Аортальний стеноз: загальні відомості

Аортальний стеноз - звуження аортального клапана, що обмежує потік крові з лівого шлуночка в висхідну частину аорти під час систоли. Причини аортального стенозу включають вроджений двостулковий аортальний клапан, ідіопатичний дегенеративний склероз з кальцинозом і ревматичний лихоманку.

Прогресуючий аортальнийстеноз без лікування в кінцевому рахунку призводить до класичної тріаді - обморк, стенокардія і задишка при фізичному навантаженні; можливі серцева недостатність і аритмії. Характерні пульс на сонних артеріях з малою амплітудою і відстроченим піком, а також нарастающе-регресний шум вигнання. Діагноз встановлюють при фізикальному обстеженні і ехокардіографія. Безсимптомний аортальнийстеноз часто не потребує лікування. При прогресуючому важкому аортальному стенозі або появі клінічних симптомів у дітей використовують балонну вальвулотоміі; дорослим показана заміна клапана.

[1], [2], [3], [4], [5]

Статистика

Поширеність аортального стенозу, за даними різних авторів, коливається від 3-4 до 7%. З віком частота цієї вади збільшується, складаючи 15-20% вулиць старше 80 років, причому зі збільшенням тривалості Життя населення зустрічальність цієї вади в популяції буде збільшуватися. Переважний стать чоловіча (2,4: 1), проте в старшій віковій підгрупі переважають жінки. Аортальнийстеноз поділяють за походженням на вроджений і набутий, за обсягом ураження - на ізольований і поєднаний, по локалізації - на клапанний, надклапанний, поддклапанний або ж викликаний гіпертрофічною кардіоміопатією.

Причини аортального стенозу

Аортальний склероз, потовщення клапанних структур при фіброзі і кальцинозі (спочатку без стенозу) - найчастіші причини аортального стенозу у літніх; з роками аортальний склероз прогресує до стенозу не менше ніж у 15% пацієнтів. Аортальний склероз також буває найчастішою причиною аортального стенозу, що приводить до необхідності хірургічного лікування. Аортальний склероз нагадує атеросклероз, з відкладенням ліпопротеїнів, активним запаленням і кальцинозом клапанів; фактори ризику однакові.

Найбільш часта причина аортального стенозу у хворих молодше 70 років - вроджений двостулковий аортальний клапан. Природжений аортальний стеноз виявляють у 3-5 на 1000 живонароджених дітей, частіше у хлопчиків.

У країнах, що розвиваються найпоширеніша причина аортального стенозу - ревматична лихоманка у всіх вікових групах. Надклапанний аортальнийстеноз буває викликаний наявністю вродженої мембрани або гіпопластичним звуженням вище синусів Вальсальви, але зустрічається рідко. Спорадичний варіант Надклапанний аортального стенозу поєднується з характерними рисами обличчя (високий і широкий лоб, гипертелоризм, косоокість, кирпатий ніс, довгий жолобок під носом, широкий рот, порушення росту зубів, пухкі щоки, микрогнатия, низько посаджені вуха). У тому випадку, якщо дана аномалія пов'язана з ідіопатичною гіперкальцемія на ранній стадії розвитку, ця форма відома як синдром Вільямса. Підклапанний аортальнийстеноз викликаний наявністю вродженого мембранного або волокнистого кільця, локалізованого нижче аортального клапана; також зустрічається рідко.

Аортальна регургітація може поєднуватися з аортальним стенозом. Приблизно 60% хворих старше 60 років зі значним аортальним стенозом також мають кальцифікацію мітрального кільця, яка може привести до значної мітральної регургітації.

Як наслідок аортального стенозу поступово розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. Значна гіпертрофія лівого шлуночка викликає диастолическую дисфункцію і при прогресуванні може привести до зниження скоротливості, ішемії або фіброзу, кожний з яких здатний викликати систолічну дисфункцію і серцеву недостатність (СН). Розширення порожнини лівого шлуночка виникає тільки при пошкодженні міокарда (наприклад, при інфаркті міокарда). Хворі з аортальним стенозом частіше страждають від кровотеч з шлунково-кишкового тракту або інших локалізацій (синдром Гейда, гепаторенальний синдром), оскільки високий ступінь травматизації в області стенозірованних клапанів підвищує чутливість фактора фон Віллебранда до активації плазмової металопротеаз і може збільшувати кліренс тромбоцитів. Шлунково-кишкова кровотеча також може бути наслідком ангіодісплазіі. Гемоліз і розшарування аорти у таких хворих виникають частіше.

Що викликає аортальнийстеноз?

[6], [7],

Симптоми аортального стенозу

Природжений аортальний стеноз зазвичай протікає безсимптомно, принаймні до 10-20 років, після чого симптоми аортального стенозу можуть почати швидко прогресувати. При всіх формах прогресуючий аортальнийстеноз без лікування в кінцевому рахунку призводить до непритомності під час фізичного навантаження, стенокардії та задишки (так звана тріада SAD). Інші симптоми аортального стенозу можуть включати серцеву недостатність і аритмії, в тому числі шлуночкову фібриляцію, що приводить до раптової смерті.

Непритомність при фізичному навантаженні розвивається, оскільки функціональний стан серця не може забезпечити необхідний рівень кровопостачання при фізичної активності. Непритомність без фізичного навантаження розвивається внаслідок змінених реакцій барорецепторів або шлуночкової фібриляції. Стенокардія напруги з'являється приблизно у двох третин хворих. Близько третини мають значимий атеросклероз вінцевих артерій, у половини вінцеві артерії інтактні, але присутній ішемія, викликана гіпертрофією лівого шлуночка.

Видимих ознак аортального стенозу немає. Пальпаторно симптоми включають зміни пульсу на сонних і периферичних артеріях: амплітуда зменшена, присутні розбіжність зі скороченнями лівого шлуночка {pulsus parvus et tardus) і посилені скорочення лівого шлуночка (поштовх замість I серцевого тону і ослаблення II серцевого тону) через його гіпертрофії. Область пальпації скорочення лівого шлуночка пальпаторно не змінюється до розвитку систолічної дисфункції при серцевій недостатності. Пальпуються IV серцевий тон, який легше виявити на верхівці, і систолічний тремтіння, що збігається з шумом аортального стенозу і визначається краще біля лівого верхнього краю грудини, іноді можуть визначатися в важких випадках. Систолічний АТ може бути високим при мінімальному або помірному аортальному стенозі, проте воно знижується в міру збільшення тяжкості аортального стенозу.

При аускультації S1 нормальний, a S2 буває одиночним, тому що закриття аортального клапана розтягнуто через злиття аортального (А) і легеневого (Р) компонентів S або (у важких випадках) А відсутній. У міру наростання тяжкості і S1 слабшають і можуть в кінцевому рахунку зникнути. Іноді чути S ₄. Клацання вигнання може звучати відразу після у хворих з аортальним стенозом внаслідок вродженого двостулкового АК, коли стулки клапана жорсткі, але не повністю нерухомі. Клацання не змінюється при навантажувальних тестах.

Аускультативні знахідки включають наростаючі-регресний шум вигнання, який чути найкраще стетоскопом з діафрагмою у лівого верхнього краю грудини, коли хворий сидить, нахиляючись вперед. Шум зазвичай проводиться до правої ключиці і на обидві сонні артерії (зліва часто голосніше, ніж праворуч) і має жорсткий або тертьових тембр. У літніх хворих вібрація несмикающіхся верхівок стулок кальцинованого аортального клапана може створювати більш голосний високочастотний «воркуючий» або музичний шум на верхівці серця, з пом'якшенням або відсутністю шуму в парастернальной області (феномен Галлавардена), таким чином імітуючи мітральний регургітації. Шум м'якше, коли стеноз менш виражений, проте у міру прогресування стенозу стає голосніше, більш довгим і досягає максимуму в пізньої систоли (тобто фаза наростання стає довшим, а зменшення - коротше). У міру зменшення скоротливості лівого шлуночка при критичному аортальному стенозі шум зменшується і може зникнути перед смертю.

Шум аортального стенозу зазвичай посилюється при проведенні проб, збільшують обсяг лівого шлуночка (наприклад, підйом ноги, присідання, після шлуночкової екстрасистоли), і зменшується при діях, що знижують обсяг лівого шлуночка (проба Вальсальви) або збільшують навантаження поста (ізометричне рукостискання). Ці динамічні дії надають протилежний ефект при шумі, пов'язаному з гіпертрофічною кардіоміопатією, який в інших обставинах може нагадати шум аортального стенозу.

Симптоми аортального стенозу

Діагностика аортального стенозу

Можливий діагноз аортального стенозу ставлять клінічно і підтверджують ехокардіографії. Двомірну трансторакальну ехокардіографію використовують для виявлення стенозирования аортапьного клапана і його можливих причин. Це дослідження дозволяє визначити кількісно гіпертрофію лівого шлуночка і ступінь діастолічної або систолічної дисфункції, а також виявити супутні клапанні порушення (аортальна регургітація, патологія мітрального клапана) і ускладнення (наприклад, ендокардит). Доплерівську ехокардіографію використовують для кількісного визначення ступеня стенозу шляхом вимірювання площі аортального клапана, швидкості потоку і Надклапанний градієнта систолічного тиску.

Площа клапана 0,5-1,0 см або градієнт> 45-50 мм рт. Ст. Свідчать про важкому стенозі; площа <0,5 см і градієнт> 50 мм рт. Ст. - про критичний стенозі. Градієнт може бути завищений при аортальної регургітації і недооцінений при систолічної дисфункції лівого шлуночка. Швидкість потоку через аортальний клапан <2-2,5 м / с при наявності клапанного кальциноза може більшою мірою вказувати на склероз аорти, ніж на помірний аортальнийстеноз. Склероз аортального клапана часто прогресує до аортального стенозу, тому необхідний ретельний нагляд.

Катетеризацію серця проводять, щоб визначити, чи є ІХС причиною стенокардії, або при невідповідності між клінічними і ехокардіографічні результатами дослідження.

Виконують ЕКГ і рентгенографію грудної клітини. ЕКГ демонструє зміни, характерні для гіпертрофії лівого шлуночка, з ішемічними змінами сегмента STv зубця Т або без них. При рентгенографії грудної клітини можна виявити кальциноз аортального клапана і ознаки серцевої недостатності. Розміри лівого шлуночка зазвичай нормальні, якщо немає термінальній систолічної дисфункції.

Діагностика аортального стенозу

[8], [9], [10]

Лікування аортального стенозу

Пацієнти, які не мають клінічних проявів, з піковим систолическим градієнтом <25 мм рт. Ст. І площею клапана> 1,0 см мають низьку летальність і невеликий загальний ризик необхідності хірургічного втручання протягом наступних 2 років. Щорічний контроль прогресування симптомів проводять за допомогою ехокардіографії (для оцінки градієнта і площі клапана).

Що не мають симптомів хворі з градієнтом 25-50 мм рт. Ст. Або площею клапана <1,0 см мають більш високий ризик розвитку клінічних проявів в наступні 2 роки. Підходи до ведення таких хворих спірні, але більшості з них показана заміна клапана. Ця операція є обов'язковою для хворих з важким безсимптомним аортальним стенозом, які потребують АКШ. Хірургічне лікування можна призначити в наступних випадках:

• розвиток гіпотензії під час навантажувального тредміл-тесту;
• фракція викиду ЛШ <50%;
• помірний або важкий клапанний кальциноз, пікова аортальна швидкість> 4 м / с і швидке прогресування пікової аортальной швидкості (> 0,3 м / с в рік).

Хворих з шлуночковими аритміями і вираженою гіпертрофією ЛШ також часто піддають хірургічного лікування, але ефективність менш зрозуміла. Рекомендації для пацієнтів, які не мають жодного з цих станів, включають більш частий контроль прогресування симптомів, гіпертрофії лівого шлуночка, градієнтів, площі клапана і лікарське лікування при необхідності. Лікарська терапія в основному обмежується b-адреноблокаторами, які уповільнюють частоту серцебиття і таким чином покращують коронарний кровотік і діастолічний наповнення у хворих на стенокардію або діастолічної дисфункцією. Старшим хворим також призначають статини, які зупиняють прогресування аортального стенозу, викликаного аортальним склерозом. Інші препарати можуть завдати шкоди. Використання лікарських засобів, що зменшують переднавантаження (наприклад, сечогінних), може зменшити наповнення лівого шлуночка і знизити функціональний стан серця. Засоби, що зменшують навантаження поста (наприклад, інгібітори АПФ), здатні викликати гіпотензію і зменшити коронарне кровопостачання. Нітрати - препарати вибору при стенокардії, але швидкодіючі нітрати можуть провокувати ортостатичну гіпотензію і (іноді) непритомність, оскільки шлуночок з істотно обмеженим викидом не може компенсувати раптове падіння артеріального тиску. Нитропруссид натрію використовували як засіб, що зменшує навантаження поста, у хворих з декомпенсованою серцевою недостатністю протягом декількох годин перед заміною клапана, але, оскільки цей лікарський засіб може надати такий же ефект, що і швидкодіючі нітрати, його потрібно використовуватися обережно, під контролем.

Хворі з клінічними проявами потребують заміни клапана або балонної вальвулотоміі. Заміна клапана показана практично всім, хто може перенести хірургічне втручання. Іноді можна використовувати власний клапан легеневої артерії, що забезпечує оптимальне функціонування і довговічність; в цьому випадку клапан легеневої артерії замінюють на біопротез (операція Росса). Іноді у хворих з супутньою вираженою аортальною регургітацією на тлі двостулкового клапана аортальний клапан можна відновити (пластика клапана), а не замінити. Необхідна передопераційна оцінка ІХС, щоб при необхідності АКШ і заміну клапана можна було виконати протягом однієї операції.

Баллонную вальвулотоміі використовують перш за все у дітей і молодих людей з вродженим аортальним стенозом. У старших пацієнтів балонна вальвулопластика призводить до частих рестенозов, аортальної регургітації, інсультів і смерті, але вона прийнятна як тимчасове втручання у гемодинамічно нестабільних пацієнтів (на час очікування хірургічного втручання) і у хворих, які не можуть перенести хірургічну операцію.

Лікування аортального стенозу

Прогноз при аортальном стенозе

Аортальний стеноз може прогресувати повільно або швидко, тому необхідно динамічне спостереження для своєчасного виявлення змін, особливо у малорухомих літніх хворих. У таких пацієнтів потік може значно зменшитися без клінічних симптомів.

В цілому приблизно у 3-6% хворих без кпініческой симптоматики з нормальною систолічною функцією з'являються клінічні прояви або зниження ФВ лівого шлуночка протягом 1 року. Показники несприятливого результату (смерть або симптоми, що вимагають хірургічного втручання) включають площа клапана <0,5 см2, пікову швидкість на аортальному клапані> 4 м / с, швидке збільшення пікової аортальной швидкості (> 0,3 м / с в рік) і помірний або важкий клапанний кальциноз. Середня виживаність без лікування становить приблизно 5 років після появи стенокардії, 4 роки після появи непритомності і 3 роки після розвитку серцевої недостатності. Заміна аортального клапана зменшує симптоми і покращує виживаність. Ризик хірургічного лікування збільшується у хворих, які одночасно потребують аортокоронарного шунтування (АКШ), і пацієнтів зі зниженою систолічною функцією лівого шлуночка.

Приблизно 50% смертельних випадків відбувається раптово. З цієї причини хворі з критичним градієнтом аортального клапана, які очікують хірургічного втручання, повинні обмежити активність, щоб уникнути раптової смерті.

Аортальний склероз, ймовірно, збільшує ризик інфаркту міокарда на 40% і може призводити до появи стенокардії, серцевої недостатності та інсульту. Причиною здатне стати прогресування патології до розвитку аортального стенозу або супутня дислипидемия, ендотеліальна дисфункція, а також лежить в основі системне або місцеве запалення, що викликає клапанний склероз і ІХС.