Еккринна порома: причини, симптоми, діагностика, лікування

Термін «еккринова порома» вперше запропонували H. Pinkus та ін. (1956) для позначення доброякісної пухлини, гістогенетично пов’язаної з внутрішньоепідермальною частиною протоки потової залози, так званого акросирінгію.

Симптоми еккринної пороми. Пухлина виникає переважно на шкірі кінцівок, хоча локалізація може бути дуже різною. Середній вік пацієнтів становить 67 років. Передбачається, що співвідношення пацієнтів різної статі приблизно однакове або спостерігається деяке переважання чоловіків. Тривалість пухлини становить від кількох місяців до 10 років і більше. Пухлина переважно одинична, рідше множинна. Зазвичай пухлина виникає на неушкодженій шкірі, проте є спостереження виникнення пороми на тлі хронічного пострадіаційного дерматиту.

Клінічно пухлина виглядає як вузлик шкірного кольору діаметром не більше 1-2 см з гладкою, блискучою поверхнею та телеангіектазіями. Колір блідо-рожевий або темно-червоний, іноді темно-коричневий. Поверхня пухлини може бути лускатою, папіломатотичною, мати нерівномірний гіперкератоз. Г. Бург (2000) спостерігав пору у вигляді екзофітного лобулярного вузла з ділянками ерозії.

Патоморфологія еккринної пороми. Пухлина складається з твердих розростань або анастомозуючих тяжів мономорфних, дрібних, базалоїдних клітин з базофільними ядрами та помірно вираженою блідою або слабо базофільною цитоплазмою. Клітини з'єднані міжклітинними містками. У шарах пухлинних клітин виявляються протокові структури з PAS-позитивною кутикулою та кістозними розширеннями. Спостерігаються дрібні вогнища з ознаками зроговіння, шари сполучної тканини з позиками та лімфогістіоцитарною інфільтрацією.

Гістохімічно пухлинні клітини містять ферменти, типові для клітин еккринової диференціації, такі як фосфорилаза та сукцинатдегідрогеназа, а також глікоген, як в епітеліальних клітинах проток ембріональних еккринових залоз.

Електронна мікроскопія виявила, що основна частина пухлинних клітин мала чіткі ознаки плоского епітелію. Цитоплазма містила пучки тонофіламентів, а плазматичні мембрани утворювали вузькі, тонкі плазматичні вирости, які контактували з подібними виростами сусідніх клітин за допомогою численних десмосом. Концентрично розташовані клітини утворювали протокові структури, на поверхні просвіту яких було видно численні короткі, густо розташовані мікроворсинки. Досить характерною була наявність плоскоклітинних епітеліальних клітин з внутрішньоцитоплазматичними протоками, розташованими центрально, з мікроворсинками, що вистилають просвіт та оточені товстими пучками тонофіламентів.

Гістогенез. Зв'язок між пороком та акросирінгієм підтверджується вищезазначеними гістологічними, гістохімічними та ультраструктурними даними.

Екринна порома відрізняється головним чином від себорейної кератоми. На відміну від останньої, порома не містить рогових кіст та меланіну. Екринна порома відрізняється від базаліоми відсутністю палісадоподібних структур, характерних для базаліоми, наявністю міжклітинних містків та характерною для екринних структур ферментативною активністю.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]