Ангіоматоз спадковий геморагічний (хвороба Рандю-Ослера-Вебера): причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ангиоматозе спадковий геморагічний (син. Хвороба рандом Ослера-Вебера) - спадкове аутосомно-домінантне захворювання, генний локус - 9q33-34. Характеризується судинними аномаліями в вигляді телеангіоектазій, павукоподібних судинних невусів, ангіомоподобних елементів, розташованих переважно на шкірі обличчя, в порожнині рота, шлунково-кишкового тракту та інших органах, що призводить до частих кровотеч, особливо носових.
Патоморфологія ангіоматозу спадкового геморагічного (хвороби рандом Ослера-Вебера). У дермі виявляють сінусоподобние структури, вистелені сплощеним ендотелієм, оточені сполучнотканинними прошарками. У навколишньому тканини спостерігаються дистрофічні зміни.
Гістогенез ангіоматозу спадкового геморагічного (хвороби рандом Ослера-Вебера). Підвищену кровоточивість пов'язують зі збільшенням вмісту активатора плазміногену в зоні телеангіоектазій, що призводить до підвищення фібринолітичної активності в перікапіллярним тканини. У більшості випадків дефект судинних стінок локалізується в венулах, але можуть залучатися і більші судини.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?