювання повністю не вивчений. На думку деяких вчених, у виникненні захворювання велике значення мають порушення в імунній системі. У крові хворих виявлено підвищення загального змісту Т-лімфоцитів, збільшення в шкірі Т-хелперів в порівнянні з іншими клітинами. Відзначається підвищення в крові хворих змісту В-лімфоцитів і IgG-імуноглобулінів і збільшення сенсибілізації нейтрофілів але відношенню до білка. У виникненні захворювання велике значення має ендокринна і шлунково-кишкова система. Одночасна дія вищевказаних чинників і висока чутливість хворого до сонячних променів прискорюють розвиток захворювання.

Симптоми поліморфного фотодерматозу. Хвороба зустрічається між 10-30 роками і найчастіше у жінок. Вона зазвичай починається в весняні місяці. Через 7-10 днів після дії променів з'являються симптоми, властиві цьому захворюванню. Однією з ознак вважається поява на відкритих ділянках шкіри (обличчя, шиї, руках) прурігііозних або везикулезной висипань, що супроводжуються сверблячкою. Спостерігаються кон'юнктивіт і хейліт. Хвороба протікає сезонно, висип з'являється в весняні та літні місяці, восени зменшується. Папули величиною 0,2-1 см, рожево-червоного кольору, розташовуються на еритематозній шкірі. Зливаючись, вони утворюють бляшки. В результаті сильного свербіння на шкірі є екскоріації і геморагічні кірочки. У 1/3 хворих спостерігаються папуловезикульозний висип, мокнуть шкіри, і клінічний прояв хвороби більше нагадує гостру екзему.

Для захворювання характерна зміна папульозний висипки везікулезом. Однак, якщо хвороба рецидивує і проявляється з такими морфологічними елементами, як еритема, прурігинозний-ліхеноідние папули, екскоріація, кірка, то можна поставити діагноз "сонячне пруриго". При тривалому перебігу хвороби на шкірі можна спостерігати поверхневі діпігментние рубці. У одного хворого можна бачити як прурігинозний, так і екзематозні вогнища ураження.

Разом з тим, на шкірі хворого може зустрічатися уртикарная і гранулематозная висип. При прогресуванні хвороби висип може поширюватися і на ті ділянки тіла, куди не потрапляють сонячні промені.

В діагностиці та диференціальної діагностики важливе значення має визначення мінімальної ерітемной дози, яка є високою для поліморфного фотодерматозу.

Гістопатологія. Морфологічні зміни не мають специфічного характеру. В епідермісі виявляються акантоз, спонгиоз, а в дермі - інфільтрат, що складається з лейкоцитів.

Диференціальний діагноз. Дерматоз cлeдует відрізнити від червоного вовчака, ерітропоетіческой протопорфірія, саркоїдозу, hydroa aestivalis.

Спадковий поліморфний фотодерматоз американських індіанців описали AR Birt, R. А. Davis в 1975 р Захворювання зустрічається серед індіанців в Північній і Південній Америці; починається в дитячому віці. Співвідношення хворих жінок до чоловіків становить 2: 1. Сімейні випадки захворювання складають 75% і передбачається, що воно передається домінантним шляхом у спадок.

Дерматоз починається в весняні місяці, висип розташовується тільки на ділянках, схильних до дії сонячних променів. У маленьких дітей хвороба протікає як гостра екзема на шкірі обличчя і часто асоціюється з хейлітом (починається одночасно).

Епідеміологічне обстеження американських індіанців показало, що цей дерматоз може сприяти розвитку таких захворювань, як стрептококова піодермія, постстрептококовий гломерулонефрит.

Літній пруріго Гетчінсона є клінічною формою поліморфного фотодерматозу і зустрічається дуже рідко. Дерматоз починається у дітей підліткового віку і проявляється висипанням вузликів, на поверхні яких є бульбашки. Висип спостерігається не тільки на відкритих ділянках тіла, але і на шкірі сідниць і гомілок. Взимку морфологічні елементи повністю не зникають. При проведенні Фототест з УФВ-променями у 50% хворих виявлено поява вузликів, які спостерігаються при полиморфном фотодерматозу. Деякі дерматологи відзначають, що літній пруріго Гетчінсона є формою hydroa aestivale, інші відносять нею до поліморфний фотодерматозу. Однак часта поява в молодому віці, на поверхні вузликів бульбашкових елементів, слабко виражені зв'язок між висипом та дією сонячних променів, неповне зникнення висипу взимку, наявність морфологічних елементів на ділянках, не підданих впливу сонячних променів, відрізняють його від поліморфного фотодерматозу.

Лікування. Рекомендується запобігання хворих від сонячних променів, застосування мазей та інших фотозахисних засобів. Рекомендують вітамінотерапію (групи В, С, РР), антиоксиданти (альфа-токоферол), метіонін, тионикол. Використання протіволіхорадочним ліків (делагіл, один раз на добу по 0,25 г протягом 5 днів) дає хороший результат. Застосування бета-каротину разом з ксантаксантіном підвищує ефективність лікування. З метою профілактики поліморфного фотодерматозу ранньою весною і в період ремісії проводять ПУВА-терапію або фототерапію з УФВ-променями, які дають позитивні результати. Застосування профілактичної ПУВА-терапії разом з бета-каротином підвищує ефективність лікування.

[1], [2], [3], [4], [5]