Гіпопігментації та депігментації шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гипопигментации і депігментації шкіри супроводжуються значним зменшенням або повним зникненням меланіну. Вони можуть бути вродженими і набутими, обмеженими і дифузними. Прикладом депігментації вродженого характеру є альбінізм.

Альбінізм шкірно-очної - гетерогенне захворювання, що характеризується відсутністю або різким зменшенням пігменту в шкірі, волоссі і райдужній оболонці очей. Дві форми шкірно-очного альбінізму - тірозіназоотріцательная і тірозіназоположітельная - пов'язані з відсутністю або недостатньою активністю тирозинази. Механізм розвитку інших форм (синдроми Чедіака-Хигаси, Німецького-Пудлака і ін.) Поки не з'ясований.

Патоморфологія. Пігмент меланін не виявляється. Меланоцити мають нормальну морфологію, рівномірно розподілені (крім синдрому "чорний локон - альбінізм - глухота"), але пігментсинтезуючої функція їх знижена. При тірозіназоотріцательном варіанті меланосоми знаходяться на I, рідше - на II стадії дозрівання, при тірозіназоположітельном - на III стадії. При синдромах Німецького-Пудлака і Чедіака-Хигаси описані гігантські меланосоми. Крім того, при синдромі Чедіака-Хигаси в огрядних клітках шкіри виявляють великі цитоплазматичні включення (забарвлення толуїдиновим синім).

До обмежених депігментацією відносять вітіліго, яке характеризується гіпомеланоз шкіри, обумовленим відсутністю меланоцитів.

Вітіліго. Природа дерматозу невідома, проте є дані про роль імунних і обмінних порушень, нейроендокринних розладів, впливу ультрафіолетових променів (сонячні опіки). Наявність сімейних випадків свідчить про можливу роль генетичного фактора. Може проявитися і як паранеоплазіі, бути результатом екзогенних, в тому числі професійних, захворювань. Клінічно характеризується наявністю плям різних розмірів і контурів, молочно-білого кольору, оточених нормальною шкірою або смужкою гіперпігментації. Зникнення пігменту може бути повним або частковим, у вигляді сітчастих або дрібних точкових плям. Депігментації може передувати стадія еритеми. Дуже часто спочатку уражаються кисті, чого не спостерігається при аутосомно-домінантному природженому вітіліго (пьебалдізм). Вогнища ураження можуть локалізуватися на всьому шкірному покриві. Залежно від поширеності процесу виділяють осередкову, сегментарну і генералізовану форми.

Патоморфологія. В осередках ураження великих змін, як правило, не відзначається. Епідерміс звичайної товщини або злегка истончен, вирости його згладжені. Роговий шар здебільшого потовщений, зернистий складається з одного ряду клітин з мізерною зернистістю. Шипуватий шар без особливих змін, клітини базального шару майже не містять пігменту. Однак при гипопигментации він в деяких випадках виявляється, хоча в невеликій кількості. Меланоцити в депігментірованноі шкірі майже не зустрічаються, в гіпопігментовані ділянках їх менше, ніж в нормі. У дермі спостерігається набухання і гомогенізація окремих колагенових волокон, еластична мережа без особливих змін. Судини, як правило, розширені, стінки їх потовщені, навколо них розташовуються гніздова скупчення фібробластів, гістіоцитів і тканинних базофілів. Епітеліальні фолікули волосся в ділянках депігментації кілька атрофічні, гирла їх розширені, заповнені роговими масами, сальні залози також атрофічні, Електронно-мікроскопічне дослідження шкіри на кордоні вогнища вітіліго показує збільшення кількості епідермальних макрофагів і деструктивні зміни в меланоцитах, що стосуються всіх структур цих клітин. В осередках довгостроково існуючого вітіліго меланоцити і меланінсодержащіе структури в епітеліоцитах відсутні. Кількість епідермальних макрофагів, за даними деяких авторів, в осередках вітіліго збільшено, їх активність значно підвищена. У ділянках зовні здорової шкіри меланоцити містять меланосоми і премеланосоми, але не комплекс меланосом, які є вищим ступенем організації гранул меланіну. Це вказує на недостатність функції меланоцитів.

Гістогенез вітіліго залишається досі загадкою. Деякі автори пов'язують вітіліго з порушенням функції вегетативної нервової системи, інші - зі зниженням вироблення меланоцітстімулірующего гормону. Р.С. Бабаянц і Ю.І. Лоншаков (1978) вважають меланоцити при цьому захворюванні неповноцінними і нездатними до відповіді на дію меланоцітстімулірующего гормону, Ю.Н. Кошевенко (1986) отримав дані, що вказують на наявність в депігментірованноі шкірі клітинних імунних реакцій за участю С3-компонента комплементу, здатних викликати пошкодження меланоцитів.

Придбані депігментації можуть спостерігатися при професійні шкідливості (професійна лейкодерма), застосуванні лікарських препаратів (лікарська лейкодерма), на місці запальних елементів (псоріаз, саркоїдоз, лепра) при сифілісі, різнобарвному лишаї (вторинна лейкодерма).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]