Аденокістозний рак потових залоз (сирингокарцинома): причини, симптоми, діагностика, лікування

Аденокістозний рак потових залоз (син.: сирингокарцинома, гідрокарцинома) – дуже рідкісна злоякісна пухлина низького ступеня злоякісності (первинний рак потових залоз), що виникає переважно у літньому віці, зазвичай на шкірі обличчя, волосистої частини голови, рідше тулуба, черевної стінки.

Виглядає як бляшка або внутрішньошкірний вузол напівсферичної форми, рожевого кольору з недостатньо чіткими межами. При тривалому існуванні може виразкуватися та покриватися кіркою. Пухлина росте відносно повільно, розмір коливається від 1 до 8 см. У деяких випадках пухлина може існувати роками, не метастазуючи, але описані випадки швидкого росту та метастазування пухлини.

Патоморфологія аденоїдної кістозної раку потових залоз (сирингокарциноми). Пухлина складається з клітин, що утворюють тверді, трубчасті та крибриформні структури в різних пропорціях. Як правило, в дермі переважають трубчасті та крибриформні компоненти з утворенням псевдогландулярних структур, просвіти яких містять гіалуронову кислоту, еозинофільні глобули та некротичні пухлинні клітини. Трубчастий компонент складається з протокових структур, оточених базальною мембраною. При інвазії в підлеглі тканини пухлина може набувати скіроподібного вигляду. Електронно-мікроскопічне дослідження виявляє протокові структури, вистелені клітинами з вираженою ядерною атипією та наявністю секреторних гранул у цитоплазмі. Крім того, є структури, які повністю повторюють структуру ембріонального зачатка потової залози. Клітини аденокістозної карциноми мають круглі, гіперхромні ядра та погано окреслену цитоплазму. Поряд з гранулами глікогену, пухлинні клітини містять гранули нейтральних мукополісахаридів, які також знаходяться в перилюмінальній кутикулі. Деякі анапластичні елементи можуть зазнавати плоскоклітинної метаплазії. Периневральна інвазія пухлинних клітин є досить поширеним явищем.

У пухлинних клітинах виявлено високу активність бурштинової, молочної, ізолимонної кислотдегідрогеназ, моноаміноксидази та кислої фосфатази, позитивну реакцію з карциноембріональним антигеном, білком S-100 та антигеном епітеліальної мембрани.

Гістогенез аденоїдного кістозного раку потових залоз (сирингокарциноми). Гістогенетичний зв'язок пухлини з потовими залозами ніким не ставиться під сумнів, суперечки ведуться щодо типу залоз - еккринових чи апокринових. П. Абеноза, А.Б. Аккерман (1990) вважають, що переконливі докази на користь одного з двох варіантів поки що відсутні.

[ 1 ]