Вуглеводні дистрофії: причини, симптоми, діагностика, лікування

Вуглеводні дистрофії можуть бути паренхіматозними і мезенхімальних. Вуглеводи, що виявляються в клітинах і тканинах, ідентифікуються за допомогою гістохімічних методів дослідження. Вони діляться на полісахариди і глюкопротеіди.

Мукополісахариди можуть бути нейтральними, міцно пов'язаними з білками (хітин) і кислими (глікозаміноглікани). До яких відносяться гіалуронова кислота, хондроітинсірчана кислота і гепарин. Глюкопротсіди відрізняються від мукополісахаридів тим, що зміст гексозаміна в них не перевищує 4%. До них відносяться муцин і мукоїди. Муцин знаходиться в слизу, що продукується слизовими оболонками, мукоїди входять до складу багатьох тканин (клапани серця, стінки артерій, оухожілія, хрящі). Полісахариди виявляються в тканинах ШИК-реакцією, при якій в місцях локалізації полісахаридів з'являється малинова забарвлення. Для ідентифікації глікогену контрольні зрізи обробляють діастазою або амилазой, після чого червоне забарвлення, пов'язане з наявністю глікогену, зникає. Глікозаміноглікани і глюкопротеіди визначають в тканинах при фарбуванні толуїдиновим синім у вигляді червонувато-бузкового фарбування в місцях розташування гликозаминогликанов.

Угдеводная дистрофія, обумовлена порушенням обміну глікогену, спостерігається в шкірі при спадкової вуглеводної дистрофії - глікогенозах, а при порушенні обміну глюкопротеидов проявляється слизової дистрофією.

Слизова дистрофія - вуглеводна дистрофія, спричинена порушенням обміну глюкопротеидов в клітинах, призводить до накопичення в них муцинов і мукоидов. При цьому відбуваються не тільки посилення слизеобразования, а й зміни фізико-хімічних властивостей слизу. Багато клітини гинуть і десквамуються, що призводить до утворення кіст. Прикладами подібного роду дистрофії в шкірі можуть бути фолікулярний муциноз і слизова мезенхимальная дистрофія шкіри.

Слизова дистрофія може розвиватися як в епідермісі, так і в дермі. Дермальний муцин в нормі формує основну субстанцію сполучної тканини дерми і складається з гликозаминогликанов, особливо гіалуронової кислоти. Цей вид муцина ШИК-негативний, забарвлюється альциановим синім при рН від 2,5 до 0,4 метахроматічно, гіалуронідазолабільний. Епітеліальний муцин, званий сіаломуцинів, містить нейтральні мукополісахариди, часто і глікозаміноглікани. Він знаходиться в гранулах темних мукоідсекретірующіх клітин еккрінних залоз, трохи в гранулах апокрінних залоз, в клітинах кіст слизової оболонки порожнини рота, в пухлинних клітинах при хворобі Педжета з періанальної локалізацією вогнищ ураження і аденокарциноми травного тракту. Епітеліальний муцин ШИК-позитивний, гіалуронідазо- і діастазорезістентний, може фарбуватися альциановим синім при рН від 2,5 до 0,4, дасть слабку метахромазію толуїдинового синього.

Муциноз шкіри - мезенхимальная вуглеводна дистрофія, що характеризується вивільненням хромотропні речовин (глікозаміногліканів) із зв'язків з білками і накопичуються в міжклітинної субстанції. При цьому відбувається заміщення колагенових волокон сполучної тканини слизоподібною масою (ослизнение), а її клітини стають отростчатой, набувають зірчастий вигляд.

Шкірний муциноз може бути локалізованим або дифузним, часто пов'язаний з порушенням функції щитовидної залози (гіпо- і гіпертиреоз), хоча ці зміни можуть спостерігатися і при її нормальної функції. При цьому в тканинах виявляють муцин, окрашивающийся гематоксиліном і еозином в блакитний колір, що володіє вираженими метахроматичні властивостями при фарбуванні толуїдиновим синім і крезіловим фіолетовим. На загальному блакитному тлі муцин виглядає червонувато-фіолетовим. Муцікармін забарвлює його в червоний колір.

При гіпотиреозі, причиною якого є первинна атрофія і запальні зміни в щитовидній залозі, шкіра бліда, суха, восковидная. Поряд з цим розвивається генералізована або туберозная мікседема шкіри. При генералізованої формі розвивається суцільний набряк шкіри, частіше на Лііс, шиї, кистях, гомілках і стопах. Шкіра малорухлива, погано збирається в складки, волосся тьмяне і ламке, брови можуть бути відсутніми, ламкими стають і ноші.

При туберозной микседеме ураження шкіри хоча і поширені, але менш дифузні, проявляються у вигляді вузлуватих ущільнень, обмежених вогнищ, що нагадують бляшки з шагреневідной поверхнею, що виникли в результаті тісної розташування елементів. Загальні симптоми гіпотиреозу менш виражені, ніж при дифузійної мікседемі.

Патоморфологія. Епідерміс здебільшого не змінений, за винятком шкіри ліктів і області колінних суглобів, де може спостерігатися акантоз. Дерма значно потовщена, в ній відзначається набухання колагенових волокон з раздвиганием їх блакитними масами муцина, які розташовуються у вигляді ніжної сітки головним чином навколо судин і в сполучнотканинних капсулах волосяних фолікулів. Зміст гликозаминогликанов збільшується але порівняно з нормою в 6-16 разів. При електронній мікроскопії виявляють зміни фібробластичних елементів, в яких знаходять колагенові волокна.

При гіпертиреозі, або тиреотоксикозі, крім характерної тріади - Струма, тахікардія, екзофтальм - спостерігаються міастенія, пов'язана з накопиченням в стромі м'язів гликозаминогликанов, іноді остеоартропатіі з субперіостальну осифікуючий периоститом дистальних кінців фаланг, які виглядають як барабанні палички. На шкірі обличчя і тулуба можуть бути еритема, дермографизм з уртікароподобной реакцією. Нерідко зустрічаються гіпергідроз, гіперпігментація, трофічні порушення (випадання волосся, дистрофії нігтів). Хвороби сальних залоз. Може спостерігатися типова претібіальная мікседема, клінічно характеризується розвитком плоских подушкообразних ущільнень різних розмірів, кольору нормальної шкіри або жовтувато-сірих з виразним малюнком волосяних фолікулів. Іноді при тривалому перебігу може розвиватися елефантіаз. У розвитку цієї форми муціноза, крім порушень функції щитовидної залози, ймовірно, відіграють роль і інші фактори, зокрема діенцефальні порушення, гіперсекрепія тиреотропного гормону, аутоімунні реакції.

Патоморфологія. Масивний гиперкератоз зі згладжуванням епідермальних виростів. У дермі - великі скупчення муцина, особливо в середніх відділах, в результаті чого вона потовщена, колагенові волокна розпушені. Кількість фібробластів збільшено, деякі з них перетворюються в слизові клітини зірчастих обрисів, оточені Мунін. GW Korting (1967) ці клітини назвав мукобластамі. У них при електронній мікроскопії знаходять велику кількість органел. Крім цих клітин, виявляють велику кількість тканинних базофілів. Капіляри верхньої третини дерми розширені, стінки їх потовщені, навколо місцями є невеликі лімфоцитарні інфільтрати.

Шкірний муциноз може спостерігатися при нормальній функції щитовидної залози. При цьому зустрічаються такі форми: склеромікседеме Арндта-Готтрона, мікседематозний ліхен (папульозна мікседема), склередеме дорослих Бушко, фолікулярний муциноз, а також сетчато-еритематозний Муцинозних синдром (RЕM-синдром).

Мікседематозний ліхен (папульозна мікседема) проявляється висипанням дрібних блискучих вузликів полушаровидной форми, густо розташованих переважно на шкірі тулуба, обличчя і верхніх кінцівок. При склеромікседеме Арндта-Готтрона висипання подібні, але більш виражена схильність до злиття з утворенням великих вогнищ, нерідко різко оточених, особливо на обличчі і кистях. В області великих суглобів утворюються ущільнення з формуванням грубих шкірних складок, на обличчі можуть бути узловатости і дифузна інфільтрація. При тривалому перебігу захворювання в результаті склерозування шкіри порушується міміка, ускладнені руху верхніх кінцівок. Є точка зору про те, що склеромікседеме Арндта-Готтрона є варіантом мікседематозного ліхена.

Патоморфологія. При мікседематозного ліхене в шкірі, особливо у верхніх відділах дерми, виявляються великі поля муцина, які при фарбуванні гематоксиліном і еозином виглядають як базофільні маси. Колагенові волокна в цих місцях розпушені, стоншена, блідо пофарбовані, клітинні елементи мізерні, переважають зірчасті клітини. Судини розширені, стінки їх набряклі, муцина не містять, іноді навколо них може бути невелика кількість лімфоцитів і фібробластів.

При склеромікседеме Арндта-Готтрона є дифузне потовщення дерми без інтенсивної проліферації фібробластів. Муцин, як правило, виявляється у верхній третині її. При електронній мікроскопії виявлено збільшення кількості сполучнотканинних елементів і тканинних базофілів. Є тісний контакт численних клітин з колагеновими фибриллами. L. Johnson і співавт. (1973) виділяли два види фібробластів: витягнутої і зірчастої форми. Перші з них синтезують глікозаміноглікани, другі - колагенові волокна.

Склередема дорослих Бушко відноситься до групи хвороб сполучної тканини неясного генезу. Багато хто вказує на розвиток склередеми після гострих інфекційних захворювань, особливо викликаних стрептококом. Іноді склередема поєднується з цукровим діабетом, особливо стійким до терапії, може спостерігатися у дітей. Виявляється набряком шиї та обличчя, яка симетрично поширюється вниз на плечі, тулуб і руки. Кисті і нижня частина тулуба зазвичай не уражаються. У більшості випадків протягом декількох місяців захворювання регресує, але у деяких хворих процес набуває затяжного багаторічне перебіг, в рідкісних випадках можливі системні зміни м'язи серця та інших органів.

Патоморфологія. Дерма потовщена в 3 рази в порівнянні з нормою. У всій її товщі, особливо в глибоких відділах, відзначається набряк, в результаті якого колагенові пучки стають ніби розщепленими, а еластичні волокна - фрагментованими. Набряк може бути настільки сильним, що призводить до утворення щілин різних розмірів (фенестрація). Кінцеві частини потових залоз локалізуються в нижніх або середніх відділах дерми, а не на кордоні з підшкірної клітковиною, як в нормі. Підшкірна клітковина іноді буває замішана щільною сполучною тканиною. У деяких ділянках дерми виявляють збільшення кількості фібробластів, серед яких знаходиться багато тканинних базофілів. У ранніх стадіях хвороби за допомогою гістохімічних реакцій часто виявляють гіалуронову кислоту між пучками колагенових волокон, особливо в місцях фенестраціі, що може виявлятися при фарбуванні колоїдним залізом, толуїдиновим синім або альциановим синім. У випадках тривалого перебігу хвороби гіалуронова кислота в колагенових пучках може не виявлятися. Навколо судин знаходяться вогнищеві інфільтрати. При електронній мікроскопії виявляють збільшення числа клітин сполучних тканин з великою кількістю органел, а також збільшення основної субстанції дерми, особливо поблизу еластичних волокон. Колагенові волокна місцями формують щільні пучки або розпушені, що нагадує ранні стадії склеродермії. Диференціюють захворювання від склеродермії, при якій колагенові волокна в підшкірній клітковині, як правило, гомогенізований і гіалінізованих, слабо фарбуються еозином за методом Массона. При склередеме дорослих Бушко колагенові пучки без особливих змін і фарбуються гематоксиліном і еозином як зазвичай. У деяких випадках провести грань між цими двома захворюваннями дуже важко.

[1], [2], [3], [4]