Аномалії сечоводів

Аномалії сечоводу є відносно поширеним захворюванням сечостатевої системи. Вони становлять 13,4% вад розвитку нирок та сечоводу.

Класифікація аномалій сечоводу базується на таких ознаках, як їх кількість, положення, форма та структура. Сьогодні загальноприйнятою є класифікація, прийнята на 2-му Всесоюзному з'їзді урологів у 1978 році:

• аномалії кількості нирок (аплазія, подвоєння, потроєння тощо);
• аномалії положення нирок (ретровальний сечовід, ретроілеальний сечовід, ектопія отвору сечоводу);
• аномалії форми нирок (штопороподібна, кільцеподібний сечовід);
• структурні аномалії нирок (гіпоплазія нирок, нервово-м'язова дисплазія, включаючи ахалазію, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани дивертикулів, уретероцеле).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Форми

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Аномалії кількості сечоводів

Аплазія (агенезія) сечоводу – надзвичайно рідкісна аномалія. Двостороння аномалія зазвичай поєднується з двосторонньою агенезією нирки, рідше – з двосторонньою мультикістозною ниркою, вона несумісна з життям.

Дуплікація сечоводу є найпоширенішою вродженою аномалією сечовивідних шляхів. У цьому випадку один сечовід збирає сечу з верхньої половини нирки, а інший – з нижньої. Як правило, верхня половина менша і складається в середньому лише з двох або трьох чашечок. Дуплікація сечоводу може бути повною (дуплекс сечоводу) або неповною (фіссус сечоводу). Неповна дуплікація сечоводу виникає, коли мезонефральна протока (до злиття з метанефрогенною бластемою) передчасно ділиться на гілки. Цей поділ може починатися в найдистальніших або найпроксимальніших частинах сечоводу.

Повна дуплікація відбувається внаслідок утворення двох мезонефросних проток з одного боку, спрямованих до метанефрогенної бластеми. Згідно із законом Мейєра-Вайгерта, сечовід з верхньої половини входить у сечовий міхур нижче та медіальніше (ектопічний сечовід) відносно сечоводу, що дренує нижню половину (ортотопічний сечовід). При дуплікації обидва сечоводи зазвичай проходять в одному фасціальному ложі. Цей тип аномалії детально описаний у розділі про аномалії кількості нирок. Потрійність сечоводів зустрічається вкрай рідко.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Аномалії положення сечоводів

Ретрокавальний сечовід – відносно рідкісна мальформація (0,21%), при якій правий сечовід (верхня та частково середня третина) спірально огинає нижню порожнисту вену на рівні L3-4. Ретроклубовий сечовід – надзвичайно рідкісна аномалія, при якій сечовід розташований позаду загальної або зовнішньої клубової вени. Екскреторна урографія зазвичай виявляє J-подібний вигин верхньої третини сечоводу через обструкцію в ретрокавальному сегменті, і лише ретроградна уретерографія може виявити S-подібний вигин. Кавографія не дає додаткової інформації, КТ та МРТ також допомагають у виявленні уро-вазального конфлікту. За необхідності КТ може бути альтернативою ретроградній уретерографії. Спіральна КТ дозволяє візуалізувати хід сечоводу. Ці аномалії проявляються розвитком уретерогідронефрозу. Лікування спрямоване на відновлення уродинаміки шляхом відключення ретрокавальної або ретроклубової частини сечоводу. Його проводять як відкрито, так і лапароскопічно.

Ектопія отвору сечоводу – це аномалія розташування одного або двох отворів сечоводу в сечовому міхурі або екстравезікально.

М. Е. Кемпбелл (1970) виявив ектопію отвору сечоводу у 10 випадках під час розтину 19 046 дітей (0,053%). У 80% випадків ектопія пов'язана з подвоєнням сечоводу. Клінічна картина залежить від місця входження ектопічного отвору та стану ВМД. Входження отвору сечоводу в сечівник, піхву, матку, зовнішні жіночі статеві органи супроводжується неконтрольованим витіканням сечі на тлі збереженого сечовипускання. Входження сечоводу в сечовий міхур вище сфінктера сечівника, у сім'яний міхур, сім'явивідну протоку, кишечник не супроводжується витіканням сечі та може не мати характерних симптомів або не супроводжуватися тривалими запальними захворюваннями внутрішніх статевих органів.

У більшості випадків ектопія пов'язана з уретерогідронефрозом. Слід зазначити, що ультразвукове дослідження та екскреторна урографія дозволяють діагностувати лише уретерогідронефроз. МСКТ та МРТ допомагають встановити діагноз навіть при різкому зниженні функції нирок. Хірургічне лікування. Уретероцистостомія при стриктури термінального відділу сечоводу. Гемі- або нефректомія при термінальних змінах нирки та УМТ.

[ 11 ], [ 12 ]

Аномалії будови та форми сечоводів

Штопороподібний або кільцевий сечовід є надзвичайно рідкісною аномалією. М. Е. Кемпбелл виявив її лише двічі під час розтину 12 080 дітей. Вона проявляється спіральним обертанням сечоводу навколо нирки більш ніж на один оберт, а також гідронефрозом. Поєднується зі стриктурою сечовідного з'єднання.

Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки або її половини у разі дуплікації з мультикістозною дисплазією нирки. Сечовід являє собою тонку трубку зі зменшеним діаметром. Вона може бути облітерована в деяких ділянках.

Стеноз сечоводу не є рідкістю. Найчастіше стенози локалізуються в області мисково-сечоводного переходу, міхурово-сечоводного сегмента (МС) та рідше на рівні перетину з клубовими судинами. Диференціювати вроджені та набуті стриктури зазвичай неможливо ні клінічно, ні гістологічно. Лікування хірургічне, а у разі збереження функції нирок спрямоване на відновлення уродинаміки. У разі термінальних змін проводиться нефректомія.

Клапани сечоводу є дуплікацією уротеліальної мембрани. Іноді клапаноподібні складки складаються з усіх шарів стінки сечоводу. Зазвичай вони локалізуються в перипелвікальній, тазовій та перивезикальній частинах сечоводу. Аномалія зустрічається відносно рідко, однаково часто в обох статей, як праворуч, так і ліворуч. Проявляється порушенням відтоку сечі з нирки з розвитком уретерогідронефрозу. Лікування зазвичай хірургічне.

Дивертикул сечоводу – це порожнисте утворення, яке з’єднується з просвітом сечоводу, майже завжди розташоване в нижній третині. Зустрічається рідко. Може бути множинним. Стінка дивертикула лише віддалено містить ті ж слони, що й сечовід. Діагноз дивертикула сечоводу ґрунтується на даних екскреторної урограми, які виявляють кулясту або мішкоподібну тінь у тазовому відділі сечоводу.

Уретероцеле – це кістозне розширення внутрішньоміхурового сегмента сечоводу. Це дефект розвитку стінок дистального відділу сечоводу у вигляді розширення внутрішньоміхурового відділу, що кістозно виступає в порожнину сечового міхура та перешкоджає проходженню сечі. Стінка уретероцеле покрита слизовою оболонкою сечового міхура та складається з усіх шарів стінки сечоводу. Зсередини кістозне утворення вистелене слизовою оболонкою сечоводу.

Уретероцеле є поширеним дефектом розвитку (1,6% усіх аномалій нирок та сечоводів). Вони можуть бути односторонніми або двосторонніми. Уретероцеле одного з подвоєних сечоводів є дуже поширеними. Причинами уретероцеле є недорозвинення нервово-м'язового апарату дистального відділу сечоводу зі звуженим отвором. У дитячій урології 80% усіх уретероцеле є ектопічними, тоді як у дорослій практиці частіше зустрічаються ортотопічні уретероцеле, оскільки ектопічні уретероцеле більшою мірою порушують відтік сечі з нирки, що призводить до відмирання паренхіми. Тому переважає кількість таких пацієнтів у дитячих урологічних стаціонарах.

Ортотопічні уретероцеле можуть досить довго не порушувати уродинаміку та, відповідно, не потребувати корекції. Діагностика цього дефекту сьогодні не становить труднощів. Найчастіше уретероцеле виявляють за допомогою ультразвукового дослідження, за необхідності можуть бути використані екскреторна урографія, ретроградна цистографія для виявлення ВУР, КТ, МСКТ, МРТ та магнітно-резонансна урографія. Потім проводиться екскреторна урографія з низхідною цистографією. На рентгенограмах помітно округле збільшення контрасту в сечовому міхурі в місці входження сечоводу. При МСКТ та МРТ також чітко визначається округла порожнина, що виступає в просвіт сечового міхура.

Існує дві точки зору на проблему лікування уретероцеле. Перша – за відкриті операції, друга – на користь ендоскопічної дисекції. Пластичні операції можуть бути такими:

• одноетапна уретероцистостомія з дисекцією уретероцеле навіть при практично нефункціонуючій нирці або її половині;
• пієло- або уретеро-уретеростомія зі збереженою функцією нирок з видаленням (дисекцією) уретероцеле або без нього;
• гемінефректомія з видаленням (дисекцією) уретероцеле або без нього.

Цієї тактики дотримується більшість дитячих урологів. Основним аргументом на користь «відкритих» операцій є висока ймовірність ВУР (30%) після ендоскопічної дисекції уретероцеле, особливо в його ектопічному розташуванні. Прихильники ендоскопічної дисекції, вперше запропонованої І. Зелінскі (1962), погоджуються з ймовірністю ВУР. У випадку ВУР вони пропонують реконструктивні операції, необхідність у яких виникає у третини пацієнтів. У цьому випадку ендоскопічна дисекція служить першим етапом лікування, дозволяючи досягти деякого зменшення розширення УМТ, полегшуючи подальші пластичні операції. Відсутність уродинамічних порушень та клінічних проявів обструкції у 52,38% пацієнтів дозволяє проводити динамічне спостереження без хірургічної корекції.

Аномалії нирок та УМТ часто виявляються фактором, що сприяє розвитку уретерогідро- та гідронефрозу, пухлин нирок, сечокам'яної хвороби та гострого пієлонефриту. Водночас існують значні труднощі в діагностиці та лікуванні таких пацієнтів, оскільки деякі дефекти можуть бути помилково прийняті за захворювання, і навпаки. Все це може призвести до діагностичних та терапевтичних помилок. Крім того, більшість аномалій впливають на тактику лікування та ускладнюють хірургічні втручання.

Сьогодні, завдяки впровадженню неінвазивних та малоінвазивних методів діагностики, різних варіантів ендоскопії, стало можливим не лише визначити тип дефекту за непрямими ознаками, а й детально вивчити патологічні процеси, що виникли, а також оцінити стан сусідніх органів, їх взаємозв'язок з аномально розвиненими нирками та матковими сечовивідними шляхами. Очевидно, що уявлення про аномалії нирок та маткових сечовивідних шляхів знаходяться на новому етапі розвитку. Сучасна тактика лікування відрізняється від загальноприйнятої 5-10 років тому. Висока частота аномалій нирок та маткових сечовивідних шляхів та складність відкритих хірургічних втручань на їх фоні створили необхідність впровадження нових малоінвазивних методів лікування.

[ 13 ], [ 14 ]