Ерітема стійка: причини, симптоми, діагностика, лікування

Еритема стійка височіє розглядається як локалізована форма лейкоцитокластичний васкуліту, хоча остаточно місце цього захворювання не визначено. Розрізняють симптоматичну форму, пов'язану з прийомом лікарських засобів і різними захворюваннями (виразковий коліт, інфекції, поліартрит), і значно більш рідкісну идиопатическую форму. Припускають можливий зв'язок стійкою підноситься еритеми з парапротеїнеміями. До варіанту стійкою підноситься еритеми J. Herzberg (1980) відносить позаклітинний холестероз Урбаха. Описані поодинокі сімейні випадки. Клінічно стійка височіє еритема проявляється рожево або червонувато-синюшними вузликами, що розташовуються часто згрупованих поблизу суглобів (особливо на тильній поверхні кистей, в області колінних і ліктьових суглобів) і зливаються в крупні бляшки неправильних, іноді кільцеподібних, обрисів, нерідко з западением в центрі, що надає їм схожість з кільцеподібної гранульоми. Можливі виразки, бульозні і геморагічні висипання, при інфікуванні - розвиток вегетації. На місці регресувати вогнищ залишається гіперпігментація. Ураження шкіри типу стійкою підноситься еритеми можуть спостерігатися при синдромі Свита.

Патоморфологія характеризується ознаками алергічного васкуліту, тобто деструктивними змінами стінок судин і їх інфільтрацією, а також інфільтрацією периваскулярной тканини переважно нейтрофільними гранулоцитами з явищами каріорексису. У дрібних судинах верхньої третини дерми відзначають набухання ендотеліоцитів, фібриноїдні зміни, особливо в свіжих елементах, і інфільтрацію їх нейтрофільними гранулоцитами. У старіших елементах судини піддаються гіалінозу, що характерно для цього захворювання. В інфільтраті, крім нейтрофілів, знаходять лімфоцити і гістіоцити. Надалі переважають фіброзні зміни в судинах і дермі, однак і тут можна виявити різної інтенсивності запальні інфільтрати вогнищевого характеру, серед клітин яких місцями визначається лейкоклазія. Можуть знаходитися в різній кількості екстрацелюлярний відкладення холестерину, з чим пов'язана жовте забарвлення деяких осередків ураження. При значному відкладенні холестерину виділяють особливий варіант цього захворювання - позаклітинний холестероз, не пов'язаний з порушеннями ліпідного обміну, а, ймовірно, є результатом важкого ураження тканини з екстра-та інтрацелюлярна відкладеннями холестерину.

Гістогенез. У більшості пацієнтів виявляють циркулюючі імунні комплекси, підвищення вмісту IgG або IgM, в 50% випадків спостерігається дефект нейтрофильного хемотаксиса. Методом прямої імунофлюоресценції із застосуванням імунопероксидазному методу в осередках ураження виявляють відкладення імуноглобулінів G, А, М і С3-компонента комплементу навколо судин. Деякі пацієнти страждають IgA- або IgG-моноклональній гаммапатіей або мієломою. Передбачається роль інфекційних агентів, зокрема антигенів стрептокока і кишкової палички в розвитку захворювання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],