Еластоз перфоруючий серпігінуючий: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Еластоз перфоруючий серпигинирующие (син .: кератоз фолікулярний серпигинирующие Лутца, еластома інтрапапіллярная перфорує верруціформная Мішера) - спадкове захворювання сполучної тканини неясної етіології, іноді поєднується з синдромом Черногубова-Елерса-Данлоса, еластичної псевдоксантомой, недосконалим остеогенез, синдром Марфана. Клінічно проявляється наявністю фігурних вогнищ, чаші кільцеподібних, що складаються з рогових папул червоно-коричневого кольору з поглибленням в центрі, після регресування яких залишаються дрібні атрофічні рубці. Висипання розташовуються переважно в області потилиці і шиї, але можуть бути і дисемінований. Передбачається аутосомно-домінантний тип спадкування. Зустрічаються спорадичні випадки. Можливий розвиток захворювання в процесі тривалого застосування D-пеніциламін.
Патоморфологія. Відзначається збільшення кількості і товщини еластичних волокон, особливо в сосочковом шарі дерми. В епідермісі - акантоз, осередкові гіпер- і паракератоз. У центрі папули глибока інвагінація епідермісу, змикається з трансепідермальних каналом, заповненим в нижньому відрізку еластичними волокнами, які можна виявити і на поверхні епідермісу. Крім еластичних волокон, в каналі можна бачити дистрофічно змінені клітини з пікнотичної ядрами. У дермі навколо гомогенних мас видозмінених еластичних волокон видно запальні інфільтрати з лімфоцитів, гістіоцитів з домішкою гігантських клітин сторонніх тіл, а також екстравазати з еритроцитів.
Гістогенез процесу пов'язують зі змінами еластичних волокон, які набувають антигенні властивості. D. Tsambaos і Н. Berger (1980) звертають увагу на збільшення в епідермісі і дермі внутріепідермальних макрофагів часто в контакті з мононуклеарними елементами. Свідченням активації гуморального імунітету може служити відкладення IgM, СЗ і С4, виявлене в дермі по ходу еластичних волокон. Разом з тим змінені еластичні волокна можуть служити стороннім матеріалом, у відповідь на присутність якого в дермі розвивається відповідна реакція з виділенням на поверхню шкіри, подібно сторонньому тілу, видозмінених еластичних волокон. JM Hitch і співавт. (1959) вважають, що зміни полягають в проліферації грубих волокон, що мають характеристику еластичних, елімінує через епідерміс. Припускають також, що відбувається еластоідная дистрофія колагену, а не гіперплазія еластичних волокон.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?