Дерматофіброма: причини, симптоми, діагностика, лікування

Дерматофіброма (син .: гістіоцитома, ангіофіброксантома, склерозирующая гемангіома, фіброксантома, вузликовий і субепідермальной фіброз) - доброякісна пухлина сполучної тканини у вигляді повільно зростаючого безболісного вузла, одиночне, рідше множинне узелковое або бляшкоподібний утворення діаметром близько 1 см, незначно піднімається в центрі.

Причини і патогенез дерматофіброма не вивчені.

Симптоми дерматофіброма. У більшості випадків захворювання виникає у жінок. З'являється округле пухлиноподібне утворення, глибоко закладене в шкірі. Пухлина являє собою одиничний або множинний рухливий вузол. Пухлина має невелику величину (від 2-3 мм до 1,0-1,5 см), щільну консистенцію і темно-коричневе забарвлення і виступає у вигляді півкулі над поверхнею шкіри. Також пухлина може бути, як би впаяна, втягнута в шкіру так, що верхній полюс ee знаходиться на одному рівні з поверхнею шкіри. Суб'єктивні відчуття відсутні.

Пальпаторно щільна, легко змішається, поверхня гладка, іноді гіперкератіческая, веррукозная. Колір чаші червонувато-коричневий, більш насичений в старих елементах. Виникає чаші у молодих дружин шин, переважно на нижніх кінцівках. Множинні дисеміновані дрібні дерматофіброма можуть поєднуватися з остеопойкіліі {синдром Бушко -Оллендорфа)

Гістопатологія. Гістологічно відзначаються скупчення розташованих в різних напрямках зрілих і молодих колагенових волокон. Фібробластів, гістіоцитів і велика кількість дрібних кровоносних капілярів з набряклим ендотелієм. Рідко зустрічаються багатоядерні клітини Тутон.

Патоморфологія. Велика кількість синонімом дерматофіброма вказує на значну варіабельність гістологічної картини. У зв'язку з цим деякі автори виділяють варіанти дерматофіброма в окремі нозологічні одиниці. Це стосується перш за все таких варіантів, як ангіофіброксантома і гістіоцитома. На нашу думку, доцільно вважати ці пухлини різновидами дерматофіброма, оскільки їх морфологічні ознаки, а також гистогенез є подібними. Їх відрізняють лише переважання того чи іншого компонента і ступінь їх зрілості.

Складовими елементами будь-якого варіанту дерматофіброма є клітини фібробластичного ряду, волокнисті субстанції і судини. Залежно від переважання складеного компонента можна розрізняти фіброзний і клітинний типи пухлини.

Фіброзний тип характеризується переважанням зрілих і молодих колагенових волокон, розташованих в різних напрямках, місцями у вигляді закручується пучків і муарових структур. Ділянки молодого колагену фарбуються гематоксиліном і еозином в блідо-блакитний колір, волокна розташовуються окремо, а не у вигляді пучків. Клітини переважно зрілого вигляду (фіброціти), але можуть бути і молоді форми - фібробласти. Пухлина іноді різко відмежована від навколишнього дерми, іноді ж її кордони розпливчасті.

Клітинний тип дерматофіброма характеризується наявністю великої кількості клітинних елементів, в основному фнбробластов, оточених невеликою кількістю колагенових волокон. Серед фібробластів розташовуються, іноді у вигляді гнізд, гістіоцити. Вони більші фібробластів, ядра їх овальні, в цитоплазмі міститься значна кількість ліпідів і гемосидерину. У деяких пухлинах переважають гістіоцити, серед яких розташовуються (іноді у великій кількості) клітини Тутон. Ці великі клітини з численними ядрами, іноді сруппірованнимі, в масивної цитоплазмі. Периферичні відділи цитоплазми цих клітин містять двоякопреломляюшіеся ліпіди, іноді можна бачити типові ксантомні клітини. У деяких випадках останні переважають, розташовуючись у вигляді гнізд серед фібробластичних елементів, в зв'язку з чим подібний варіант дерматофіброма називають фіброксантома. Строма клітинного твань фіброми складається з ніжних, пухко розташованих колагенових волокон, місцями з наявністю ритмічних структур.

При першій-ліпшій нагоді дерматофіброма виявляють судини різного калібру з набряклими ендотеліоцитами. У деяких випадках серед клітинних елементів і волокнистих структур знаходяться у великій кількості капілярні судини, що дає підставу деяким авторам називати подібну пухлина склерозіруюшей гемангіомою. Іноді поряд з судинами капілярного типу наблкдаются більші судини з різко розширеними просвітами, що мають вигляд щілин, розташовані в сполучної тканини, де колагенові волокна утворюють характерні муарові структури. У фібробластичних елементах виявляють двоякопреломляюшіе ліпіди (ангіофіброксантома за класифікацією Л.К. Апатенко).

Гістогенез. Всі описані вище гістологічні різновиди дерматофіброма мають єдиний гістогенез. Відзначено. Що фібробластіческіе елементи пухлини мають потенцію до фагоцитозу, тому в них часто містяться ліпіди і залізо. Вчені виявили активність кислої фосфатази в фібробластах всіх типів дерматофіброма. Це підтверджується і даними електронної мікроскопії. Так, SG Carrington і R.К. Winkelmann (1972). Вивчаючи дерматофібром з великою кількістю ліпідів і гемосидерину, показали, що фагоцитирующие клітини мають всі ознаки фібробластів: овальні ядра, розширену еідоплазматіческую мережу і перинуклеарное розташування фібрилярних структур.

Диференціальний діагноз. Диференціювати дерматофібром слід від ліпоми, пігментного невуса.

Лікування дерматофіброма. Проводять хірургічне (електроексцизія) висічення пухлини. У вогнище можна вводити кортикостероїди.

[1], [2], [3]