Хвороби крові (гематологія)

Дефіцит протеїну Z: причини, симптоми, діагностика, лікування

Протеїн Z є вітамін К-залежних протеїном, який функціонує як кофактор процесу інгібування згортання крові шляхом формування комплексу з плазмовим протеїном, Z-залежним протеазний інгібітором.

Дефіцит протеїну C: причини, симптоми, діагностика, лікування

Оскільки активізований протеїн С призводить до розпаду факторів Va та VIIIa, він є, таким чином, природним плазмовим антикоагулянтом. Зниження протеїну С в результаті генетичних або придбаних причин провокує виникнення венозних тромбозів.

Резистентність фактора V до активованого протеїну С: причини, симптоми, діагностика, лікування

Активоване протеїн З розщеплює фактори Va і VIIIa, тим самим пригнічуючи процес згортання крові. Будь-яка з декількох мутацій фактора V викликає його резистентність до активованого протеїну С, підвищуючи тим самим схильність до виникнення тромбозів. Найбільш часто зустрічається мутацією чинника V є лейденська мутація. Гомозиготні мутації в більшій мірі збільшують ризик розвитку тромбозу, ніж гетерозиготні.

Тромбофілії: причини, симптоми, діагностика, лікування

У здорових людей гемостатический баланс являє собою результат взаємодії прокоагулянтного (сприяє утворенню згустку), антикоагулянтного і фибринолитического компонентів.

Хвороба Віллебранда у дорослих

Хвороба Віллебранда - це вроджений дефіцит фактора Віллебранда (ФВ), який призводить до дисфункції тромбоцитів. Зазвичай характеризується кровоточивістю легкого ступеня. При скринінгу відзначається збільшення часу кровотечі, нормальна кількість тромбоцитів і, можливо, невелике збільшення часткового тромбопластинового часу.

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура і гемолітико-уремічний синдром є гострими, фульмінантна захворюваннями, що характеризуються розвитком тромбоцитопенії і мікроангіопатичною гемолітичної анемій.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Ідіопатична (імунна) тромбоцитопенічна пурпура є геморагічним захворюванням, викликаним тромбоцитопенией, що не асоційованої з системним захворюванням. Зазвичай воно має хронічний перебіг у дорослих, але часто гостре і минуще у дітей. Розміри селезінки в нормі.

Спадкові внутрішньоклітинні порушення тромбоцитів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Спадкові внутрішньоклітинні порушення тромбоцитів є рідкісними захворюваннями і призводять до прояву кровоточивості протягом усього життя. Діагноз підтверджується дослідженням агрегації тромбоцитів. При наявності важких проявів кровоточивості необхідна трансфузія тромбоцитів.

Придбані дисфункції тромбоцитів: причини, симптоми, діагностика, лікування

Придбані дисфункції тромбоцитів можуть бути результатом прийому аспірину, інших нестероїдних протизапальних препаратів або системних захворювань.

Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Тромбоцити є фрагментами мегакариоцитов, які забезпечують гемостаз циркулюючої крові. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення числа кістковомозкових мегакариоцитов і циркулюючих тромбоцитів і стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів з мегакаріоцитів.

Здоров'я