Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС, коагулопатія споживання, синдром дефібрінаціі) являє собою порушення з вираженою генерацією тромбіну і фібрину в циркулюючої крові.
Чутки, які антикоагулянти зазвичай представлені аутоантителами, які нейтралізують специфічні фактори згортання in vivo (наприклад, аутоантитілапроти факторів VIII і V) або інгібують протеїн-пов'язані фосфоліпіди in vitro. Іноді пізній тип ауто-антитіл викликає кровотечі in vivo, пов'язуючи протромбин.
Патологічна кровоточивість може проявлятися в результаті захворювань системи згортання крові, тромбоцитів або кровоносних судин. Порушення коагуляції можуть бути придбаними або вродженими.
Гіпергомоцистеїнемія може сприяти виникненню артеріальної або венозної тромбоемболії, що, можливо, обумовлено пошкодженням ендотеліальних клітин стінки судин. Рівень плазмового гомоцистеїну підвищується більш ніж в 10 разів у гомозигот з дефіцитом цистатіонін-синтази.
Антитромбін є протеїном, який пригнічує тромбін і фактори Ха, IXa, Xla. Поширеність гетерозиготного дефіциту плазмового антитромбіну становить від 0,2 до 0,4%. У половини з гетерозиготних осіб розвиваються венозні тромбози.
Протеїн Z є вітамін К-залежних протеїном, який функціонує як кофактор процесу інгібування згортання крові шляхом формування комплексу з плазмовим протеїном, Z-залежним протеазний інгібітором.
Оскільки активізований протеїн С призводить до розпаду факторів Va та VIIIa, він є, таким чином, природним плазмовим антикоагулянтом. Зниження протеїну С в результаті генетичних або придбаних причин провокує виникнення венозних тромбозів.
Активоване протеїн З розщеплює фактори Va і VIIIa, тим самим пригнічуючи процес згортання крові. Будь-яка з декількох мутацій фактора V викликає його резистентність до активованого протеїну С, підвищуючи тим самим схильність до виникнення тромбозів. Найбільш часто зустрічається мутацією чинника V є лейденська мутація. Гомозиготні мутації в більшій мірі збільшують ризик розвитку тромбозу, ніж гетерозиготні.
У здорових людей гемостатический баланс являє собою результат взаємодії прокоагулянтного (сприяє утворенню згустку), антикоагулянтного і фибринолитического компонентів.
Хвороба Віллебранда - це вроджений дефіцит фактора Віллебранда (ФВ), який призводить до дисфункції тромбоцитів. Зазвичай характеризується кровоточивістю легкого ступеня. При скринінгу відзначається збільшення часу кровотечі, нормальна кількість тромбоцитів і, можливо, невелике збільшення часткового тромбопластинового часу.
