Аномалії товстої кишки

Аномалії товстої кишки (включаючи пряму кишку), за даними різних авторів, зустрічаються з частотою 1:1500-1:5000 новонароджених. Найпоширенішими формами аномалій товстої кишки є аноректальна атрезія, атрезія товстої кишки, які клінічно проявляються одразу після народження та, як правило, несумісні з життям.

Іноді анальний стеноз та атрезія поєднуються з фістулами, що з'єднують пряму кишку з сечовим міхуром, уретрою, а у дівчаток - також з піхвою. Іноді норицевий канал переходить у промежину. У деяких випадках анальний стеноз може бути розширений, і такі діти виживають. У деяких випадках, а також при фістулах, що поєднуються з атрезією анального отвору, новонародженим з цією патологією може бути надана хірургічна допомога.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Вроджений мегаколон

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Що викликає вроджений мегаколон?

Вроджений мегаколон – спадкове захворювання, тип успадкування, очевидно, аутосомно-рецесивний. Зазвичай на це захворювання страждають обидва однояйцеві близнюки. Відзначено часте поєднання хвороби Гіршпрунга з іншими вадами розвитку: із синдромом Дауна, збільшеним сечовим міхуром (мегацистою), дивертикулами сечового міхура, гідроцефалією тощо. Вроджений мегаколон зустрічається з частотою 1:5000 новонароджених.

Вроджений мегаколон – це значне розширення частини або всієї товстої кишки, зазвичай з потовщенням м’язової оболонки її стінки. Вроджений мегаколон може бути викликаний будь-якими перешкодами для подальшого руху вмісту товстої кишки (стеноз, перетинчасті перегородки тощо), але частіше це вроджений дефект її іннервації – вроджений агагліоз. Цю форму зазвичай називають хворобою Гіршпрунга – вродженою відсутністю нервових гангліїв або їх недостатньою кількістю для нормального функціонування товстої кишки. На ділянках товстої кишки, позбавлених нормальної іннервації, перистальтика відсутня або амплітуда та сила перистальтичних хвиль значно знижені, страждає пропульсивна здатність кишки. Найчастіше ці зміни локалізуються в сигмоподібній кишці (мегадоліхосигма), але може бути уражена вся товста кишка (мегадоліхоколон).

У патогенезі вродженого мегаколону основне значення має агангліоноз відділу товстої кишки. В результаті відбуваються дистрофічні зміни в м'язових шарах кишечника, де найбільші зміни відбуваються в м'язово-кишковому та підслизовому нервових сплетеннях. Спочатку відбувається компенсаторна гіпертрофія м'язової тканини більш проксимального відділу кишечника (при регіональній мегаколондоліхосигмі), пізніше - дистрофічні зміни м'язових волокон у цих відділах (через постійне робоче перевантаження), а також їх заміщення сполучною тканиною, що призводить до ще більшого розширення кишечника проксимальніше апистальтичної зони.

Симптоми вродженого мегаколона

У більшості випадків хвороба Гіршпрунга виявляється в перші дні після народження – немає виділень меконію, здуття живота, іноді блювота. Близько 20% новонароджених розвивається постійна діарея через розвиток псевдомембранозного коліту. Смертність, незважаючи на всі вжиті заходи, дуже висока і сягає 70-75%. Діти, у яких підслизові та м’язово-кишкові сплетення уражені менш сильно і яким вдається пережити цей початковий, дуже важкий період, пізніше страждають від запорів, потребуючи майже щоденних клізм та проносних засобів. Можливі здуття живота та метеоризм. Діти, які страждають на це захворювання, мають повільний ріст, вони виглядають молодшими за свій вік. У них часто спостерігається анемія, гіпопротеїнемія, гіповітаміноз.

Діагноз підтверджується даними рентгенологічного дослідження (іригоскопії); у спеціалізованих гастроентерологічних закладах реєструють перистальтику та тиск у товстій кишці, що також полегшує діагностику. Особливо показовою є проба з мехолілом (препарат з групи холіноміметиків), після введення якого тонус і фазова активність нормально іннервованих ділянок товстої кишки знижуються, але тонус її денервованих ділянок підвищується.

Ускладнення вродженого мегаколона

У дітей старшого віку та підлітків через тривале затримування калових мас проксимальніше агангліонарної зони, поступове та значне, ніж зазвичай, всмоктування води та ущільнення кишкового вмісту, включаючи клубову кишку, може виникнути кишкова непрохідність. У деяких рідкісних випадках через тривалий тиск калових мас на стінку кишечника виникають так звані калові виразки, а іноді й перфорація стінки кишечника з подальшим розвитком перитоніту.

Диференціальна діагностика хвороби Гіршпрунга у дорослих проводиться з органічною непрохідністю товстої кишки – стенозом, здавленням, в тому числі спайками, після операцій, проведених у минулому з іншої причини, звуженням або закупоркою просвіту кишечника пухлиною, великим поліпом тощо. У деяких регіонах Південної Америки досить поширене захворювання, спричинене трипаносомою Крука (хвороба Шагаса), при якому уражаються нервові сплетення травного тракту. Згодом у людей, які перенесли гостру форму цього захворювання, розвиваються мегаколон, мегаезофагус, розширення шлунка, атонія та розширення жовчного міхура та сечового міхура; причому зміни найчастіше локалізуються в стравоході (що створює труднощі в диференціальній діагностиці з ахалазією кардії ) або в товстій кишці (диференціальна діагностика з вродженим мегаколоном).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Додаткові петлі сигмоподібної кишки

Можливі також додаткові петлі сигмоподібної кишки з деяким розширенням і майже постійними запорами. У деяких випадках, протягом багатьох років, тривала затримка стільця протягом кількох днів може мати суто нейрогенний «психогенний» характер; це також трапляється при паркінсонізмі, тривалому вживанні ряду препаратів, що послаблюють тонус і перистальтику травного тракту тощо. Природно, що через накопичення калу товста кишка, особливо в дистальних відділах, розширюватиметься. При системній склеродермії та деяких інших захворюваннях відбувається атрофія м'язових шарів кишкової стінки, тонус товстої кишки знижується, і вона розширюється. Однак при системній склеродермії існує ряд зовнішніх ознак, характерних для цього захворювання (акроціаноз, синдром Рейно, трофічні виразки на кінчиках пальців рук і ніг, симптом «кісетного» - стягування шкіри в складки навколо рота тощо), які в більшості випадків дозволяють поставити діагноз.

У відносно невеликих ділянках агангліонозу товстої кишки можливе хірургічне лікування, і запропоновано кілька модифікацій операцій. В інших, зазвичай легших випадках, протягом усього життя необхідно вводити сифонні клізми з великим об'ємом рідини – до 2 літрів, перорально приймати вазелінову олію для покращення пасажу вмісту товстої кишки та виконувати лікувальні вправи, спеціально підібрані для цього захворювання.

[ 19 ]

Вроджені дивертикули товстої кишки

Інші аномалії товстої кишки включають вроджені дивертикули, дуплікацію товстої та тонкої кишок, що сполучаються або не сполучаються з просвітом кишечника; останні нагадують кістоподібні порожнини. Діагностика складна. Вони або тривалий час протікають безсимптомно, або проявляються болем, спричиненим перерозтягненням кісти вмістом або кишковою непрохідністю. Контрастне рентгенологічне дослідження іноді виявляє дуплікацію кишки, що сполучається з її основним трактом. Можливо, ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія полегшують діагностику цієї рідкісної аномалії. У більшості випадків діагностика можлива під час лапаротомії. Лікування хірургічне.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]