Розшарування аорти

Розшарування аорти - проникнення крові через тріщини у внутрішній оболонці аорти з розшаруванням внутрішньої, середньої оболонок і створенням помилкового просвіту.

Тріщини в інтимі можуть бути первинними або вторинними - відбуваються в результаті крововиливу в межах середньої оболонки. Розшарування може статися в будь-якому місці аорти і поширюватися проксимально і дистально на інші артерії. Артеріальна гіпертензія важливий етіологічний фактор. Симптоми розшарування аорти включають різку раптову біль в грудях або попереку. Розшарування може призводити до аортальної регургітації і порушення кровообігу в гілках артерії. Діагноз розшарування аорти встановлюють за допомогою візуалізуючих досліджень (наприклад, чреспищеводной ехокардіографії, комп'ютерної томографії з ангіографією, МРТ, контрастною аортографии). Лікування розшарування аорти завжди передбачає жорсткий контроль АТ і періодичне виконання досліджень для моніторування динаміки розшарування. Хірургічне лікування аневризми аорти та протезування із застосуванням синтетичного імплантату необхідно при розшаруванні висхідного відділу аорти і певних розшарування низхідного відділу. П'ята частина хворих помирає до надходження в лікарню, а близько третини - від операційних і періопераційних ускладнень.

Ознаки розшарування знаходять приблизно в 1-3% всіх аутопсії. Представники негроїдної раси, чоловіки, люди похилого віку та люди з АГ знаходяться в категорії особливого ризику. Пік захворюваності припадає на 50-65 років, а у хворих з вродженими аномаліями сполучної тканини (наприклад, синдром Марфана) - на 20-40 років.

Розшарування аорти класифікують анатомічно. Система класифікації Дебейки, яку найширше використовують, виділяє наступні види:

• розшарування, що починаються в висхідної частини аорти і поширюються по крайней мере на дугу аорти, іноді нижче (I тип, 50%);
• розшарування, що починаються і обмежуються висхідним відділом аорти (II тип, 35%);
• розшарування, що починаються в низхідному відділі грудної аорти нижче відходження лівої підключичної артерії і поширюються дистально або (рідше) проксимально (III тип, 15%).

У більш простий Стенфордської класифікації розшарування висхідної частини аорти (тип А) відрізняють від розшарування низхідній частини аорти (тип В).

Хоча розшарування може статися в будь-якому місці аорти, частіше воно виникає в дистальному відділі висхідної частини аорти (в межах 5 см від аортального клапана) або низхідній грудної аорти (відразу за відходженням лівої підключичної артерії). Іноді розшарування обмежується конкретними одиничними артеріями (наприклад, вінцевими або сонними), зазвичай це трапляється у вагітних або після пологів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Що викликає розшарування аорти?

Розшарування аорти завжди відбувається на тлі існуючої раніше дегенерації середньої оболонки аорти. Причини включають захворювання сполучної тканини і поранення. Атеросклеротичні фактори ризику, особливо артеріальна гіпертензія, вносять вклад більш ніж у двох третин хворих. Після розриву внутрішньої оболонки, який стає первинним подією у деяких хворих і вторинним по відношенню до крововиливу в середню оболонку у інших, кров проникає в середній шар, створюючи помилковий канал, який розширює дистальний або (рідше) проксимальний ділянку артерії.

Розшарування можуть ще раз спілкуватися з просвітом судини через розрив інтими на віддаленому від центру ділянці, підтримуючи системний кровотік. Однак в таких випадках зазвичай розвиваються важкі наслідки: порушення кровопостачання залежних артерій (включаючи вінцеві), розширення аортального клапана і регургітація, серцева недостатність і фатальний розрив аорти через адвентициальную оболонку в перикард або ліву плевральну порожнину. Гостре розшарування і розшарування з давністю менше 2 тижнів з найбільшою ймовірністю викличуть ці ускладнення; ризик зменшується через 2 тижні і більше, якщо є переконливі дані на користь тромбозу помилкового просвіту і втрати сполучення між істинним і хибним судинами.

Варіанти розшарування аорти включають поділ внутрішньої і середньої оболонок внутрішньої гематомою без явного надриву інтими, надрив внутрішньої оболонки і вибухне без гематоми або помилкового просвіту, розшарування або гематоми, викликані виразкою атеросклеротичної бляшки. Вважають, що ці варіанти - попередники класичного розшарування аорти.

Симптоми розшарування аорти

Як правило, раптово з'являється болісна біль в прекардиальной або міжлопаткової області, часто описувана як «розриває» або «роздирає». Біль часто мігрує від початкового місця розташування, оскільки розшарування поширюється по аорті. До 20% хворих непритомніють через інтенсивного болю, подразнення барорецепторів аорти, екстракраніальних обструкції мозкової артерії або тампонади серця.

Іноді у хворих з'являються ознаки інсульту, інфаркту міокарда, інфаркту кишечника, парапареза або параплегії через порушення кровопостачання спинного мозку, а також ішемії кінцівки внаслідок гострої дистальної артеріальної оклюзії.

Приблизно 20% хворих мають частковий або повний дефіцит центрального артеріального пульсу, який може слабшати і зменшуватися. АТ на кінцівках може відрізнятися, іноді більш ніж на 30 мм рт. Ст., що відображає поганий прогноз. Шум аортальної регургітації чути приблизно у 50% хворих з проксимальним розшаруванням. Можуть бути присутніми периферичні ознаки аортальної регургітації. Іноді внаслідок важкої аортальної регургітації розвивається серцева недостатність. Проникнення крові або запальної серозної рідини в ліву плевральну порожнину може привести до симптомів плеврального випоту. Оклюзія артерії кінцівки здатна викликати ознаки периферичної ішемії або невропатії. Оклюзія ниркової артерії може стати причиною олигурии або анурії. При тампонаді серця можливі pulsus paradoxus і напруга яремних вен.

Діагностика розшарування аорти

Розшарування аорти необхідно запідозрити у будь-якого пацієнта з болем у грудях, болем, що розповсюджується по задній поверхні грудної клітки, незрозумілими непритомністю або абдомінальної болем, інсультом або гостро розвинулась серцевою недостатністю, особливо коли пульс або артеріальний тиск на кінцівках розрізняються . Таким хворим необхідна рентгенографія грудної клітки : в 60-90% тінь середостіння розширена, зазвичай з обмеженою опуклістю, яка б показала ділянку аневризми. Часто виявляють лівобічний плевральнийвипіт.

Якщо рентгенограма грудної клітини викликає підозру на розшарування, відразу ж після стабілізації стану хворого виконують черезстравохідну ехокардіографію (ЧПЕ), КТ-ангіографію (КТА) або магнітно-резонансну ангіографію (МРА). Отримані дані про надриві внутрішньої оболонки і подвійному просвіті підтверджують розшарування.

Об'ємна поліпозиційної ЧПЕ має 97-99% чутливість і разом з М-режимом ехокардіографії стає майже на 100% діагностичної. Дослідження можна виконати біля ліжка хворого менш ніж за 20 хв, причому немає необхідності у використанні контрасту. Якщо ЧПЕ недоступна, рекомендована КТА; її діагностична цінність становить 100% при позитивному результаті і 86% - при негативному.

МРА має майже 100% чутливість і специфічність при розшаруванні аорти, проте вона забирає багато часу і не підходить для критичних станів. Ймовірно, це дослідження краще використовувати у стабільних хворих з підгострій або хронічним болем грудей при підозрі на розшарування.

Контрастна ангіографія - метод вибору при підготовці до хірургічного лікування. На додаток до виявлення наявності і ступеня розшарування оцінюють вираженість аортальної регургітації і ступінь залучення головних гілок аорти. Аортографія допомагає визначити, чи потрібно одночасне аортокоронарне шунтування. ехокардіографія також необхідна, щоб виявити аортальний регургітації та визначити необхідність одночасної пластики або заміни аортального клапана.

ЕКГ призначають практично завжди. Однак діапазон отриманих даних варіює від норми до виражених патологічних змін (при гострій оклюзії вінцевої артерії або аортальної регургітації), таким чином, дослідження не має діагностичного значення. Дослідження вмісту розчинних фрагментів еластину і важких ланцюгів міозину гладком'язових клітин знаходиться на стадії вивчення; воно виглядає багатообіцяючим, але зазвичай недоступне. КФК-МВ сироватки крові і тропонин можуть допомогти відрізнити розшарування аорти від інфаркту міокарда, крім тих випадків, коли розшарування викликає інфаркт міокарда.

При звичайних лабораторних дослідженнях можна виявити невеликий лейкоцитоз і анемію, якщо кров просочується з аорти. Збільшена активність ЛДГ може бути неспецифічним ознакою залучення мезентериальной або клубової артерії.

На етапі раннього діагностичного пошуку необхідна консультація кардиоторакального хірурга.

[8], [9], [10]

Лікування розшарування аорти

Якщо хворий не помер відразу ж після розшарування аорти, його необхідно госпіталізувати в ОІТР з мониторированием внутриартериального тиску. Для контролю кількості сечі використовують постійний сечовий катетер. Необхідно визначення групи крові: під час хірургічного втручання, ймовірно, буде потрібно від 4 до 6 упаковок еритроцитарної маси. Гемодинамічно нестабільних хворих необхідно інтубувати.

Відразу ж починають введення препаратів для зниження артеріального тиску, напруги артеріальної стінки, шлуночкової скоротливості і болю. Необхідно підтримання систолічного артеріального тиску <110 мм рт. Ст. Або на більш низькому рівні, здатному підтримати необхідний мозковий, коронарний і нирковий кровообіг. Спочатку зазвичай використовується b-адреноблокатор. Пропранолол 0,5 мг вводять внутрішньовенно по 1-2 мг через 3-5 хвилин до зниження ЧСС до 60-70 в хвилину або досягнення повної дози 0,15 мг / кг, при цьому час введення повинно становити більше 30-60 хв. Цей препарат в таких дозах зменшує шлуночкову скоротність і протистоїть рефлекторним хронотропною ефектів нитропруссида натрію. Введення пропранололу в такому режимі можна повторювати через кожні 2-4 год, щоб підтримати ноблокаду. Хворим з ХОЗЛ або астмою можна призначити більш кардіоселективні b-адреноблокатори. Як інший варіант можна призначити метопролол по 5 мг внутрішньовенно до 4 доз з введенням через 15 хв або есмолол по 50-200 мкг / кг в хвилину постійної внутрішньовенної інфузії, або лабеталол (а- і b-адреноблокатор) 1-2 мг / хв постійної внутрішньовенної інфузії або по 5-20 мг внутрішньовенно спочатку болюсом з додаванням 20-40 мг кожні 10-20 хв до досягнення контролю артеріального тиску або введення загальної дози 300 мг, далі його призначають в дозі 20-40 мг кожні 4-8 год протягом діб. Альтернатива ноблокаторам включає блокатори кальцієвих каналів [наприклад, верапаміл по 0,05-0,1 мг / кг внутрішньовенно болюсно або дилтіазем по 0,25 мг / кг (до 25 мг) внутрішньовенно болюсно або 5-10 мг / год безперервним веденням].

Якщо систолічний АТ залишається> 1. 10 мм рт. Ст., незважаючи на використання b-адреноблокаторів, можливе застосування нітропрусиду натрію постійним внутрішньовенним введенням в початковій дозі 0,2-0,3 мкг / кг в хвилину з її збільшенням (часто до 200-300 мкг / хв), у міру необхідності до контролю артеріального тиску. Нитропруссид натрію не можна призначати без b-адреноблокаторів або блокаторів кальцієвих каналів, тому що рефлекторна паралельна симпатична активація у відповідь на вазодилатацію може збільшити шлуночковий інотропний ефект і відповідно напруга артеріальної стінки, що посилює розшарування.

Використання тільки лікарської терапії можна пробувати лише при неускладненому стабільному розшаруванні, обмежує низхідній частиною аорти (тип В), і при стабільному ізольованому розшаруванні дуги аорти. Хірургічне лікування показано фактично завжди, якщо розшарування залучає проксимальную частина аорти. Теоретично необхідно використовувати оперативне втручання при ішемії органів або кінцівок, неконтрольованою артеріальною гіпертензією, тривалому розширенні аорти, збільшення розшарування і ознаках розриву аорти незалежно від типу розшарування. Хірургічна операція також може бути кращим методом лікування для хворих з розшаруванням дистального відділу при синдромі Марфана.

Мета операції полягає в ліквідації входу в помилковий канал і протезуванні аорти синтетичним протезом. Якщо виявлена виражена аортальна регургітація, потрібно виконати пластику або протезування аортального клапана. Хірургічні результати бувають кращими при ранньому активному втручанні; смертність становить 7-36%. Предиктори несприятливого результату включають гіпотензію, ниркову недостатність, вік старше 70 років, різкий дебют з болю в грудях, дефіцит пульсу і підйом сегмента ST на електрокардіограмі.

Стентування з постановкою стента, який закриває вхід в помилковий просвіт і поліпшує рівномірність і цілісність потоку в основному посудині, балонна пластика (при якій балон роздувають в місці вхідного отвору помилкового каналу, придавлюючи утворюється клапан і розділяючи істинний і помилковий просвіт) або обидва методи можуть служити неінвазивної альтернативою для хворих з розшаруванням типу А і триваючої постійної післяопераційної ішемією периферичних органів для пацієнтів з розшаруванням типу В.

Всі хворі, включаючи тих, кого лікували хірургічним шляхом, отримують довгострокову протигіпертонічні терапію лікарськими засобами. Зазвичай використовують ß-адреноблокатори , блокатори кальцієвих каналів і інгібітори АПФ. Майже будь-яка комбінація антигіпертензивних засобів прийнятна. Виняток становлять препарати з переважно вазодилатирующим дією (наприклад, гідралазин, міноксидил) і ß-адреноблокатори, що володіють внутрішньої активністю (наприклад, ацебутолол, пиндолол). Зазвичай рекомендують уникати надмірної фізичної активності. МРТ виконують перед випискою зі стаціонару і повторно через 6 міс, 1 рік, потім кожні 1-2 роки.

Найбільш важливі пізні ускладнення включають повторне розшарування, формування обмежених аневризм в ослабленій аорті та прогресування аортальної регургітації. Ці ускладнення можуть стати показанням до хірургічного лікування.

Прогноз розшарування аорти

Приблизно 20% хворих з розшаруванням аорти вмирають до приїзду в лікарню. Без лікування смертність становить 1 -3% за годину протягом перших 24 годин, 30% - протягом 1 тижня, 80% - протягом 2 тижнів, 90% - протягом 1 року.

Госпітальна смертність на тлі лікування становить приблизно 30% при проксимальному розшаруванні і 10% при дистальному. Для лікували хворих, які пережили гострий епізод, норма виживання приблизно 60% за 5 років і 40% за 10 років. Близько третини пізніх смертельних випадків відбувається через ускладнення розшарування, інші - з інших причин.