Папулез злоякісний атрофічний: причини, симптоми, діагностика, лікування

Папулез злоякісний атрофується (син .: летальний шкірно-кишковий синдром, дисемінований шкірно-кишковий тромбангиит Кельмейера, хвороба Дегоса) - рідко зустрічається захворювання, в симптоматику якого входять ураження шкіри і внутрішніх органів (переважно тонкої кишки), обумовлені ендотромбоваскулітом, ймовірно, аутоімунного генезу . Роль вірусної інфекції в розвитку захворювання поки не доведена.

Симптоми папулез злоякісного атрофуючого

Папулез злоякісний атрофується зазвичай розвивається в молодому віці, рідше у дітей. За винятком поодиноких випадків, процес починається з шкірних висипань, які тривалий час, іноді протягом декількох років, можуть залишатися єдиним клінічним симптомом хвороби. Висипання складаються з ізольованих розсіяних блідо-рожевих папул діаметром від 2 до 10 мм. Центральна частина їх западає, поступово стає фаянсово-білої, а зберігається периферичний валик набуває синюшного відтінку, на поверхні його видно телеангіектазії. Висипання, нечисленні спочатку, з плином часу можуть збільшуватися в числі і покривати всю шкіру. Частина їх регресує, залишаючи "штамповані" рубчики, але на зміну їм з'являються нові. Найчастіше папули розташовуються на тулуб і проксимальних відділах кінцівок. Після відносно спокійного періоду, що характеризується тільки шкірними симптомами, раптово настає друга стадія - ураження шлунково-кишкового тракту з перфораціями тонкої кишки, розвитком перитоніту, що є головною причиною летального результату.

Описані випадки інфаркту мозку, а також значні зміни центральної і периферичної нервової системи, очей, слизової оболонки порожнини рота без ознак ураження шлунково-кишкового тракту, незважаючи на багаторічне перебіг захворювання.

Патоморфологія папулез злоякісного атрофуючого. Початкові зміни в шкірі є ішемічний інфаркт, звернений широкою основою до епідермісу, що має вигляд безструктурної маси, блідо забарвленою гематоксиліном і еозином. Толуїдиновим синім він забарвлюється метахроматічно в рожево-бузковий колір в результаті наявності 8 ньому гликозаминогликанов. Характерна слабка запальна реакція навколо некротичного вогнища, і тільки по периферії місцями виявляються невеликі скупчення мононуклеарів. Епідерміс в області інфаркту атрофічний. Переважно з некротичними змінами епітеліоцитів, при розплавленні некротичних мас може відділятися від дерми. Волосяні фолікули і судини в осередку некрозу здебільшого відсутні.

У більш пізніх стадіях в зоні інфаркту з'являються колагенові волокна, частково гіалінізованих, розташовані у вигляді пучків в різних напрямках. Клітинних елементів, як правило, дуже мало. Між пучками колагену можна бачити окремі дрібні некротичні ділянки.

Гістогенез папулез злоякісного атрофуючого. Причиною інфаркту є ураження дрібних артерій і артеріол у вигляді ендоваскудіта. Характеризується проліферацією інтими і набуханням ендотеліоцитів, часто супроводжується тромбозом. У центральній зоні інфарктів виявляється дефект фібринолізу. Фактори, які пошкоджують ендотелій, не відомі, але передбачається, що це мононуклеарние лейкоцити. Методом прямої імунофлюоресценції в судинах глибоких відділів дерми виявлені депозити IgM або IgG, пов'язані з С3-компонентом комплементу, що може свідчити про імунологічні порушення, що призводять до ендоваскуліта. Іноді виявляються гранулярні депозити IgG, IgA і С3-компонента комплементу уздовж дермоепідермальной зони, а також навколо дрібних вен.

При електронно-мікроскопічному дослідженні в деяких ендотеліальних клітинах виявлені частинки, що нагадують параміксовіруси. Хоча виявляються в осередках ураження відкладення гликозаминогликанов більшість авторів відносять до вторинних змін в зоні ішемії, є прихильники теорії розвитку захворювання на фону прогресування шкірного муціноза. Можлива роль генетичних факторів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]