Дейтеранопія - недолік колірного зору

На сьогоднішній день дейтеранопія визнана найбільш поширеною формою аномального сприйняття кольору.

Що це таке? Це такий недолік колірного зору, коли сітківка ока не реагує на зелений колір спектра. У МКБ-10 дане розлад зору, як і інші аномалії кольоросприйняття, має код - H53.5

[1], [2]

Епідеміологія

Певні труднощі з колірним зором відчувають близько 8% чоловіків і менше 1% жінок. Найбільш часто визначаються види - це протанопия і дейтеранопія.

За оцінками, дейтеранопія зустрічається приблизно у 5-6% чоловічого населення, головним чином в її помірній формі - дейтераноміі.

У 75% всіх випадків «зелено-червоною колірної сліпоти» дефект викликаний відсутністю пігменту в фоторецепторах (М-колбочках) сітківки.

[3], [4], [5],

Причини дейтеранопії

Такі дефекти колірного зір, як  дальтонізм  і дейтеранопія, зазвичай є генетичними, пов'язаними з передаються у спадок рецесивними алелями генів Х-хромосоми, що кодують пігменти фоторецепторних клітин сітківки.

Причому успадковується дефект тільки чоловіками - з Х-хромосомою від матерів, у яких нормальне сприйняття кольору (за рахунок наявності двох Х-хромосом), але вони є носіями аномального гена.

Саме в цьому причина відсутності пігменту в фоторецепторах сітківки - колбочках, які сприймають зелений колір.

Дейтеранопія і протанопия (неможливість сприймати кольору в червоній частині спектра) можуть бути наслідком генетично обумовленої або спорадичною дегенерації колб, спадкової дистрофії сітківки, вродженої хвороби Старгардта (рідкісної ювенільної форми дегенерації макули сітківки).

Крім того, дистрофією колб супроводжуються такі вроджені патології, як синдром Бардет-Бідла, сліпота Лебера, хвороба Рефсума, хвороба Батта, синдром НАРП (нейропатія, атаксія і ретиніт пігментний), генетичне нейродегенеративне розлад SCA 7 (спинномозкова атаксія типу 7).

[6], [7]

Фактори ризику

Офтальмологи не виключають можливості і придбаної дейтеранопії, включаючи в фактори ризику:

• розвиток функціональних порушень передачі кольору рецепторами сітківки внаслідок її пошкодження при травмах очей; крововиливах в мозок і пухлинах (зокрема, в області V4 зорової кори);
• втрату фоторецепторів сітківки, пов'язану з віковою макулярною дегенерацією, а також іншими офтальмологічними захворюваннями (катарактою, глаукомою, діабетичну ретинопатію);
• порушення провідності нервових імпульсів через пошкодження зорового нерва при ретробульбарном невриті або розсіяному склерозі.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез

Сітківка очей поглинає фотони світла і перетворює їх у візуальні сигнали, що передаються в мозок. І цей процес здійснюється двома основними типами фоторецепторних клітин - паличками і колбочками, які мають різну форму, функції і тип фотопігмент (світлочутливої молекули).

Функцію розрізнення кольору виконують колбочки трьох типів (S, M і L); кожна колбочка містить вбудований в плазматичну мембрану світлочутливий пігмент фотоопсін сімейства G-білкових рецепторів (гуанінових нуклеотідсвязивающіх білків).

Кожен тип фоторецепторних клітин-колб має свій тип фотоопсіна, що відрізняється декількома амінокислотами і відповідного її спектру поглинання (діапазону хвиль світла): червоні (L- колбочки) поглинають довші хвилі (500-700 нм), зелені колбочки (M) - середні ( 450-630 нм), а S-колбочки, що сприймають синій колір, реагують на самі короткі хвилі (400-450 нм).

При цьому третина фоторецепторів налаштована на середні хвилі. І патогенез дейтеранопії пов'язують з відсутністю або функціонально відчутним дефіцитом відповідного фотопігмент, який називають фотопсіном II, М-опсин, OPN1MW, хлоролабом або MWS opsin. Даний фотопігмент - інтегральний мембранний білок - кодується геном OPN1MW на Х-хромосомі.

Без нього М-колбочки не сприймають хвилі свого (зеленого) спектра і, відповідно, не можуть транслювати в зорову кору головного мозку правильний сигнал.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Симптоми дейтеранопії

Єдиним симптомом дейтеранопії є спотворення колірного спектра в порівнянні зі звичайним.

Ті, хто має даний тип  цветоаномаліі  червоні яблука або троянди бачать брудно-жовтими або коричнево-зеленими і не розрізняють відтінків червоного і зеленого. У вигляді зеленої гами і жовто-зелених відтінків різної інтенсивності очі сприймають рожевий, помаранчевий, червоний і бордовий; ліловий перетворюється в сірий, а фіолетові баклажани в буквальному сенсі виглядають синенькими.

[24], [25], [26]

Діагностика дейтеранопії

Все це з'ясовує тест на дейтеранопія - той же, що і на виявлення дальтонізму, який проводиться з використанням таблиць Рабкина. Всі подробиці в матеріалах -

• Кольорове зір
• Перевірка відчуття кольору та кольору

[27], [28], [29]

Лікування дейтеранопії

Як і у випадку з дальтонізм, лікування дейтеранопії поки неможливо - не дивлячись на що ведуться медичні дослідження в галузі генної інженерії.

Однак випадково були винайдені окуляри для дальтоніків з лінзами ColorCorrection System, які покращують, точніше коректують сприйняття кольору, але тільки в світлий час доби (при штучному освітленні вони не функціонують).

Дейтеранопія і водійські права

З огляду на колір сигналів світлофорів і габаритних вогнів транспортних засобів, а також підвищений ризик аварій в разі відсутності нормального сприйняття зеленого і червоного водієм, видавати водійські права при дейтеранопії заборонено.

[30], [31], [32]

Дейтеранопія і армія

Цей різновид цветоаномаліі, як і дальтонізм, не вказані в переліку захворювань, при наявності яких призовник звільняється від проходження строкової служби в армії. Але під час вступу на службу за контрактом або подачі документів для прийому до військового навчального закладу медкомісія може відхилити заяву претендента.

[33]