Аномалії товстої кишки

Аномалії товстої (включаючи пряму) кишки, за даними різних авторів, зустрічаються з частотою 1: 1500-1: 5000 новонароджених. Найбільш поширені форми аномалій товстої кишки - це аноректальні атрезії, атрезія ободової кишки, які клінічно проявляються відразу після народження і, як правило, несумісні з життям.

Іноді анальні стенози і атрезії поєднуються з фистулами, що з'єднують пряму кишку з сечовим міхуром, уретрой, а у дівчаток - також і з піхвою. Іноді фістулезний канал виходить в промежину. У ряді випадків анальні стенози вдається розширити, і такі діти виживають. У деяких випадках і при фістулах, що поєднуються з анальної атрезією, новонародженим з даною патологією вдається надати хірургічну допомогу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Природжений мегаколон

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Чим викликається вроджений мегаколон?

Природжений мегаколон є спадковою хворобою, тип спадкування, мабуть, аутосомно-рецесивний. Однояйцеві близнюки зазвичай обидва страждають цим захворюванням. Відзначено часте поєднання хвороби Гіршпрунга з іншими пороками розвитку: з хворобою Дауна, збільшеним сечовим міхуром (мегацістіс), дивертикулами сечового міхура, гідроцефалією і ін. Зустрічається вроджений мегаколон з частотою 1: 5000 новонароджених.

Природжений мегаколон - значне розширення частини або всієї товстої кишки, зазвичай з потовщенням м'язової оболонки її стінки. Природжений мегаколон може бути обумовлений будь-якими перешкодами для подальшого просування вмісту товстої кишки (стеноз, перетинчасті перемички та ін.), Але частіше є вродженим пороком її іннервації - вродженим агакгліозом. Цю форму зазвичай називають хворобою Гіршпрунга (Н. Hirschsprung) - вроджена відсутність нервових гангліїв або їх недостатня кількість для нормального функціонування товстої кишки. У ділянках товстої кишки, позбавлених нормальної іннервації, відсутня перистальтика або значно знижуються амплітуда і сила перистальтичних хвиль, страждає пропульсивна здатність кишки. Найчастіше ці зміни локалізуються в сигмовидної кишці (мегадоліхосігма), але може дивуватися і вся товста кишка (мегадоліхоколон).

У патогенезі вродженого мегаколона основне значення має агангліоз ділянки товстої кишки. В результаті виникають дистрофічні зміни м'язових шарів кишки, де є найбільші зміни м'язово-кишкового і підслизового нервових сплетінь. Спочатку виникає компенсаторна гіпертрофія м'язової тканини більш проксимального ділянки кишки (при регионарном мегаколондоліхосігме), в подальшому - дистрофічні зміни м'язових волокон і в цих ділянках (внаслідок постійної робочої перевантаження), а також заміщення їх сполучною тканиною, що веде до ще більшого розширення кишки проксимальніше аперістальтіческой зони.

Симптоми вродженого мегаколона

У більшості випадків хвороба Гіршпрунга виявляють уже в перші дні після народження - відсутність виділення меконію, здуття живота, іноді блювота. Приблизно у 20% новонароджених з'являється постійна діарея внаслідок розвитку псевдомембранозного коліту. Смертність, незважаючи на всі вжиті заходи, дуже велика і досягає 70-75%. Діти, у яких подслизистое і м'язово-кишкове сплетення вражені менш виражено і яким вдається пережити цей початковий, дуже важкий період, надалі страждають запором, що вимагає майже щоденної клізми і проносних. Можливі здуття живота, метеоризм. У дітей, які страждають на це захворювання, сповільнюється зростання, вони виглядають молодшими за свій вік. Часто у них відзначають анемію, гіпопротеїнемію, гіповітаміноз.

Діагноз підтверджують дані рентгенологічного дослідження (іригоскопія), в спеціалізованих гастроентерологічних установах проводять запис перистальтики і тиску в товстій кишці, що також полегшує діагностику. Особливо показова проба з мехолілом (препарат групи холіноміметіков), після ін'єкції якого зменшуються тонус і фазову активність нормально іннервіруємих ділянок товстої кишки, але підвищується тонус її денервірованних ділянок.

Ускладнення вродженого мегаколона

У дітей старшого віку і підлітків внаслідок тривалої затримки фекальних мас проксимальніше агангліонарной зони поступового і більш значного, ніж в нормі, всмоктування води і ущільнення вмісту кишки, в тому числі і клубової, можливе виникнення кишкової непрохідності. У деяких рідкісних випадках внаслідок тривалого тиску калових мас на стінку кишки виникають так звані калові виразки, а іноді - перфорація стінки кишки з наступним розвитком перитоніту.

Диференціальний діагноз хвороби Гіршпрунга у дорослих проводять з органічними порушеннями прохідності товстої кишки - стенозами, здавлений, в тому числі і спайками після операцій, що проводяться в минулому з іншого приводу, звуженням або обтурацією просвіту кишки пухлиною, великим поліпом і т. Д. У деяких регіонах Південної Америки досить широко поширене захворювання, яке викликається тріпанозомой Круця (хвороба Шагаса - Chagas), при якому уражаються нервові сплетення травного тракту. Надалі у осіб, які перехворіли на гостру форму цього захворювання, розвиваються мегаколон, мегаезофаг, розширення шлунка, атонія і розширення жовчного і сечового міхура; причому зміни найчастіше локалізуються в стравоході (створюючи труднощі для диференціальної діагностики з ахалазії кардії ) або в товстій кишці (диференційний діагноз з вродженим мегаколоном).

[16], [17], [18],

Додаткові петлі сигмовидної кишки

Можливі також додаткові петлі сигмоподібної кишки з деяким її розширенням і майже постійними запорами. В окремих випадках на протязі багатьох років тривала затримка стільця на кілька днів буває чисто неврогенного «психогенного» характеру, зустрічається вона і при паркінсонізмі, тривалому прийомі ряду лікарських препаратів, що послаблюють тонус і перистальтику травного тракту, і т. Д. Природно, що внаслідок скупчення калових мас товста кишка, особливо в дистальних відділах, буде розширюватися. При системній склеродермії і деяких інших захворюваннях відбувається атрофія м'язових шарів кишкової стінки, тонус товстої кишки знижується, вона розширюється. Однак при системній склеродермії існує ряд зовнішніх, характерних для цієї хвороби ознак (акроціаноз, синдром Рейно, трофічні виразки на кінчиках пальців рук і ніг, симптом «кисета» - стягування шкіри в складки навколо рота і т. Д.), Що дозволяють в більшості випадків встановити діагноз.

При порівняно невеликих ділянках аганглиоза товстої кишки можливо хірургічне лікування, причому запропоновано кілька модифікацій операцій. В інших зазвичай більш легких випадках протягом усього життя доводиться робити сифонні клізми з великим об'ємом рідини - до 2 л, приймати всередину вазелінове масло для поліпшення проходження вмісту товстої кишки, займатися спеціально підібраною для цієї хвороби лікувальною гімнастикою.

[19]

Вроджені дивертикули товстої кишки

Серед інших аномалій товстої кишки зустрічаються її вроджені дивертикули, подвоєння товстої і тонкої кишки, сполучені або що не повідомляються з просвітом кишечника; останні нагадують кистеобразное порожнини. Діагноз важкий. Вони протікають або тривалий час безсимптомно, або проявляються болем, обумовленої перерастяжением кісти вмістом або кишкової непрохідності. Контрастне рентгенологічне дослідження іноді дозволяє виявити подвоєння кишки, сполучається з її основним трактом. Можливо, ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія полегшують діагностику цієї рідкісної аномалії. У більшості ж випадків діагноз можливий під час лапаротомії. Лікування хірургічне.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]