Аортальний стеноз: загальні відомості

Аортальний стеноз – це звуження аортального клапана, яке обмежує кровотік з лівого шлуночка у висхідну аорту під час систоли. Причини аортального стенозу включають вроджений двостулковий аортальний клапан, ідіопатичний дегенеративний склероз з кальцифікацією та ревматичну лихоманку.

Прогресуючий аортальний стеноз без лікування зрештою призводить до класичної тріади: непритомності, стенокардії та задишки при фізичному навантаженні; можуть виникати серцева недостатність та аритмії. Характерні ознаки включають низькоамплітудний, затримку піку каротидного пульсу та крещендо-декрещендо шум викиду. Діагноз ставиться на основі фізикального обстеження та ехокардіографії. Безсимптомний аортальний стеноз часто не потребує лікування. У дітей балонна вальвулотомія використовується при прогресуючому тяжкому аортальному стенозі або при клінічних симптомах; заміна клапана показана дорослим.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Статистика

Поширеність аортального стенозу, за даними різних авторів, коливається від 3-4 до 7%. З віком частота цього пороку зростає, складаючи 15-20% людей старше 80 років, а зі збільшенням тривалості життя населення частота цього пороку в популяції зростатиме. Переважна стать - чоловіча (2,4:1), але в старшій віковій підгрупі переважають жінки. Аортальний стеноз за походженням поділяється на вроджений та набутий, за ступенем ураження - на ізольований та поєднаний, за локалізацією - на клапанний, надклапанний, інфраклапанний або спричинений гіпертрофічною кардіоміопатією.

Причини аортального стенозу

Аортальний склероз, потовщення структур клапанів з фіброзом та кальцифікацією (спочатку без стенозу) є найпоширенішими причинами аортального стенозу у людей похилого віку; з віком аортальний склероз прогресує до стенозу щонайменше у 15% пацієнтів. Аортальний склероз також є найпоширенішою причиною аортального стенозу, що призводить до необхідності хірургічного лікування. Аортальний склероз нагадує атеросклероз, з відкладенням ліпопротеїнів, активним запаленням та кальцифікацією клапанів; фактори ризику ті ж самі.

Найпоширенішою причиною аортального стенозу у пацієнтів віком до 70 років є вроджений двостулковий аортальний клапан. Вроджений аортальний стеноз виявляється у 3-5 на 1000 живонароджених, частіше у хлопчиків.

У країнах, що розвиваються, найпоширенішою причиною аортального стенозу є ревматична лихоманка у всіх вікових групах. Надклапанний аортальний стеноз може бути спричинений вродженою мембраною або гіпопластичним звуженням над синусами Вальсальви, але зустрічається рідко. Спорадичний варіант надклапанного аортального стенозу пов'язаний з характерними рисами обличчя (високий і широкий лоб, гіпертелоризм, косоокість, кирпатий ніс, довгий фільтрум, широкий рот, аномальний ріст зубів, пухкі щоки, мікрогнатія, низько посаджені вуха). У поєднанні з ранньою ідіопатичною гіперкальціємією ця форма відома як синдром Вільямса. Підклапанний аортальний стеноз спричинений вродженим мембранозним або фіброзним кільцем, розташованим нижче аортального клапана; він також зустрічається рідко.

Аортальна регургітація може бути пов'язана з аортальним стенозом. Приблизно у 60% пацієнтів старше 60 років зі значним аортальним стенозом також спостерігається кальцифікація мітрального кільця, що може призвести до значної мітральної регургітації.

Внаслідок аортального стенозу поступово розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. Значна гіпертрофія лівого шлуночка спричиняє діастолічну дисфункцію та, якщо прогресує, може призвести до зниження скоротливості, ішемії або фіброзу, будь-яке з яких може спричинити систолічну дисфункцію та серцеву недостатність (СН). Збільшення лівого шлуночка відбувається лише при пошкодженні міокарда (наприклад, під час інфаркту міокарда). Пацієнти з аортальним стенозом частіше страждають від кровотеч зі шлунково-кишкового тракту або інших локалізацій (синдром Гаде, гепаторенальний синдром), оскільки високий ступінь травми в області стенотичних клапанів підвищує чутливість фактора фон Віллебранда до активації плазмової металопротеїнази та може збільшити кліренс тромбоцитів. Шлунково-кишкова кровотеча також може бути наслідком ангіодисплазії. У таких пацієнтів частіше трапляються гемоліз та розшарування аорти.

Що викликає аортальний стеноз?

[ 6 ], [ 7 ]

Симптоми аортального стенозу

Вроджений аортальний стеноз зазвичай протікає безсимптомно щонайменше до 10-20 років, після чого симптоми аортального стенозу можуть почати швидко прогресувати. У всіх формах нелікований прогресуючий аортальний стеноз зрештою призводить до непритомності під час фізичного навантаження, стенокардії та задишки (так звана тріада САД). Інші симптоми аортального стенозу можуть включати серцеву недостатність та аритмії, включаючи фібриляцію шлуночків, що може призвести до раптової смерті.

Непритомність під час фізичного навантаження розвивається тому, що функціональний стан серця не може забезпечити необхідний рівень кровопостачання під час фізичної активності. Непритомність без фізичного навантаження розвивається через змінені барорецепторні реакції або фібриляцію шлуночків. Стенокардія виникає приблизно у двох третин пацієнтів. Приблизно у третини спостерігається значний атеросклероз коронарних артерій, у половини коронарні артерії цілі, але є ішемія, спричинена гіпертрофією лівого шлуночка.

Видимих ознак аортального стенозу немає. Пальпаторні симптоми включають зміни пульсу на сонних та периферичних артеріях: амплітуда знижена, спостерігається розбіжність зі скороченнями лівого шлуночка (pulsus parvus et tardus) та посилення скорочень лівого шлуночка (поштовх замість першого тону серця та ослаблення другого тону серця) внаслідок його гіпертрофії. Пальпаторна область скорочення лівого шлуночка не змінюється пальпаторно до розвитку систолічної дисфункції при серцевій недостатності. У важких випадках іноді можна визначити пальпаторний IV тон серця, який легше виявити на верхівці, та систолічне тремтіння, що збігається з шумом аортального стенозу та краще визначається на лівому верхньому краї грудини. Систолічний артеріальний тиск може бути високим при мінімальному або помірному аортальному стенозі, але він знижується зі збільшенням тяжкості аортального стенозу.

При аускультації S1 нормальний, а S2 може бути одиничним, оскільки закриття аортального клапана розтягнуте внаслідок зрощення аортального (А) та легеневого (Р) компонентів S або (у важких випадках) А відсутній. Зі збільшенням тяжкості S1 послаблюється і зрештою може зникнути. Іноді чути S4 _. У пацієнтів з аортальним стенозом, спричиненим вродженою хворобою двостулкового аортального клапана, де стулки клапана жорсткі, але не повністю нерухомі, одразу після цього може бути почути клацання викиду. Клацання не змінюється при навантажувальному тестуванні.

Аускультативні зміни включають крещендо-декрещендо шум викиду, який найкраще чути за допомогою діафрагми стетоскопа на лівому верхньому краю грудини, коли пацієнт сидить і нахиляється вперед. Шум зазвичай проводиться до правої ключиці та обох сонних артерій (часто голосніший зліва, ніж справа) і має різкий або скрипучий тембр. У літніх пацієнтів вібрація несуміжних кінчиків стулок кальцифікованого аортального клапана може викликати голосніший, високочастотний «воркування» або музичний шум на верхівці, з пом'якшенням або відсутністю шуму парастернально (феномен Галлавардіна), імітуючи таким чином мітральну регургітацію. Шум тихіший, коли стеноз менш виражений, але в міру прогресування стенозу він стає голоснішим, довшим і досягає піку в пізній систолі (тобто фаза крещендо стає довшим, а фаза декрещендо коротшою). Оскільки скоротливість лівого шлуночка знижується при критичному аортальному стенозі, шум зменшується і може зникнути до смерті.

Шум аортального стенозу зазвичай посилюється при маневрах, що збільшують об'єм лівого шлуночка (наприклад, підняття ноги, присідання, після шлуночкової екстрасистолії), і зменшується при маневрах, що зменшують об'єм лівого шлуночка (проба Вальсальви) або збільшують постнавантаження (ізометричний хват руки). Ці динамічні маневри мають протилежний ефект у вигляді шуму, пов'язаного з гіпертрофічною кардіоміопатією, який за інших обставин може нагадувати шум аортального стенозу.

Симптоми аортального стенозу

Діагностика аортального стенозу

Передбачуваний діагноз аортального стенозу ставиться клінічно та підтверджується ехокардіографією. Двовимірна трансторакальна ехокардіографія використовується для виявлення стенозу аортального клапана та його можливих причин. Це дослідження дозволяє кількісно визначити гіпертрофію лівого шлуночка та ступінь діастолічної або систолічної дисфункції, а також виявити супутні клапанні порушення (аортальна регургітація, патологія мітрального клапана) та ускладнення (наприклад, ендокардит). Доплерівська ехокардіографія використовується для кількісної оцінки ступеня стенозу шляхом вимірювання площі аортального клапана, швидкості кровотоку та надклапанного градієнта систолічного тиску.

Площа клапана 0,5-1,0 см або градієнт > 45-50 мм рт. ст. вказують на тяжкий стеноз; площа < 0,5 см та градієнт > 50 мм рт. ст. вказують на критичний стеноз. Градієнт може бути завищеним при аортальній регургітації та недооціненим при систолічній дисфункції лівого шлуночка. Швидкість кровотоку в аортальному клапані < 2-2,5 м/с за наявності кальцифікації клапанів може свідчити про аортальний склероз, а не про помірний аортальний стеноз. Аортальний склероз часто прогресує до аортального стенозу, тому необхідний ретельний моніторинг.

Катетеризація серця проводиться для визначення того, чи є ішемічна хвороба серця причиною стенокардії, або коли є розбіжність між клінічними та ехокардіографічними даними.

Виконуються ЕКГ та рентгенографія грудної клітки. ЕКГ показує зміни, характерні для гіпертрофії лівого шлуночка, з ішемічними змінами або без них у сегменті STv зубця Т. Рентгенографія грудної клітки може виявити кальцифікацію аортального клапана та ознаки серцевої недостатності. Розміри лівого шлуночка зазвичай нормальні, якщо немає термінальної систолічної дисфункції.

Діагностика аортального стенозу

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування аортального стенозу

Безсимптомні пацієнти з піковим систолічним градієнтом < 25 мм рт. ст. та площею клапана > 1,0 см мають низьку смертність та низький загальний ризик необхідності хірургічного втручання протягом наступних 2 років. Щорічний моніторинг прогресування симптомів проводиться за допомогою ехокардіографії (для оцінки градієнта та площі клапана).

Безсимптомні пацієнти з градієнтом 25–50 мм рт. ст. або площею клапана < 1,0 см мають вищий ризик розвитку клінічних проявів протягом наступних 2 років. Ведення таких пацієнтів є суперечливим, але більшість із них є кандидатами на заміну клапана. Ця процедура є обов'язковою для пацієнтів з тяжким безсимптомним аортальним стенозом, що потребує АКШ. Хірургічне втручання може бути показано в таких випадках:

• розвиток артеріальної гіпотензії під час тесту з фізичним навантаженням на біговій доріжці;
• Фракція викиду ЛШ < 50%;
• помірна або тяжка кальцифікація клапанів, пікова швидкість аортального кровотоку > 4 м/с та швидке зростання пікової швидкості аортального кровотоку (> 0,3 м/с на рік).

Пацієнти зі шлуночковими аритміями та значною гіпертрофією ЛШ також часто лікуються хірургічно, але ефективність менш зрозуміла. Рекомендації для пацієнтів без жодного з цих станів включають частіший моніторинг прогресування симптомів, гіпертрофії ЛШ, градієнтів, площі клапана та медикаментозну терапію за потреби. Медикаментозна терапія в основному обмежується β-блокаторами, які уповільнюють частоту серцевих скорочень і таким чином покращують коронарний кровотік та діастолічне наповнення у пацієнтів зі стенокардією або діастолічною дисфункцією. Статини також використовуються у літніх пацієнтів для зупинки прогресування аортального стенозу, спричиненого склерозом аорти. Інші препарати можуть завдати шкоди. Застосування препаратів, що зменшують переднавантаження (наприклад, діуретики), може зменшити наповнення лівого шлуночка та погіршити серцеву діяльність. Препарати, що зменшують постнавантаження (наприклад, інгібітори АПФ), можуть спричинити гіпотензію та зменшити коронарний кровотік. Нітрати є препаратами вибору при стенокардії, але швидкодіючі нітрати можуть спровокувати ортостатичну гіпотензію та (іноді) непритомність, оскільки шлуночок з його сильно обмеженим викидом не може компенсувати раптове падіння артеріального тиску. Нітропрусид натрію використовувався як засіб для зниження постнавантаження у пацієнтів з декомпенсованою серцевою недостатністю протягом кількох годин перед заміною клапана, але оскільки цей препарат може мати такий самий ефект, як і швидкодіючі нітрати, його слід використовувати обережно та під пильним наглядом.

Симптоматичним пацієнтам потрібна заміна клапана або балонна вальвулотомія. Заміна клапана показана практично всім пацієнтам, які можуть перенести хірургічне втручання. Іноді для оптимальної функції та довговічності можна використовувати рідний легеневий клапан; у цьому випадку легеневий клапан замінюють біопротезом (процедура Росса). Іноді, у пацієнтів із супутньою тяжкою аортальною регургітацією при двостулковому клапані, аортальний клапан можна відремонтувати (клапанна пластика), а не замінити. Передопераційна оцінка захворювання коронарних артерій необхідна, щоб, за необхідності, АКШ та заміна клапана могли бути виконані під час однієї операції.

Балонна вальвулопластика застосовується переважно у дітей та молодих людей із вродженим аортальним стенозом. У пацієнтів старшого віку балонна вальвулопластика призводить до частого рестенозу, аортальної регургітації, інсульту та смерті, але вона прийнятна як тимчасове втручання у гемодинамічно нестабільних пацієнтів (в очікуванні операції) та у пацієнтів, які не переносять операцію.

Лікування аортального стенозу

Прогноз при аортальному стенозі

Аортальний стеноз може прогресувати повільно або швидко, тому для своєчасного виявлення змін необхідний динамічний моніторинг, особливо у малорухливих пацієнтів літнього віку. У таких пацієнтів потік може значно зменшитися без клінічних симптомів.

Загалом, приблизно у 3–6 % безсимптомних пацієнтів з нормальною систолічною функцією розвиваються симптоми або знижується фракція викиду лівого шлуночка протягом 1 року. Предикторами несприятливого результату (смерть або симптоми, що потребують хірургічного втручання) є площа клапана < 0,5 см2, пікова швидкість аортального клапана > 4 м/с, швидке збільшення пікової швидкості аортального клапана (> 0,3 м/с на рік) та помірна або тяжка кальцифікація клапанів. Медіана виживання без лікування становить приблизно 5 років після початку стенокардії, 4 роки після початку непритомності та 3 роки після розвитку серцевої недостатності. Заміна аортального клапана зменшує симптоми та покращує виживання. Ризик хірургічного втручання зростає у пацієнтів, яким також потрібне аортокоронарне шунтування (АКШ), та у тих, хто має знижену систолічну функцію лівого шлуночка.

Приблизно 50% смертей настають раптово. З цієї причини пацієнти з критичним градієнтом аортального клапана, які очікують на операцію, повинні обмежити активність, щоб уникнути раптової смерті.

Аортальний склероз, ймовірно, збільшує ризик інфаркту міокарда на 40% і може призвести до стенокардії, серцевої недостатності та інсульту. Причиною може бути прогресування до аортального стенозу або супутня дисліпідемія, ендотеліальна дисфункція та системне або місцеве запалення, що спричиняє клапанний склероз та ішемічну хворобу серця.