Лейоміома шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Лейоміома шкіри (синонім: ангіолейоміомою) - доброякісна пухлина гладких м'язів.

Розрізняють три різновиди цієї пухлини: лейоміома, що розвивається з м'яза, що піднімає волосся; дартоідная (генітальна), яка виходить із гладких м'язів оболонки мошонки, жіночих зовнішніх статевих органів або м'язів, що стискають сосок молочних залоз; ангіолейоміомою, що розвивається з м'язових елементів дрібних судин шкіри.

Лейоміома, яка розвивається з м'яза, що піднімає волосся, являє собою дрібні, щільні, червонуваті, червонувато-коричневі або кольору нормальної шкіри вузлові або бляшкоподібної елементи, розташовані групами або лінійно, чаші на кінцівках. Як правило, хворобливі. Солітарна лейомиома має той же вигляд, але елементи значно більшими.

Причини і патогенез лейоміоми шкіри. Відповідно гістогенезом в даний час розрізняють 3 типи лейоміом шкіри, що характеризуються властивими кожному з них клінічними і Гистоморфологические рисами.

• I тип - множинні лейоміоми, що розвиваються з гладких, які піднімають волосся, або діагональних м'язів.
• II тип - дартоідние (генітальні) солітарні лейоміоми, що розвиваються з tunica dartos мошонки і гладких м'язів грудних сосків.
• III тип - солі Гарньє ангіолейоміомою, що розвиваються з м'язових стінок замикаючих артерій і гладком'язових елементів стінок дрібних судин.

Деякі вчені вважають, що лейоміома швидше порок розвитку, ніж неоплазма. Зустрічаються поодинокі опису сімейної лейоміоми, що дозволяє вважати це захворювання генетично зумовленим.

Симптоми лейоміоми шкіри. Лейоміома шкіри часто зустрічається у чоловіків. Елементом ураження є напівкулястий щільний вузлик округлої або овальної форми, величиною від шпилькової головки до сочевиці, великої квасолі і більш, застійно-червоного, коричневого, синювато-червоного кольору. Характерною особливістю лейоміом шкіри є їх різка болючість під впливом механічного подразнення (тертя одягом, чухання, тиск або дотик) і охолодження. Больовий синдром обумовлений тиском нервових клітин лейоміомою. Нестерпні болі нерідко супроводжуються розширенням зіниць, зниженням артеріального тиску, зблідненням шкіри. Лейоміоми зазвичай мають множинний характер і локалізуються на обличчі, шиї, тулубі та кінцівках, частіше схильні до угруповання.

Гістопатологія. Лейоміома складається з переплетених пучків гладком'язових волокон, розділених сполучнотканинними прошарками. Клітини мають гіперхромні ядра, кількість судин зменшено, а нервових волокон - збільшено.

Патоморфологія. Пухлинний вузол цього виду лейоміоми чітко відмежований від навколишньої дерми і складається з переплетених між собою товстих пучків гладком'язових волокон, між якими є вузькі прошарку сполучної тканини. При фарбуванні за методом Ван-Гізоном м'язові пучки фарбуються в жовтий колір, а сполучна тканина - в червоний. Пухлина, яка розвивається з діагональних миші, без чітких меж, має аналогічну будову, але пучки м'язових волокон кілька тонше, лежать більш пухко. Між м'язовими пучками в мізерної сполучної тканини лежать судини капілярного типу, іноді з вогнищевими лімфогістіоцитарні інфільтратами. Можуть спостерігатися набряк і дистрофічні зміни.

Лейоміома дартоідная є одиночним, безболісний буро-червоний вузол діаметром близько 2 см. Гістологічно мало відрізняється від лейоміоми, що розвивається з м'яза, що піднімає волосся.

Ангіолейоміомою зазвичай солітарна, злегка підноситься над поверхнею шкіри, вкрита незміненою або червонувато-синюшного шкірою, хвороблива при пальпації. На обмеженій ділянці можуть зустрічатися декілька елементів, що локалізуються частіше на кінцівках, головним чином поблизу суглобів.

Патоморфологія. Ангіолейоміомою відрізняється від інших видів лейоміом тим, що складається з густого переплетення пучків тонких і коротких волокон, розташованих місцями безладно, місцями у вигляді концентричних структур або завихрень. У тканині пухлини багато клітин з витягнутими ядрами, інтенсивно фарбуються гематоксиліном і еозином. Серед цих елементів виявляють багато судин з нечітко вираженою м'язовою оболонкою, яка безпосередньо переходить в тканину пухлини, в зв'язку з чим судини мають вигляд щілин, розташованих між пучками м'язових волокон. Залежно від характеру переважаючих судинних структур можна виділити чотири основні типи будови ангіолейоміомою. Найбільш часто зустрічаються ангіолейоміомою артеріального типу, потім венозного і змішаного, а також малодиференційовані ангіолейоміомою, в яких визначаються нечисленні судини, головним чином з щілиноподібними прорізами. У деяких ангіолейоміомою можна бачити риси подібності з гломуса-ангиомами Барре-Массона. Вони характеризуються наявністю "епітеліоїдних" клітин, що складають основну масу пухлини. У більш пізні терміни в ангіолейоміомою можна виявити різні зміни вторинного характеру у вигляді різкого розширення судин, розростання сполучної тканини, що призводять до склерозу, геморагії з подальшим утворенням гемосидерину.

Гістогенез. При електронній мікроскопії показано, що лейоміоми з м'язів, що піднімають волосся, складаються з пучків м'язових клітин нормального вигляду. Вони мають центрально розташоване ядро, оточене ендоплазматичної мережею і мітохондріями, а по периферії - велике число пучків миофиламентов. Кожна м'язова клітина оточена базальноїмембраною. Серед них знаходять нервові волокна в стані скручування і дезінтеграції миелинового шару, мабуть, в результаті здавлення їх м'язовими клітинами. Деякі автори подібними змінами нервових волокон пояснюють хворобливість цих пухлин, інші ж вважають, що хворобливість є результатом м'язових скорочень. А.К. Апатенко (1977), вивчаючи гистогенез ангіолейоміом, показав, що джерелом розвитку цього різновиду пухлин є замикають артерії, про що свідчать характерну будову судин (наявність в них поздовжнього м'язового шару, епітеліоїдних клітин, зірчастих присвятив) і хворобливість.

Лейоміосаркома зустрічається рідко. Може виникати в будь-якому віці, в тому числі і в перші місяці життя. Розташовується в глибоких шарах шкіри, досягаючи великих розмірів, іноді значно виступає над поверхнею шкіри, зрідка із'язвляется. Частіше розташовується на нижніх кінцівках, потім на голові і шиї. Пухлина зазвичай солітарна, але зустрічаються і множинні пухлини.

Патоморфологія. При більш тривалому і менш злоякісний перебіг будова пухлини нагадує таке при доброякісної лейоміомі, відрізняючись від неї помітною проліферацією веретеноподібних елементів і наявністю ділянок поліморфізму ядер. При більш злоякісному варіанті в пухлини виявляють велике число анаплазованих гіперхромних ядер, місцями розташованих групами, що формують багатоядерні симпласти, безліч нерівномірно розсіяних митозов, а також инфильтрирующий зростання в підлеглі тканини.

Диференціальний діагноз слід проводити з фібромами, ангіома, фібросаркомами, епітеліоми, лейоміосаркоми шкіри, нейрофібромами і іншими пухлинами.

Лікування лейоміоми шкіри. Хірургічне або лазерне видалення, кріотерапія, внутрішньовенні або внутрішньом'язові вливання проспідину, на курс - 1 2,5 г. При множинних осередках хороший ефект надає антагоніст кальцію - ніфедипін.

[1], [2], [3], [4]