Розшарування аорти

Розшарування аорти – це проникнення крові через тріщини у внутрішній оболонці аорти з розшаруванням внутрішньої та середньої оболонок та створенням хибного просвіту.

Розриви інтими можуть бути первинними або вторинними, що виникають внаслідок крововиливу в середній аорті. Розшарування може виникнути будь-де в аорті та поширюватися проксимально та дистально до інших артерій. Гіпертонія є важливим етіологічним фактором. Симптоми розшарування аорти включають сильний, раптовий біль у грудях або спині. Розшарування може призвести до аортальної регургітації та порушення кровообігу в артеріальних гілках. Діагноз розшарування аорти ставиться за допомогою візуалізаційних досліджень (наприклад, черезстравохідної ехокардіографії, комп'ютерної томографії з ангіографією, магнітно-резонансної томографії, контрастної аортографії). Лікування розшарування аорти завжди включає суворий контроль артеріального тиску та періодичні дослідження для моніторингу динаміки розшарування. Хірургічне лікування аневризми аорти та її заміна синтетичним трансплантатом необхідні при висхідному розшаруванні аорти та деяких розшаруваннях низхідної аорти. П'ята частина пацієнтів помирає до потрапляння до лікарні, а приблизно третина помирає від хірургічних та періопераційних ускладнень.

Ознаки розтину виявляються приблизно в 1-3% усіх розтинів. Особливий ризик мають представники негроїдної раси, чоловіки, люди похилого віку та люди з гіпертензією. Пік захворюваності припадає на 50-65 років, а у пацієнтів з вродженими аномаліями сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана) – на 20-40 років.

Розшарування аорти класифікується анатомічно. Найбільш широко використовувана система класифікації ДеБейкі розрізняє такі типи:

• розшарування, що починаються у висхідній аорті та поширюються щонайменше до дуги аорти, іноді нижче (тип I, 50%);
• розшарування, що починаються та обмежуються висхідною аортою (тип II, 35%);
• розшарування, що починаються в низхідній грудній аорті нижче місця відходження лівої підключичної артерії та поширюються дистально або (рідше) проксимально (тип III, 15%).

У простішій Стенфордській класифікації висхідне розшарування аорти (тип А) відрізняється від низхідного розшарування аорти (тип В).

Хоча розшарування може статися будь-де в аорті, найчастіше воно трапляється в дистальному відділі висхідної аорти (в межах 5 см від аортального клапана) або низхідному відділі грудної аорти (безпосередньо за місцем відходження лівої підключичної артерії). Іноді розшарування обмежується окремими артеріями (наприклад, коронарною або сонною), зазвичай у вагітних або жінок після пологів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає розшарування аорти?

Розшарування аорти завжди виникає на тлі попередньо існуючої дегенерації середньої оболонки аорти. Причини включають захворювання сполучної тканини та травми. Фактори ризику атеросклерозу, особливо гіпертензія, сприяють розвитку більш ніж двох третин пацієнтів. Після розриву інтими, який є первинною подією у деяких пацієнтів та вторинним після крововиливу в середню оболонку в інших, кров просочується в середню оболонку, створюючи хибний канал, який розширює дистальну або (рідше) проксимальну частину артерії.

Розсічення можуть повторно сполучатися з просвітом через розрив дистальної інтими, підтримуючи системний кровотік. Однак у таких випадках зазвичай виникають тяжкі наслідки: порушення кровопостачання залежних артерій (включаючи коронарні артерії), розширення та регургітація аортального клапана, серцева недостатність та смертельний розрив аорти через адвентицію в перикард або ліву плевральну порожнину. Гострі розсічення та розсічення, що сталися менше 2 тижнів, найчастіше спричиняють ці ускладнення; ризик зменшується через 2 тижні або більше, якщо є переконливі докази тромбозу хибного просвіту та втрати сполучення між істинною та хибною судинами.

Варіанти розшарування аорти включають розділення інтими та медіальної оболонки внутрішньою гематомою без очевидного розриву інтими, розрив інтими та випинання без гематоми або хибного просвіту, а також розшарування або гематому, спричинені виразкою атеросклеротичної бляшки. Вважається, що ці варіанти є попередниками класичного розшарування аорти.

Симптоми розшарування аорти

Зазвичай виникає раптовий, нестерпний біль у прекардіальній або міжлопатковій ділянці, який часто описують як «розриваючий» або «розриваючий». Біль часто мігрує з початкового місця, оскільки розшарування поширюється по аорті. До 20% пацієнтів втрачають свідомість через сильний біль, подразнення барорецепторів аорти, обструкцію екстракраніальної мозкової артерії або тампонаду серця.

Іноді у пацієнтів розвиваються ознаки інсульту, інфаркту міокарда, інфаркту кишечника, парапарезу або параплегії через порушення кровопостачання спинного мозку, а також ішемії кінцівок внаслідок гострої дистальної артеріальної оклюзії.

Приблизно у 20% пацієнтів спостерігається частковий або повний дефіцит центрального артеріального пульсу, який може то збільшуватися, то зменшуватися. Артеріальний тиск у кінцівках може коливатися, іноді більш ніж на 30 мм рт. ст., що свідчить про поганий прогноз. Шум аортальної регургітації чути приблизно у 50% пацієнтів з проксимальною дисекцією. Можуть бути присутні периферичні ознаки аортальної регургітації. Серцева недостатність іноді розвивається внаслідок тяжкої аортальної регургітації. Проникнення крові або запальної серозної рідини в лівий плевральний простір може спричинити симптоми плеврального випоту. Оклюзія артерії кінцівки може спричинити ознаки периферичної ішемії або нейропатії. Оклюзія ниркової артерії може спричинити олігурію або анурію. При тампонаді серця можуть виникати парадоксальний пульс та напруга яремних вен.

Діагностика розшарування аорти

Розшарування аорти слід підозрювати у будь-якого пацієнта з болем у грудях, болем, що іррадіює по задній частині грудної клітки, незрозумілим непритомним станом або болем у животі, інсультом або гострою серцевою недостатністю, особливо коли пульс або артеріальний тиск у кінцівках відрізняються. Таким пацієнтам потрібна рентгенографія грудної клітки: у 60-90% випадків тінь середостіння розширена, зазвичай з обмеженою опуклістю, що показує місце аневризми. Часто виявляється лівобічний плевральний випіт.

Якщо рентгенограма грудної клітки викликає підозру щодо розшарування, одразу після стабілізації стану пацієнта проводиться черезстравохідна ехокардіографія (ТЕЕ), комп'ютерна томографічна ангіографія (КТ-ангіографія) або магнітно-резонансна ангіографія (МРА). Виявлення розриву інтими та подвійного просвіту підтверджують розшарування.

Об'ємна багатопозиційна ЧСЕ має чутливість 97-99% і разом з М-режимною ехокардіографією стає майже 100% діагностичною. Обстеження можна провести біля ліжка пацієнта менш ніж за 20 хвилин, і немає потреби використовувати контраст. Якщо ЧСЕ недоступна, рекомендується комп'ютерна томографія (КТ); її діагностична цінність становить 100% при позитивному результаті та 86% при негативному.

МРА має майже 100% чутливість та специфічність для діагностики розшарування аорти, але вона займає багато часу та не підходить для реанімації. Ймовірно, її найкраще використовувати у стабільних пацієнтів із підгострим або хронічним болем у грудях при підозрі на розшарування.

Контрастна ангіографія є методом вибору при підготовці до хірургічного лікування. Окрім визначення наявності та ступеня розшарування, оцінюється тяжкість аортальної регургітації та ступінь ураження основних гілок аорти. Аортографія допомагає визначити, чи необхідне одночасне аортокоронарне шунтування. Ехокардіографія також необхідна для виявлення аортальної регургітації та визначення необхідності одночасного відновлення або заміни аортального клапана.

Майже завжди призначається ЕКГ. Однак діапазон отриманих даних варіюється від нормальних до значно аномальних (при гострій оклюзії коронарної артерії або аортальній регургітації), тому дослідження не має діагностичної цінності. Дослідження розчинних фрагментів еластину та важких ланцюгів міозину гладком'язових клітин знаходиться на стадії вивчення; воно виглядає багатообіцяючим, але зазвичай недоступне. Сироватковий рівень КФК-МВ та тропонін можуть допомогти відрізнити розшарування аорти від інфаркту міокарда, за винятком випадків, коли розшарування викликає інфаркт міокарда.

Рутинні лабораторні дослідження можуть виявити легкий лейкоцитоз та анемію, якщо кров витікає з аорти. Підвищена активність ЛДГ може бути неспецифічною ознакою ураження брижової або клубової артерії.

На етапі раннього діагностичного пошуку необхідна консультація кардіоторакального хірурга.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування розшарування аорти

Якщо пацієнт не помирає одразу після розшарування аорти, його слід госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії з моніторингом внутрішньоартеріального тиску. Для контролю кількості виділеної сечі використовується постійний сечовий катетер. Необхідно визначити групу крові: під час операції, ймовірно, знадобиться від 4 до 6 упаковок еритроцитів. Гемодинамічно нестабільних пацієнтів слід інтубувати.

Негайно розпочинають введення препаратів для зниження артеріального тиску, напруження артеріальної стінки, скоротливості шлуночків та знеболення. Систолічний артеріальний тиск слід підтримувати на рівні <110 мм рт. ст. або на нижчому рівні, здатному підтримувати необхідний церебральний, коронарний та нирковий кровотік. Спочатку зазвичай використовується бета-блокатор. Пропранолол 0,5 мг вводять внутрішньовенно по 1-2 мг кожні 3-5 хвилин, доки частота серцевих скорочень не знизиться до 60-70 ударів на хвилину або не буде досягнута повна доза 0,15 мг/кг, при цьому час введення має бути більше 30-60 хвилин. Цей препарат у таких дозах знижує скоротливість шлуночків та протидіє рефлекторним хронотропним ефектам нітропрусиду натрію. Введення пропранололу в цьому режимі можна повторювати кожні 2-4 години для підтримки блокади. Пацієнтам з ХОЗЛ або астмою можна призначити більше кардіоселективних бета-блокаторів. Іншим варіантом є введення метопрололу 5 мг внутрішньовенно до 4 доз кожні 15 хвилин, або есмололу 50-200 мкг/кг за хвилину шляхом безперервної внутрішньовенної інфузії, або лабеталолу (альфа- та бета-блокатору) 1-2 мг/хв шляхом безперервної внутрішньовенної інфузії або 5-20 мг внутрішньовенно спочатку болюсно з додаванням 20-40 мг кожні 10-20 хвилин, доки артеріальний тиск не буде контрольований або не буде введена загальна доза 300 мг, потім його вводять у дозі 20-40 мг кожні 4-8 годин протягом дня. Альтернативами неблокаторам є блокатори кальцієвих каналів [наприклад, верапаміл 0,05-0,1 мг/кг внутрішньовенно болюсно або дилтіазем 0,25 мг/кг (до 25 мг) внутрішньовенно болюсно або 5-10 мг/год безперервно].

Якщо систолічний артеріальний тиск залишається > 110 мм рт. ст., незважаючи на застосування бета-блокаторів, можна вводити нітропрусид натрію шляхом безперервної внутрішньовенної інфузії в початковій дозі 0,2-0,3 мкг/кг за хвилину та титрувати (часто до 200-300 мкг/хв) за потреби, доки артеріальний тиск не буде контрольований. Нітропрусид натрію не слід вводити без бета-блокаторів або блокаторів кальцієвих каналів, оскільки рефлекторна паралельна симпатична активація у відповідь на вазодилатацію може посилити інотропний ефект шлуночків і, відповідно, тиск на артеріальну стінку, погіршуючи розшарування.

Медикаментозну терапію слід застосовувати лише при неускладнених стабільних розшаруваннях, обмежених низхідною аортою (тип B), та при стабільних ізольованих розшаруваннях дуги аорти. Хірургічне втручання практично завжди показано, якщо розшарування зачіпає проксимальний відділ аорти. Теоретично, хірургічне втручання слід застосовувати при ішемії органів або кінцівок, неконтрольованій гіпертензії, тривалому розширенні аорти, розширеному розшаруванні та ознаках розриву аорти незалежно від типу розшарування. Хірургічне втручання також може бути найкращим методом лікування пацієнтів з дистальним розшаруванням при синдромі Марфана.

Мета операції — ліквідувати вхід у хибний канал та замінити аорту синтетичним протезом. Якщо виявлено значну аортальну регургітацію, слід виконати відновлення або заміну аортального клапана. Хірургічні результати найкращі при ранньому активному втручанні; смертність становить 7-36%. Предикторами несприятливого результату є артеріальна гіпотензія, ниркова недостатність, вік понад 70 років, раптовий початок з болем у грудях, дефіцитом пульсу та підйомом сегмента ST на електрокардіограмі.

Стентування з розміщенням стента для закриття входу в хибний просвіт та покращення рівномірності та цілісності потоку в материнській судині, балонна ангіопластика (при якій балон надувається на вході в хибний просвіт, стискаючи утворений клапан та розділяючи справжній та хибний просвіти) або обидва методи можуть служити неінвазивною альтернативою для пацієнтів з розшаруванням типу А та постійною персистуючою післяопераційною ішемією периферичних органів у пацієнтів з розшаруванням типу В.

Усі пацієнти, включаючи тих, хто проходить хірургічне лікування, отримують тривалу антигіпертензивну медикаментозну терапію. Зазвичай використовуються бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів та інгібітори АПФ. Майже будь-яка комбінація антигіпертензивних засобів є прийнятною. Винятки становлять препарати з переважно вазодилататорною дією (наприклад, гідралазин, міноксидил) та бета-блокатори з власною симпатоміметичною активністю (наприклад, ацебутолол, піндолол). Зазвичай рекомендується уникати надмірної фізичної активності. МРТ проводиться перед випискою зі стаціонару та повторно через 6 місяців, 1 рік, а потім кожні 1-2 роки.

До найважливіших пізніх ускладнень належать повторна диссекція, формування локалізованих аневризм в ослабленій аорті та прогресування аортальної регургітації. Ці ускладнення можуть бути показаннями до хірургічного лікування.

Прогноз розшарування аорти

Приблизно 20% пацієнтів з розшаровуванням аорти помирають до потрапляння до лікарні. Без лікування смертність становить 1-3% на годину протягом перших 24 годин, 30% протягом 1 тижня, 80% протягом 2 тижнів, 90% протягом 1 року.

Внутрішньолікарняна смертність після лікування становить приблизно 30% для проксимальної дисекції та 10% для дистальної дисекції. Для пацієнтів, які пройшли лікування та пережили гострий епізод, рівень виживання становить приблизно 60% через 5 років та 40% через 10 років. Близько третини пізніх смертей зумовлені ускладненнями дисекції, решта – іншими причинами.