Симптоми порушення ходьби

Порушення ходьби при дисфункції аферентних систем

Порушення ходьби можуть бути викликані розладом глибокої чутливості (сенситивная атаксія), вестибулярними розладами (вестибулярна атаксія), порушенням зору.

• Сенситивная атаксія викликана відсутністю інформації про положення тіла в просторі і особливості площині, по якій йде людина. Цей варіант атаксії може бути пов'язаний з полиневропатиями, що викликають дифузне ураження периферичних нервових волокон, що несуть проприоцептивную афферентацию до спинного мозку, або задніх стовпів спинного мозку, в яких волокна глибокої чутливості сходять до головного мозку. Хворий з сенситивной атаксией йде обережно, повільно, кілька розставляючи ноги, намагаючись контролювати зором кожен свій крок, високо піднімає ноги і, відчуваючи під стопами «ватяну подушку», з силою опускає ногу всією підошвою на підлогу ( «штамп хода»). Відмінними характеристиками сенситивной атаксії служать погіршення ходьби в темряві, виявлення при огляді порушень глибокої чутливості, посилення хиткості в позі Ромберга при закриванні очей.
• Вестибулярна атаксія зазвичай супроводжує ураження вестибулярного апарату внутрішнього вуха чи вестибулярного нерва (периферичні вестибулопатии), рідше - стовбурових вестибулярних структур. Вона зазвичай супроводжується системним запамороченням, нудотою, нудотою або блювотою, ністагмом, зниженням слуху і шумом у вухах. Виразність атаксії збільшується при зміні положення голови і тулуба, поворотах очей. Хворі уникають різких рухів головою і обережно змінюють положення тіла. У ряді випадків відзначається тенденція до падіння в бік ураженого лабіринту.
• Розлад ходьби при порушеннях зору (зорова атаксія) не має специфічного характеру. Ходу в цьому випадку можна назвати обережною, невпевненою.
• Іноді ураження різних органів почуттів поєднуються, і якщо розлад кожного з них занадто незначно, щоб викликати суттєві порушення ходьби, то, поєднуючись один з одним, а іноді і з скелетно-м'язовими порушеннями, вони можуть викликати комбіноване розлад ходьби (мультисенсорная недостатність).

Порушення ходьби при рухових розладах

Розлади ходьби можуть супроводжувати рухові порушення, що виникають при захворюваннях м'язів, периферичних нервів, спинномозкових корінців, пірамідних трактів, мозочка, базальних гангліїв. Безпосередніми причинами порушення ходьби можуть бути м'язова слабкість (наприклад, при міопатії), мляві паралічі (при поліневропатіях, радикулопатиях, ураженнях спинного мозку), ригідність внаслідок патологічної активності периферичних рухових нейронів (при неіроміотоніі, синдромі ригидного людини та ін.), Пірамідний синдром (спастичні паралічі), мозочкова атаксія, гіпокінезія і ригідність (при паркінсонізмі), екстрапірамідні гіперкінези.

Порушення ходьби при м'язової слабкості і млявих паралічах

Первинні ураження м'язів зазвичай викликають симетричну слабкість в проксимальних відділах кінцівок, при цьому хода стає перевалюється ( «качиної»), що безпосередньо пов'язано зі слабкістю сідничних м'язів, нездатних фіксувати таз при русі протилежної ноги вперед. Для ураження периферичної нервової системи (наприклад, при поліневропатії) більш характерний парез дистальних відділів кінцівок, в результаті якого стопи звисають і хворий змушений високо піднімати їх, щоб не зачепитися об підлогу. При опусканні ноги стопа шльопає об підлогу (степпаж, або «півняча» хода). При ураженні поперекового потовщення спинного мозку, верхнепояснічних корінців, поперекового сплетення і деяких нервів можлива слабкість і в проксимальному відділі кінцівок, яка теж буде проявлятися перевалюється ходою.

Порушення ходьби при спастичному паралічі

Особливості ходи при спастичному парезі (спастична хода), викликаному ураженням пірамідних трактів на рівні головного або спинного мозку, пояснюються переважанням тонусу м'язів-розгиначів, в результаті чого нога виявляється разогнутой в колінному і гомілковостопному суглобах і тому подовженою. При гемипарезе через розгинальній установки ноги хворий змушений, заносячи ногу вперед, здійснювати нею махове рух у вигляді півкола, при цьому тулуб кілька нахиляється в протилежну сторону (хода Верніке-Манна). При нижньому спастичному парапарез хворий йде повільно, на носках, перекрещивая ноги (внаслідок підвищення тонусу м'язів стегон). Він змушений розгойдувати самого себе, щоб зробити один крок за іншим. Хода стає напруженою, повільної. Порушення ходи при спастичному паралічі залежить як від вираженості парезу, так і від ступеня спастичності. Одна з найчастіших причин спастичної ходи у літніх - спондилогенной шийна мієлопатія. Крім того, вона можлива при інсультах, пухлинах, черепно-мозковій травмі, дитячому церебральному паралічі, демиелинизирующих захворюваннях, спадковому спастическом парапарез, фуникулярном мієлозі.

Порушення ходьби при паркінсонізмі

Порушення ходьби при паркінсонізмі пов'язані переважно з гіпокінезією і постуральної нестійкістю. Для паркінсонізму особливо характерні утруднення ініціації ходьби, зменшення її швидкості, зниження довжини кроку (мікробазія). Зниження висоти кроку призводить до Човгання. Площа опори при ходьбі часто залишається нормальною, але іноді зменшується або дещо збільшується. При хворобі Паркінсона в зв'язку з переважанням тонусу в програвітаціонной (сгибательной) мускулатури формується характерна «поза прохача», яка характеризується нахилом голови і тулуба вперед, легким згинанням в колінних і тазостегнових суглобах, приведенням рук і стегон. Руки притиснуті до тулуба і не беруть участь в ходьбі (ахейрокинез).

В розгорнутій стадії хвороби Паркінсона нерідко відзначають феномен застигання - раптову короткочасну (найчастіше від 1 до 10 с) блокаду здійснюваного руху. Застигання можуть бути абсолютними або відносними. Абсолютна застигання характеризується припиненням руху нижніх кінцівок (стопи «приклеюються до підлоги»), в результаті хворий не може зрушити з місця. Відносне застигання характеризується раптовим скороченням довжини кроку з переходом на дуже короткий, човгає крок або топче рухами ніг на місці. Якщо тулуб по інерції продовжує зміщуватися вперед, виникає загроза падіння. Застигання найчастіше виникають в момент перемикання з однієї програми ходьби на іншу: на початку ходьби ( «стартова затримка»), при поворотах, подоланні перешкоди, наприклад, порога, проходженні через двері або вузький проріз, перед дверима ліфта, при вступі на ескалатор, раптовому окрик і т.д. Найчастіше застигання розвиваються на тлі ослаблення дії препаратів леводопи (в періоді «виключення»), проте з часом у частини пацієнтів вони починають виникати і в періоді «включення», іноді посилюючись під дією надлишкової дози леводопи. Хворі здатні долати застигання, переступивши через яку-небудь перешкоду, зробивши незвичайний рух (наприклад, танцювальне), або просто зробивши крок в сторону. Проте у багатьох пацієнтів з застигання виникає страх падінь, який змушує їх різко обмежувати свою повсякденну активність.

На пізній стадії хвороби Паркінсона може розвиватися ще один варіант епізодичного порушення ходьби - семенящая ходьба. У цьому випадку порушується здатність утримувати центр ваги тіла в межах площі опори, в результаті тулуб зміщується вперед, і, щоб зберегти рівновагу і уникнути падіння, хворі, намагаючись «наздогнати» центр ваги тіла, змушені прискорюватися (пропульсия) і можуть мимоволі перейти на швидкий короткий біжить крок. Схильність до застигання, семенящей ходьбі, пропульсіі, падінь корелює з підвищеною варіабельністю довжини кроку і виразністю когнітивних порушень, особливо лобного типу.

Виконання когнітивних завдань і навіть просто розмова під час ходьби (подвійне завдання), особливо на пізній стадії захворювання у хворих з когнітивними порушеннями, призводить до зупинки руху - це вказує не лише на певний дефіцит когнітивних функцій, а й на те, що вони залучені в компенсацію статолокомоторних дефекту (крім того, це відображає загальну закономірність, властиву хвороби Паркінсона: з 2 одночасно реалізуються дій гірше виконується більш автоматизоване). Зупинка ходьби при спробі одночасно виконати друга дія передбачає підвищений ризик падінь.

У більшості хворих з хворобою Паркінсона ходьбу можна поліпшити за допомогою зорових орієнтирів (наприклад, намальованих на підлозі контрастних поперечних смуг) або слухових сигналів (ритмічних команд або звуку метронома). При цьому відзначають значне збільшення довжини кроку з наближенням її до нормальних показників, але швидкість ходьби збільшується лише на 10-30% в основному за рахунок зменшення частоти кроків, що відображає дефектність моторного програмування. Поліпшення ходьби за допомогою зовнішніх стимулів може залежати від активізації систем, які залучають мозочок і премоторную кору і компенсуючих дисфункцію базальних гангліїв і пов'язаної з ними додаткової моторної кори.

При Мультисистемність дегенерациях (багатосистемні атрофії, прогресуючому над'ядерном паралічі, кортікобазальной дегенерації і ін.) Виражені порушення ходьби з застигання і падіннями виникають на більш ранньому етапі, ніж при хворобі Паркінсона. При цих захворюваннях, а також на пізній стадії хвороби Паркінсона (можливо, у міру дегенерації холінергічних нейронів в педункулопонтінном ядрі) порушення ходьби, пов'язані з синдромом паркінсонізму, часто доповнюються ознаками лобової дісбазіі, а при прогресуючому над'ядерном паралічі - подкорковой астазии.

Порушення ходьби при м'язової дистонії

Дистоническую ходу особливо часто спостерігають у хворих з ідіопатичною генералізованою дистонією. Першим симптомом генералізованої дистонії, як правило, буває дистонія стопи, що характеризується підошовним згинанням, подворачіваніе стопи і тонічним розгинанням великого пальця, які виникають і посилюються при ходьбі. В подальшому гиперкинез поступово генерализуется, поширюючись на осьову мускулатуру і верхні кінцівки. Описані випадки сегментарной дистонії, переважно залучає м'язи тулуба і проксимальних відділів кінцівок, яка проявляється різким нахилом тулуба вперед (дистоническая камптокормія). При використанні коригуючих жестів, а також при бігу, плаванні, ходьбі спиною вперед або інших незвичайних умовах ходьби дистонический гиперкинез може зменшуватися. Вибір і ініціація постуральних і локомоторних синергії у хворих дистонією збережені, але їх реалізація дефектна через порушення селективності залучення м'язів.

Порушення ходьби при хореї

При хореї нормальні руху часто перериваються потоком швидких хаотичних посмикувань, які залучають тулуб і кінцівки. Під час ходьби ноги можуть несподівано підгинатися в колінах або підніматися вгору. Спроба хворого надати хореїчним посмикування видимість довільних доцільних рухів призводить до химерною, «танцюючою» ході. Намагаючись зберегти рівновагу, хворі іноді ходять повільніше, широко розставляючи ноги. Вибір і ініціація постуральних і локомоторних синергії у більшості хворих збережені, але їх виконання ускладнено внаслідок накладення мимовільних рухів. При хвороби Гентингтона, крім того, виявляють компоненти паркінсонізму і лобової дисфункції, що призводять до порушення постуральних синергії, зменшення довжини кроку, швидкості ходьби, дискоординации.

Порушення ходьби при інших гіперкінезах

При акційною миоклонии рівновагу і ходьба різко порушуються через масивні посмикувань або короткочасних виключень тонусу м'язів, що виникають при спробі спертися на ноги. Приортостатичної треморе в вертикальному положенні відзначають високочастотні осциляції в м'язах тулуба і нижніх кінцівках, які порушують підтримання рівноваги, але зникають при ходьбі, проте ініціація ходьби може бути утруднена. Приблизно у третини пацієнтів з есенціальним тремором виявляють нестійкість при тан-Демня ходьбі, яка обмежує повсякденну активність і може відображати мозжечковую дисфункцію. Химерні зміни ходьби описані при пізньої дискінезії, яка ускладнює прийом нейролептиків.

Порушення ходьби при атаксії мозочка

Характерна особливість атаксії мозочка - збільшення площі опори як при стоянні, так і при ходьбі. Часто спостерігають розгойдування в латеральному і переднезаднем напрямках. У важких випадках при ходьбі, а нерідко і в спокої спостерігають ритмічні коливання голови і тулуба (тітубація). Кроки нерівномірні як по довжині, так і по напрямку, але в середньому довжина і частота кроків зменшуються. Усунення зорового контролю (закривання очей) мало впливає на вираженість координаторні розладів. Постуральні синергії мають нормальний латентний період і тимчасову організацію, але їх амплітуда буває надмірною, тому хворі можуть падати в напрямку, протилежному тому, куди спочатку відхилилися. Легку мозжечковую атаксія можна виявити за допомогою тандемной ходьби. Порушення ходьби і пізнав синергії найбільш виражені при ураженні серединних структур мозочка, при цьому дискоординація в кінцівках може бути виражена мінімально.

Причиною атаксії мозочка можуть бути мозочкові дегенерації, пухлини, паранеопластический синдром, гіпотиреоз та ін.

Спастичность в ногах і мозочкова атаксія можуть поєднуватися (спастико-атактична хода), що нерідко спостерігають при розсіяному склерозі або краніовертебральних аномаліях.

Інтегративні (превічно) порушення ходьби

Інтегративні (первинні) порушення ходьби (порушення ходьби вищого рівня) найчастіше виникають у літньому віці і не пов'язані з іншими руховими або сенсорними розладами. Вони можуть бути викликані ураженням різних ланок корково-підкіркової моторного кола (лобової кори, базальних гангліїв, таламуса), лобно-мозочкових зв'язків, а також функціонально сполучених з ними стволово-спінальних систем і лимбических структур. Ураження різних ланок цих кіл в одних випадках може призводити до домінуванням порушень рівноваги з відсутністю або неадекватністю постуральних синергії, в інших випадках - до переважання порушень ініціації і підтримки ходьби. Втім найчастіше спостерігають поєднання обох типів розладів в різних співвідношеннях. У зв'язку з цим виділення окремих синдромів в рамках порушень ходьби вищого рівня умовно, так як кордони між ними недостатньо чіткі, і в міру прогресування захворювання один з синдромів може переходити в інший. Більш того, при багатьох захворюваннях порушення ходьби вищого рівня нашаровуються на синдроми нижчого і середнього рівня, що значно ускладнює загальну картину рухових розладів. Проте таке виділення окремих синдромів виправдано з практичної точки зору, тому що дозволяє підкреслити провідний механізм порушень ходьби.

Інтегративні порушення ходьби в значно більшому ступені мінливі і залежні від ситуації, властивостей поверхні, емоційних і когнітивних чинників, ніж порушення нижчого і середнього рівня. Вони в меншому ступені піддаються корекції за рахунок компенсаторних механізмів, неадекватність яких якраз і є їх характерною рисою. Захворювання, що проявляються інтеграційними порушеннями ходьби

Група захворювань	Нозологія
Судинні ураження головного мозку	Ішемічні і геморагічні інсульти з ураженням лобових часток, базальних гангліїв, середнього мозку або їх зв'язків. Дисциркуляторна енцефалопатія (дифузне ішемічне ураження білої речовини, лакунарний статус)
Нейродегенеративні захворювання	Погрессірующій над'ядерний параліч, мультисистемная атрофія, корти-кобазальная дегенерація, деменція з тільцями Леві, хвороба Паркінсона (пізня стадія), лобно-скроневі деменції, хвороба Альцгеймера, ювенільний форма хвороби Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерація. Идиопатические дісбазіі
Інфекційні захворювання ЦНС	Хвороба Крейтцфельда-Якоба, нейросифилис, ВІЛ-енцефалопатія
Інші захворювання	Нормотензивная гидроцефалия. Гипоксическая енцефалопатія. Пухлини лобової і глибинної локалізації

Випадки розладів ходьби вищого рівня в минулому неодноразово описувалися під різними назвами - «апраксія ходьби», «астазія-абазия», «лобова атаксія», «магнітна хода», «паркінсонізм нижньої половини тіла» і т.д. JG Nutt і співавт. (1993) виділили 5 основних синдромів порушень ходьби вищого рівня: обережну ходу, лобне порушення ходьби, лобне порушення рівноваги, підкіркове порушення рівноваги, ізольоване порушення ініціації ходьби. Виділяють 4 варіанти інтеграційних порушень ходьби.

• Сенільна дісбазія (відповідає «обережною ходою» за класифікацією JG Nutt і співавт.).
• Підкіркова астазія (відповідає «підкіркові порушення рівноваги»),
• Лобова (підкоркових лобова) дісбазія (відповідає «ізольованому порушення ініціації ходьби» і «лобового порушення ходьби»),
• Лобова астазія (відповідає «лобового порушення рівноваги»).

Сенільна дісбазія

Сенільна дісбазія - найбільш частий тип порушення ходи в літньому віці. Вона характеризується укороченням і уповільненням кроку, невпевненістю при поворотах, деяким збільшенням площі опори, легкої або помірної постуральной нестійкістю, чітко виявляється лише при поворотах, підштовхуванні хворого або стоянні на одній нозі, а також при обмеженні сенсорної аферентації (наприклад, при закриванні очей). При поворотах порушується природна послідовність рухів, в результаті чого вони можуть відбуватися всім корпусом (en block). Ноги при ходьбі бувають кілька зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах, тулуб нахилений вперед, що підвищує стійкість.

В цілому сенільний дісбазію слід розглядати як адекватну реакцію на ймовірний або реальний ризик падіння. Так, наприклад, йде здорова людина по слизькій дорозі або в абсолютній темряві, боячись посковзнутися і втратити рівновагу. У літньому віці дісбазія виникає як реакція на вікове зниження здатності підтримувати рівновагу або адаптувати синергії до особливостей поверхні. Основні постуральні і локомоторним синергії при цьому залишаються інтактними, але в силу обмеження фізичних можливостей використовуються не так ефективно, як раніше. Як компенсаторний феномен подібний тип порушення ходьби може спостерігатися при самих різних захворюваннях, що обмежують можливості пересування або підвищують ризик падінь: ураженнях суглобів, важкої серцевої недостатності, дисциркуляторної енцефалопатії, дегенеративних деменція, вестибулярної або мультисенсорной недостатності, а також нав'язливому страху втратити рівновагу (астазобазофобія). При неврологічному огляді вогнищевої симптоматики в більшості випадків не виявляють. Оскільки сенільний дісбазію нерідко спостерігають у здорових літніх осіб, її можна визнати віковою нормою, якщо вона не призводить до обмеження повсякденної активності хворого або падінь. У той же час слід враховувати, що ступінь обмеження повсякденної активності часто залежить не стільки від реального неврологічного дефекту, скільки від вираженості страху перед падінням.

З огляду на компенсаторний характер сенильной дісбазіі, віднесення цього типу змін ходьби до вищого рівня, для якого як раз характерно обмеження можливостей адаптації, умовно. Сенільна дісбазія відображає збільшення ролі свідомого контролю і вищих мозкових функцій, зокрема уваги, в регуляції ходьби. При розвитку деменції і ослабленні уваги може відбуватися подальше уповільнення ходи і порушення стійкості, навіть за відсутності первинних моторних і сенсорних порушень. Сенільна дісбазія можлива не тільки в літньому віці, а й у більш молодих осіб, багато авторів вважають, що краще використовувати термін «обережна ходьба».

Підкіркова астазія

Підкіркова астазія характеризується грубим розладом постуральних синергії, викликаним ураженням базальних гангліїв, середнього мозку або таламуса. Через неадекватні постуральних синергії ходьба і стояння не можуть або стають неможливими. При спробі встати центр ваги не зміщується в новий центр опори, замість цього тулуб відхиляється назад, що призводить до падіння на спину. При виведенні з рівноваги без підтримки хворий падає, як підпиляне дерево. В основі синдрому може лежати порушення орієнтації тулуба в просторі, через що постуральні рефлекси вчасно не включаються. Ініціація ходьби у хворих не утруднена. Навіть якщо важка постуральная нестійкість робить самостійну ходьбу неможливою, за підтримки хворий здатний переступати і навіть ходити, при цьому напрямок і ритм кроків залишаються нормальними, що вказує на відносну збереження локомоторних синергії. Коли хворий лежить або сидить і вимоги до постуральної контролю менше, він може здійснювати нормальні руху кінцівками.

Підкіркова астазія гостро виникає при одно- або двосторонньому ішемічному або геморагічному ураженні зовнішніх відділів покришки середнього мозку і верхніх відділів моста, верхній частині заднелатеральном ядра таламуса і прилеглого білої речовини, базальних гангліїв, в тому числі блідої кулі і шкаралупи. При односторонньому ураженні таламуса або базальних гангліїв при спробі встати, а й іноді і в положенні сидячи хворий може відхилятися і падати в контралатеральную сторону або назад. При односторонньому ураженні симптоматика зазвичай регресує протягом декількох тижнів, але при двосторонній поразці буває більш стійкою. Поступовий розвиток синдрому спостерігають при прогресуючому над'ядерном паралічі, дифузному ішемічному ураженні білого речовини півкуль, нормотензівной гідроцефалії.

Лобова (лобно-подкорковая) дісбазія

Первинні порушення ходьби при ураженні підкіркових структур (подкорковая дісбазія) і лобових часток (лобова дісбазія) клінічно та патогенетично близькі. По суті їх можна розглядати як єдиний синдром. Це пояснюється тим, що лобові частки, базальні ганглії і деякі структури середнього мозку утворюють єдиний контур регуляції і при їх ураженні або роз'єднанні (внаслідок залучення сполучних їх шляхів у білій речовині півкуль) можуть виникати схожі розлади. Феноменологически подкорковая і лобова дісбазія різноманітні, що пояснюється залученням різних субсистему, що забезпечують різні аспекти ходьби і підтримки рівноваги. У зв'язку з цим можна виділити кілька основних клінічних варіантів дісбазіі.

Перший варіант характеризується переважанням порушення ініціації і підтримки локомо акта при відсутності виражених постуральних порушень. При спробі почати ходьбу ноги хворого «приростають» до підлоги. Для того щоб зробити перший крок, вони змушені довго переступав з ноги на ногу або «розгойдувати» тулуб і ноги. Синергії, які в нормі забезпечують пропульсіі і переміщення центру ваги тіла на одну ногу (з тим щоб звільнити іншу для замаху), часто виявляються неефективними. Після того як початкові труднощі подолані і хворий все ж зрушився з місця, він робить кілька пробних дрібних човгає кроків або тупцює на місці, але поступово його кроки стають більш впевненими і довгими, а стопи все легше відриваються від підлоги. Однак при повороті, подоланні перешкоди, проходженні через вузький отвір, що вимагають перемикання рухової програми, знову може виникнути відносне (топтання) або абсолютна застигання, коли стопи раптово «приростають» до підлоги. Як і при хворобі Паркінсона, застигання можна подолати, переступивши через милицю або палицю, зробити обхідний маневр (наприклад, зрушивши в бік) або за допомогою ритмічних команд, рахунку вголос або ритмічної музики (наприклад, маршу).

Другий варіант лобно-підкіркової дісбазіі відповідає класичному опису marshe a petit pas і характеризується коротким шаркають кроком, який залишається незмінним протягом усього періоду ходьби, при цьому, як правило, відсутні виражена стартова затримка і схильність до застигання.

Обидва описаних варіанти можуть в міру прогресування захворювання трансформуватися в третій, найбільш повний і розгорнутий варіант лобно-підкіркової дісбазіі, при якому спостерігають поєднання порушення ініціації ходьби і застигання з більш вираженими і стійкими змінами паттерна ходьби, помірної або вираженої постуральной нестійкістю. Нерідко відзначають асиметрію ходьби: хворий робить крок провідною ногою, а потім вже підтаскує до неї, іноді в кілька прийомів, другу ногу, при цьому провідна нога може змінюватися, а довжина кроків буває досить варіабельною. При поворотах і подоланні перешкод труднощі ходьби різко наростають, в зв'язку з чим хворий може знову почати топтатися або застигати. Опорна нога може залишатися на місці, а інша робити серію дрібних кроків.

Характерні підвищена варіабельність параметрів кроку, втрата здатності довільно регулювати швидкість ходьби, довжину кроку, висоту піднімання ніг в залежності від характеру поверхні або інших обставин. Страх падінь, що виникає у більшості таких пацієнтів, посилює обмеження рухливості. У той же час в положенні сидячи або лежачи такі хворі здатні імітувати ходьбу. Інші рухові порушення можуть бути відсутні, але в частині випадків подкорковой дісбазіі спостерігають брадикінезію, дизартрію, регуляторні когнітивні порушення, афективні розлади (емоційнулабільність, притуплення афекту, депресію). При лобової дісбазіі, крім того, нерідко розвиваються деменція, прискорене сечовипускання або нетримання сечі, виражений псевдобульбарний синдром, лобові знаки (паратонія, хапальний рефлекс), пірамідні знаки.

Хода при лобової і подкорковой дісбазіі дуже схожа на паркинсоническими. У той же час у верхній частині тіла ніяких проявів паркінсонізму при дісбазіі немає (міміка залишається живою, лише іноді вона ослаблена супутньої над'ядерном недостатністю лицьових нервів; руху рук при ходьбі не тільки не зменшуються, а стають іноді навіть більш енергійними, так як з їх допомогою хворий намагається збалансувати тіло відносно її центра ваги або зрушити з місця «приросли» до підлоги ноги), тому цей синдром отримав назву «паркінсонізм нижньої частини тіла». Проте це не справжній, а псевдопаркінсонізм, так як він виникає при відсутності його основних симптомів - гіпокінезії, ригідності, тремору спокою. Незважаючи на суттєве зменшення довжини кроку, площа опори при дісбазіі, на відміну від паркінсонізму, не зменшується, а збільшується, тулуб не нахиляється вперед, а залишається прямим. Крім того, на відміну від паркінсонізму нерідко спостерігають зовнішню ротацію стоп, сприяє підвищенню стійкості хворих. У той же час при дісбазіі значно рідше відзначають про-, ретропульсія, семенящий крок. На відміну від пацієнтів з хворобою Паркінсона, хворі з дісбазіей в положенні сидячи або лежачи здатні імітувати швидку ходьбу.

Механізм порушення ініціації ходьби і застигання при лобової і подкорковой дісбазіі залишається неясним. DE Denny-Brown (1946) вважав, що порушення ініціації ходьби обумовлено розгальмовуванням примітивного «хапального» стопного рефлексу. Сучасні нейрофізіологічні дані дозволяють розглядати ці розлади як дезавтоматізаціі рухового акту, викликану усуненням низхідних полегшують впливів з боку фронтостріарного кола на стволово-спинальні локомоторним механізми і дисфункцією педункулопонтінного ядра, при цьому вирішальну роль можуть грати розлади контролю за тулубовими рухами.

Підкіркова дісбазія може розвинутися при множинних підкіркових або одиночних інсультах, які залучають «стратегічні» щодо локомоторних функцій зони середнього мозку, блідої кулі або шкаралупи, дифузному ураженні білого речовини півкуль, нейродегенеративних захворюваннях (прогресуючому над'ядерном паралічі, багатосистемні атрофії і ін.), Постгіпоксичної енцефалопатії , нормотензівной гідроцефалії, демиелинизирующих захворюваннях. Невеликі інфаркти на кордоні середнього мозку і моста в проекції педункулопонтінного ядра можуть викликати комбіновані порушення, які об'єднують ознаки підкіркової дісбазіі і подкорковой астазии.

Лобова дісбазія може виникати при двосторонній поразці медіальних відділів лобових часток, зокрема при інфарктах, викликаних тромбозом передньої мозкової артерії, пухлинах, субдуральної гематоми, дегенеративних ураженнях лобової частки (наприклад, при лобно-скроневих деменція). Ранній розвиток порушень ходьби більш характерно для судинної деменції, ніж для хвороби Альцгеймера. Проте на розгорнутій стадії хвороби Альцгеймера лобову дісбазію виявляють у значної частини пацієнтів. В цілому лобова дісбазія найчастіше виникає не при очаговом, а при дифузному або многоочаговое ураження мозку, що пояснюється надмірністю систем регуляції ходьби, які об'єднують лобові частки, базальні ганглії, мозочок і стовбурові структури.

Зіставлення клінічних особливостей змін ходьби і рівноваги з даними МРТ у хворих з дисциркуляторною енцефалопатією показало, що порушення ходьби сильніше залежать від ураження передніх відділів великих півкуль (обсягом лобного лейкоареоза, ступеня розширення передніх рогів), а порушення рівноваги - від вираженості лейкоареоза в задніх відділах великих півкуль. Ураження задніх відділів мозку можуть залучати не тільки волокна моторного кола, що прямують від передньої частини вентролатерального ядра таламуса до додаткової моторної кори, а й численні волокна від задньої частини вентролатерального ядра, що одержує афферентацию від мозочка, спіноталаміческіх і вестибулярних систем і проектується на премоторную кору.

Порушення ходьби часто передують розвитку деменції, відображають більш виражені зміни підкіркового білої речовини, особливо в глибинних відділах лобової і тім'яної часткою, швидшу інвалідизацію пацієнта.

У ряді випадків навіть ретельне обстеження не виявляє явних причин щодо ізольованих порушень ходьби ( «ідіопатична» лобова дісбазія). Проте подальше спостереження за такими пацієнтами, як правило, дозволяє діагностувати те чи інше нейродегенеративне захворювання. Наприклад, описана A. Achiron і співавт. (1993) «первинна прогресуюча застигаюча хода», при якій домінуючим проявом були порушення ініціації ходьби і застигання, інші симптоми були відсутні, препарати леводопи були неефективні, а методи нейровізуалізації не виявили будь-яких відхилень, виявилася частиною більш широкого клінічного синдрому «чистої акинезії з застигання при ходьбі », який включає також гіпофонія і мікрографію. Патоморфологічне дослідження показало, що даний синдром в більшості випадків є формою прогресуючого над'ядерний параліч.

Лобная астазія

При лобової астазии домінують порушення підтримки рівноваги. Разом з тим при лобової астазии грубо страждають як постуральні, так і локомоторним синергії. При спробі встати хворі з лобової астазія не в змозі перенести вагу тіла на ноги, погано відштовхуються ногами від підлоги, а якщо їм допомагають встати, то вони через ретропульсія падають назад. При спробі ходьби їх ноги перехрещуються або занадто широко розставляються і не утримують тіла. У більш легких випадках, через те що хворий не в змозі контролювати тулуб, координувати рухи тулуба і ніг, забезпечити в процесі ходьби ефективне зміщення і балансування центру ваги тіла, хода стає незгідної, химерної. У багатьох хворих різко утруднена ініціація ходьби, але іноді вона не порушена. На повороті ноги можуть перехрещуватися з-за того, що одна з них здійснює рух, а друга залишається нерухомою, що може привести до падіння. У важких випадках через неправильне позиціонування тулуба хворі не тільки не в змозі ходити і стояти, але не здатні також сидіти без підтримки або змінювати положення в ліжку.

Парези, порушення чутливості, екстрапірамідні розлади відсутні або не настільки виражені, щоб пояснити ці розлади ходьби і рівноваги. В якості додаткових симптомів відзначають асиметричне пожвавлення сухожильних рефлексів, псевдобульбарний синдром, помірну гипокинезию, лобові знаки, ехопраксія, моторні персеверации, нетримання сечі. У всіх хворих виявляють виражений когнітивний дефект лобно-підкіркової типу, нерідко досягає ступеня деменції, який може посилювати порушення ходьби. Причиною синдрому можуть бути важка гідроцефалія, множинні лакунарні інфаркти та дифузне ураження білої речовини півкуль (при дисциркуляторній енцефалопатії), ішемічні або геморагічні вогнища в лобових частках, пухлини, абсцеси лобових часток, нейро-дегенеративні захворювання, що вражають лобові частки.

Лобову астазія іноді помилково приймають за мозжечковую атаксія, але для поразок мозочка нехарактерні перехрещення ніг при спробі ходьби, ретропульсія, наявність неадекватних або неефективних постуральних синергії, химерні спроби зрушити вперед, невеликий човгає крок. Відмінності між лобової дісбазіей і лобової астазія визначаються в першу чергу часткою постуральних розладів. Більш того, у деяких хворих з астазія диспропорційно порушена здатність виконувати по команді символічні руху (наприклад, в положенні лежачи або сидячи крутити ногами «велосипед» або описувати ногами окружність і інші фігури, вставати в позу боксера або плавця, імітувати удар по м'ячу або розчавлювання недопалка), часто відсутня усвідомлення дефекту і спроби якимось чином коригувати його, що може вказувати на апрактическими характер рухового розладу. Ці відмінності можуть пояснюватися тим обставиною, що лобова астазія пов'язана не тільки з ураженням корково-підкіркової моторного кола і його зв'язків зі стовбуровими структурами, перш за все педункулопонтінним ядром, а й з дисфункцією тім'яно-лобових кіл, які регулюють виконання складних рухів, неможливих без зворотного сенсорної аферентації. Розрив зв'язків між задніми відділами верхньої тім'яної частки і премоторної корою, контролюючих позу, аксіальні руху і руху ніг, може викликати апрактическими дефект при рухах тулуба і ходьбі при відсутності апраксии в руках. У ряді випадків лобова астазія розвивається в результаті прогресування лобової дісбазіі при більш великому ураженні лобових часток або їх зв'язків з базальними гангліями і стовбуровими структурами.

«Апраксия ходьби»

Вражаюча дисоціація між порушенням здатності до ходьби і збереженням рухових можливостей ніг в положенні лежачи або сидячи, а також зв'язок з когнітивними розладами послужили передумовою для позначення порушень ходьби вищого рівня як «апраксии ходьби». Однак ця концепція, яка набула широкої популярності, зустрічає серйозні заперечення. У переважної більшості хворих з «апраксией ходьби» класичні нейропсихологічні тести зазвичай не виявляють апраксии в кінцівках. За своєю функціональної організації ходьба істотно відрізняється від довільних, значною мірою індивідуалізованих, придбаних в процесі навчання рухових навичок, з розпадом яких прийнято асоціювати апраксию кінцівок. На відміну від цих дій, програма яких формується на кірковій рівні, ходьба - більш автоматизований моторний акт, який представляє собою сукупність повторюваних щодо елементарних рухів, що генеруються спинним мозком і модифікуються стовбуровими структурами. Відповідно порушення ходьби вищого рівня пов'язані не стільки з розпадом специфічних локомоторних програм, скільки з їх недостатньою активацією через дефіцит низхідних полегшують впливів. У зв'язку з цим представляється невиправданим використання терміна «апраксія ходьби» для позначення всього спектра порушень ходьби вищого рівня, які дуже різняться феноменологически і можуть бути пов'язані з ураженням різних ланок вищого (корково-підкіркової) рівня регуляції ходьби. Можливо, до істинної апраксии наближаються ті порушення ходьби, які пов'язані з ураженням тім'яно-лобових кіл, функція яких полягає в використанні сенсорної аферентації для регуляції рухів. Ураження цих структур відіграє вирішальну роль у розвитку апраксии кінцівок.

Психогенная дісбазія

Психогенная дісбазія - своєрідні химерні зміни ходи, які спостерігаються при істерії. Хворі можуть ходити зигзагом, ковзати, як ковзаняр на ковзанці, перехрещувати ноги по типу плетіння коси, пересуватися на випрямлених і розлучених (ходульна хода) або на напівзігнутих ногах, нахиляти при ходьбі тулуб вперед (камптокармія) або відкидатися назад, деякі хворі при ходьбі розгойдуються або імітують тремтіння. Подібна хода швидше демонструє хороший моторний контроль, ніж розлад постуральной стійкості і координації ( «акробатична хода»). Іноді спостерігають підкреслену сповільненість і застигання, що імітують паркінсонізм.

Розпізнавання психогенної дісбазіі може бути вкрай складним. Деякі варіанти істеричних розладів (наприклад, астазія-абазия) зовні нагадують лобові порушення ходьби, інші - дистоническую ходу, треті - гемипаретической або парапаретіческую. У всіх випадках характерно мінливість, а також невідповідність змінам, які спостерігаються при органічних синдромах (наприклад, хворі можуть шаржовано припадати на хвору ногу, імітуючи гемипарез, або намагатися утримати рівновагу рухами рук, але при цьому не ставлячи широко ноги). При зміні завдання (наприклад, при ходьбі назад або флангової ходьбі) характер порушення ходи може несподівано змінюватися. Хода може раптово поліпшуватися, якщо хворий вважає, що за ним не спостерігають, або при відверненні його уваги. Іноді хворі демонстративно падають (як правило, в бік лікаря або від нього), але при цьому ніколи не завдають собі серйозних ушкоджень. Для психогенної дісбазіі характерні також невідповідність між тяжкістю симптомів і ступенем обмеження повсякденної активності, а також раптові поліпшення під впливом плацебо.

У той же час діагноз психогенної дісбазіі слід ставити з великою обережністю. Деякі випадки дистонії, пароксизмальних дискинезий, лобової астазии, пізньої дискінезії, лобової епілепсії, епізодичній атаксії можуть нагадувати психогенні розлади. Проводячи диференціальну діагностику, потрібно звертати увагу на наявність інших істеричних симптомів (наприклад, селективної неспроможності, ступінчастою слабкості, характерного розподілу порушень чутливості з кордоном по середньої лінії, грубого мімопопаданіе в координаторних пробах, своєрідною дисфонией і т.д.), і мінливість і зв'язок з психологічними факторами, демонстративність особистості, наявність рентної установки.

Зміни ходьби спостерігають і при інших психічних розладах. При депресії відзначається повільна монотонна хода з укороченим кроком. При астазобазофобіі хворі намагаються балансувати руками, ходити коротким кроком, дотримуватися за стіну або спиратися на милицю. При фобічному постуральном запамороченні виявляється дисоціація між вираженим суб'єктивним відчуттям нестійкості і хорошим постуральним контролем при об'єктивному дослідженні, а ходьба може раптово погіршуватися в специфічних ситуаціях (при переході через міст, попаданні в порожню кімнату, в магазині і т.д.).