Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

У хворих шкіра тонка, суха, на обличчі, в області грудей і спини багряно-ціанотичний забарвлення. Чітко вимальовується венозний малюнок на грудях і кінцівках. Спостерігається акроціаноз. На шкірі живота, внутрішніх поверхнях плечей, стегон, в області грудних залоз з'являються широкі стрії червоно-фіолетового кольору. Нерідко відзначається гіперпігментація шкіри, частіше в місцях тертя. На спині, грудях і обличчі з'являються гнійничкові висипання, гіпертрихоз. Волосся на голові часто випадають, причому облисіння у жінок відзначається за чоловічим типом. Є підвищена схильність до фурункульозу та розвитку бешихи.

Відзначається надлишкове відкладення жиру в області шиї, тулуба, живота та лиця, яка набуває вигляду «повного місяця». В області верхніх грудних хребців є жирові відкладення у вигляді горбика. Кінцівки тонкі, втрачають свою нормальну форму.

Ожиріння різного ступеня при хворобі Іценко-Кушинга спостерігається більш ніж в 92% випадків. У хворих з відсутністю ожиріння виражено перерозподіл підшкірно-жирової клітковини з переважним розташуванням в області грудей і живота.

Артеріальна гіпертензія є одним з ранніх і постійних симптомів при хворобі Іценко-Кушинга. Підвищується як систолічний, так і діастолічний тиск. Часто підвищення артеріального тиску протягом тривалого часу є єдиним симптомом захворювання. Зміни серцево-судинної системи нерідко є провідними в клініці основного захворювання і є причиною інвалідності та більшості летальних випадків.

Нерідко синдром артеріальної гіпертензії ускладнюється ураженням судин сітківки очей, серця, нирок, як при гіпертонічній хворобі. У хворих з хворобою Іценко-Кушинга, як правило, спостерігаються явища серцево-судинної недостатності з тахікардією, аритмією, задишкою, набряками, збільшенням печінки. Метаболічні та електролітні зрушення, переважання в серцевому м'язі процесів розпаду білка і гіпокаліємія сприяють у хворих з гіпертензією швидкому розвитку недостатності кровообігу.

У більшості хворих виявляються різні ЕКГ-ознаки метаболічних порушень в серцевому м'язі, відзначається електролітно-стероїдна кардіопатія.

Остеопоротичних уражень скелета зустрічається більш ніж у 80% хворих на хворобу Іценко-Кушинга та є одним з більш пізніх і важких проявів захворювання. Якщо хвороба починається в дитячому віці, то відзначається відставання в рості, так як кортизол гальмує розвиток епіфізарних хрящів. Ступінь розвитку остеопорозу в ряді випадків визначає тяжкість стану хворих, а переломи кісток і виражений больовий синдром нерідко є причиною болісних страждань. Аналогічні зміни кісткової системи в ряді випадків виникають і як ускладнення терапії глюкокортикоїдами неендокрінних захворювань. Найчастіше вражаються грудної і поперековий відділи хребта, ребра, грудина, кістки черепа. У більш важких випадках остеопороз розвивається в плоских і трубчастих кістках. Виражені остеопоротичні зміни в хребті супроводжуються зниженням висоти хребців і їх компресійними переломами, які можуть виникати навіть при незначному фізичному навантаженні або травмі і нерідко без видимих причин.

Утворення трофічних виразок, гнійничкових уражень шкіри, розвиток хронічного пієлонефриту, сепсису відбувається тому, що кортикостероїди пригнічують специфічний імунітет. Це призводить до розвитку вторинного імунодефіциту. При захворюванні зменшується загальна кількість лімфоцитів, знижується їх інтерферонову активність, скорочується число Т- і В-клітин в крові і селезінці, спостерігається інволюція лімфоїдної тканини.

У хворих порушується вуглеводний обмін, часто виявляється зниженням толерантності до глюкози; відзначаються глюкозурія, гіперглікемія і цукровий діабет. Діабетичний тип кривої при пробі на толерантність до глюкози виявляється у половини хворих, а явний цукровий діабет - в 10-20% від загального числа хворих. Гіперглікемія при хворобі Іценко-Кушинга розвивається на тлі підвищеного рівня кортизолу, глюкагону, соматостатину і відносній недостатності інсуліну. Глікозильований гемоглобін А як показник порушення вуглеводного обміну підвищений у більшості хворих з хворобою Іценко-Кушинга та є одним з найбільш ранніх тестів в діагностиці діабету. Стероїдний діабет, викликаний надлишком глюкокортикоїдів, відрізняється від цукрового діабету резистентністю до інсуліну, дуже рідкісним проявом кетоацидозу і порівняно легко регулюється дієтою і призначенням бігуанідів.

Статеві розлади - один з ранніх і постійних симптомів хвороби Іценко-Кушинга. Вони пов'язані зі зниженням функції гіпофіза і підвищенням секреції тестостерону залозами. У жінок спостерігаються порушення менструального циклу у вигляді опсоменореі і аменореї. Якщо початок захворювання відноситься до періоду статевого дозрівання, то менструація або не настає, або настає пізніше. Нерідко виникає вторинне безпліддя. У той же час деякі хворі мають овуляторний менструальний цикл, може виникати вагітність. До порушень статевої функції часто приєднуються вугрі, гірсутизм, що виражається в зростанні волосся на верхній губі, підборідді, грудях, спині, кінцівках, по білій лінії живота, іноді розвивається вірільний тип статури. Поєднання вагітності і хвороби Іценко-Кушинга є небажаним як для здоров'я матері, так і для плода. Часто виникають спонтанні переривання вагітності в ранні терміни і передчасні пологи.

Після зникнення ознак гіперкортицизму вагітність і пологи протікають більш благополучно. У хворих з хворобою Іценко-Кушинга, яким вилучені наднирники, при адекватній замісній терапії вагітність і пологи не викликають великих ускладнень. Діти, які спостерігаються протягом двох десятиліть, не мають будь-яких відхилень. Вагітність у хворих, які перенесли опромінення гіпофіза, рекомендується не раніше ніж через 2 роки. Досить часто після вагітності, абортів і пологів виникають рецидиви хвороби. У чоловіків нерідко відзначаються імпотенція і зниження статевого потягу. Гіперпігментація шкірних покривів на шиї, ліктях, животі зустрічається при хворобі Іценко-Кушинга в 10% випадків. Надмірне відкладення меланіну в шкірі є клінічним показником підвищення секреції адренокортикотропного і меланотропного гормону.

Це захворювання часто супроводжується емоційними зрушеннями і порушеннями психіки. Вони відрізняються великою різноманітністю - від порушення настрою до виражених психозів. Іноді гострий психоз вимагає спеціального лікування в умовах психосоматичних стаціонарів. Лікування основного захворювання зазвичай призводить до нормалізації психічної діяльності.

Підвищення секреції АКТГ і його фрагментів, рівня серотоніну впливають на процес запам'ятовування, беруть участь в патогенезі деяких порушень поведінки, зниження пізнавальної функції. Були знайдені кореляції між ступенем вираженості психічних розладів і змістом в крові АКТГ і кортизолу.

Хвороба Іценко-Кушинга може бути легкою, середньої тяжкості і важкою. Легка форма характеризується помірною вираженістю симптомів захворювання. Деякі симптоми (остеопороз, порушення менструальної функції) можуть бути відсутні. Для захворювання середньої тяжкості характерна вираженість всіх симптомів, але відсутність ускладнень. При важкій формі поряд з розвитком всіх симптомів захворювання спостерігаються різні ускладнення: серцево-легенева недостатність, гіпертонічна нирка, патологічні переломи кісток, перехід стероїдного діабету в істинний, прогресуюча м'язова слабкість, пов'язана з атрофією м'язів і гіпокаліємією, важкі психічні розлади.

Перебіг хвороби Іценко-Кушинга може бути прогресуючим і торпідний. Прогресуючий перебіг характеризується швидким (протягом декількох місяців) розвитком і подальшим наростанням всіх симптомів і їх ускладнень. Хворі швидко втрачають працездатність. При торпидном перебігу відбувається поступовий розвиток захворювання.

[1], [2], [3], [4]