Саркоїдоз носа: причини, симптоми, діагностика, лікування

Саркоїдоз - загальне захворювання, що вражає ретікулогістіоцітарной систему, що протікає в формах від найлегших, які не впливають на загальний стан організму, до важких інвалідизуючих і навіть смертельних форм. Відомо під назвою хвороби Бека або хвороби Бенье - Бека - Шауманна. Відноситься до системних захворювань з хронічним перебігом, що характеризується утворенням специфічних гранульом в різних органах і тканинах. Саркоідние гранульоми відрізняються від туберкульозних головним чином відсутністю некротичних змін. В уражених органах можливий розвиток фіброзу, що приводить до стійкого порушення функцій уражених органів.

Причина саркоїдозу остаточно не вивчена. В кінці 19 і першій половині XX в. Це захворювання пов'язували з туберкульозом, проте ця гіпотеза не знайшла підтвердження. Непереконливими виявилися і інші «теорії» етіології саркоїдозу, наприклад роль лепри, сифілісу, берилію, мікроскопічних грибів, вірусів і т. Д. За сучасними уявленнями, саркоїдоз є хворобою порушеною імунореактивності з особливою реакцією організму на вплив різних чинників навколишнього середовища.

Патологічна анатомія. Основний морфологічний субстрат саркоїдозу - це туберкулоідная гранульома, що нагадує туберкульозний горбик. Головним в якісному і кількісному відношенні елементом цієї гранульоми є епітеліоїдна клітина. При типовою гістологічної картині саркоїдозу шкіри в глибоких і середніх відділах дерми виявляються різко окреслені і відокремлені від епідермісу і один від одного поодинокі гранульоми, що складаються майже виключно з епітеліальних клітин з вузьким лімфоїдної-клітинним обідком по периферії без ознак сирнистийнекрозу. Часто в саркоідной гранулеме (відміну від туберкульозного горбика) виявляються кровоносні судини. Іншим її клітинним елементом є гігантські клітини типу Лангханса, які, на відміну від туберкульозу, зустрічаються не завжди і в невеликій кількості. Важливе диференційно-діагностичне значення має відсутність в саркоідной гранулеме запальної зони з поліморфноядерних лейкоцитів. Саркоїдоз носа проявляється виникненням на шкірі щільних вузликів блакитного кольору, обсіменіння якими носить періодичний характер і може тривати десятиліттями. Ці вузлики мають тенденцію до виразки з утворенням по колу грануляційної тканини, в незначній кількості може виникати їх сирнистий некроз, чому проявляється їх схожість з вузликами, що виникають при вовчаку і лепрі. При мікроскопії слизової оболонки носа виявляються аналогічні вузлові утворення блідо-блакитного кольору, іноді із'язвіться в центрі, з червонуватою гранулематозной зоною по колу. Інший раз саркоідние утворення набувають вигляду псевдополііозной тканини, яка звужує просвіт носових ходів і є причиною утворення синехій між носовими раковинами і перегородки носа. При цьому відзначаються безперервна ринорея і часті невеликі носові кровотечі.

У клінічному перебігу саркоїдозу зазвичай простежуються фази загострення і ремісії. В період загострення хвороби наростає загальна слабкість, виникають міалгії, болі в суглобах, збільшується ШОЕ, розвиваються лейкопенія, лімфоцитопенія і моноцитоз. Виникає при загостреннях гиперкальциемия сприяє появі спраги, поліурії, нудоти і запорів. При легеневій формі саркоїдозу найбільш серйозними ускладненнями є серцево-легенева недостатність, глаукома, катаракта та ін.

Діагноз саркоїдозу носа встановлюють на підставі відсутності специфічної мікробіоти, характерних морфологічних змін як в носі, так і в інших органах, а також клінічної картини. Диференціюють саркоїдоз носа від інших Гранулематоз. При підозрі на саркоїдоз обов'язково рентгенологічне обстеження грудей (збільшення лімфатичних вузлів середостіння, фіброз легеневої тканини), УЗД органів черевної порожнини, розгорнуте дослідження крові.

Лікування саркоїдозу носа, незважаючи на всі численні пропозиції (препарати миш'яку, вісмуту, ртуті, золота, туберкульозний антиген, антибіотики, АКТГ, рентгенотерапія і т. П.), Виявилося неефективним або приносить лише тимчасове поліпшення.

В даний час в активній фазі capкоідоза лікування полягає в тривалому (6 місяців і більше) застосуванні глюкокортикоїдів per os або місцево (наприклад, при ураженні носа або очей). Їх призначають також при ураженні серця, легенів, нервової системи і генералізованої формі. У комплексному лікуванні застосовують також імунодепресанти, делагіл, вітамін Е. Одночасно проводять і симптоматичне лікування, в залежності від локалізації саркоїдозу і виникає синдрому (лікування дихальної недостатності, декомпенсованого легеневого серця, висічення з порожнини носа синехий, хірургічне лікування ускладнень саркоїдозу очей і ін.) .

Прогноз для життя і працездатності при лікуванні в ранніх стадіях сприятливий. Можливо одужання після першого курсу гормональної терапії; у ряду хворих можливі багаторічні ремісії. При пізніх стадіях хвороби лікування мало ефективно. Хворі зі стабільною серцево-легеневою недостатністю та ураженням нервової системи непрацездатні, прогноз для життя у них погіршується. Хворі саркоидозом підлягають диспансерному спостереженню в протитуберкульозних закладах.

[1], [2], [3], [4], [5]