Еритромелалгія: причини, симптоми, діагностика, лікування

Еритромелалгія – рідкісне захворювання. Синдром вперше згадано в 1943 році, коли Грейвз описав пароксизми раптового болю та відчуття жару в стопах. Перший опис еритромелалгії як самостійного захворювання був наданий у 1872 році Віром Мітчеллом.

Еритромелалгія – це тривожне пароксизмальне розширення судин (дрібних артерій) у ногах і руках, рідше в обличчі, вухах або колінах. Воно викликає гострий біль, підвищення температури шкіри та почервоніння.

Це рідкісне захворювання може бути первинним (причина невідома) або вторинним по відношенню до мієлопроліферативних розладів (наприклад, справжньої поліцитемії, справжньої тромбоцитемії), гіпертензії, венозної недостатності, цукрового діабету, системного вченого вульванозу (ВКВ), ревматоїдного артриту, склеродермії, подагри, травми спинного мозку або розсіяного склерозу.

В даний час еритромелалгію виділяють як самостійне захворювання та як синдром при різних первинних захворюваннях:

1. неврологічні – сирингомієлія, спинна сухожилля, розсіяний склероз, деформуючі захворювання хребта, нейроваскулярні прояви остеохондрозу хребта, наслідки травматичних ушкоджень;
2. соматичні – гіпертензія, мікседема, захворювання крові, хронічні артеріальні оклюзії;
3. внаслідок травм, обмороження, перегріву.

Вторинний синдром еритромелалгії зустрічається дещо частіше і в легкій формі може супроводжувати ендартеріїт, флебітичні стани, діабет та багато інших, головним чином судинні захворювання, а також третю фазу хвороби Рейно.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини та патогенез еритромелалгії

Периферичний неврит вважався можливою причиною захворювання, у зв'язку з чим імпульси від уражених нервових закінчень у деяких пацієнтів усувалися шляхом резекції периферичних нервів. Подібний еритромелалгічний феномен спостерігався у пацієнтів з ураженням серединного нерва. На відміну від точки зору на периферичне походження захворювання, К. Деджіо вважав, що це захворювання має центральне спинальне походження. Інші дослідники поділяли подібну думку. Згідно з їхніми уявленнями, в основі еритромелалгії лежить зміна сірої речовини бічних і задніх рогів спинного мозку, що супроводжується паралічем вазомоторних волокон. Це було підтверджено спостереженнями за розвитком еритромелалгічного синдрому у пацієнтів з різними ураженнями спинного мозку.

Феномен еритромелалгії пояснюється ураженням центрів діенцефальної (таламічної та субталамічної) області та області навколо третього шлуночка на основі спостережень за пацієнтами з патологією відповідних ділянок мозку, у яких розвинувся еритромелалгіоподібний синдром.

Захворювання також пов'язане з ураженням різних рівнів симпатичної нервової системи. Підкреслюється зв'язок між проявами еритромелалгії та хвороби Рейно. Ці припущення підтверджуються спостереженнями сприятливого результату еритромелалгічного феномену, що розвинувся в картині третьої фази феномену Рейно, що виник після симпатектомії.

Заперечуючи ураження нервової системи при еритромелалгії, деякі автори вважали причиною захворювання різні зміни артеріальної стінки. Описано поєднання еритромелалгії з хворобою Ослера-Рендю (спадкова геморагічна телеангіектазія). Показано, що інші захворювання з первинним ураженням судинних стінок часто призводять до еритромелалгічних нападів. Описано випадки поєднаної еритромелалгії з поліцитемією (хвороба Вакеса).

Також існує думка, що еритромелалгія є вазомоторним неврозом і може виникати у людей з психічними розладами. Спостерігався розвиток еритромелалгії у дітей, які страждають на психоз. Також розвинулися деякі гуморальні аспекти теорії патогенезу еритромелалгії. Виникнення захворювання пов'язане з порушенням метаболізму серотоніну, на що вказує полегшення стану пацієнта після прийому резерпіну та поява еритромелалгічного синдрому при серотонін-продукуючих пухлинах.

Первинне захворювання має самостійний патогенез. Наразі встановлено, що патофізіологічний механізм, що призводить до ангіопатичних розладів при еритромелалгії, пов'язаний зі збільшенням кровотоку через мікроциркуляторне русло, особливо через артеріовенозні анастомози. Потік артеріальної крові через мікроскопічні артеріовенозні з'єднання на прекапілярно-венуловому рівні у багато разів потужніший за обсягом, ніж через капілярні трубки. В результаті відбувається значне підвищення температури тканин. Шкіра стає гарячою на дотик і червоною. Артеріовенозні анастомози багато іннервуються симпатичними нервами. Їх розтягнення посиленням кровотоку подразнює рецепторне поле, що може пояснювати пекучий біль. В результаті фізіологічні імпульси від ангіорецепторів не виникають, вазоспастичні реакції гальмуються, що, можливо, пов'язано з пошкодженням симпатичних утворень. Одночасно виникає підвищене потовиділення в уражених ділянках, пов'язане як з підвищенням температури, так і з порушенням симпатичної іннервації.

Згідно з цими концепціями, вазодилатація відбувається активно, а не пасивно. Холод є природним стимулятором вазоконстрикторів. Тому використання холодового подразника знову зупиняє цю атаку, активно стимулюючи вазоконстриктори. Пальцева плетизмографія та капіляроскопія нігтьового ложа виявляють збільшення кровотоку в ураженій кінцівці на 20-25%, а при охолодженні здорової та ураженої кінцівок різниця в кровотоці стає ще більш вираженою. Це також свідчить про збільшення кровотоку через артеріовенозні анастомози. В ураженій кінцівці виявлено значно більшу оксигенацію венозної крові. Дослідження складу крові часто виявляють збільшення вмісту еритроцитів та гемоглобіну.

Патологоанатомічні дослідження еритромелалгії нечисленні. Виявлено зміни в клітинах бічних рогів грудного відділу спинного мозку, частково в клітинах основи заднього рогу та незначні зміни в задніх корінцях. Зміни в клітинах бічних рогів I-III грудних сегментів (потовщення клітин, набряк капсул, зміщення їх ядер до периферії) послужили основою для ідентифікації так званого латерального (вегетативного) поліомієліту.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми еритромелалгії

Гострий біль, локалізоване підвищення температури, почервоніння ніг або рук тривають від кількох хвилин до кількох годин. У більшості пацієнтів симптоми спричинені незначним перегріванням (впливом температури 29-32 °C) і зазвичай зменшуються при зануренні кінцівок у крижану воду. Трофічні зміни не виникають. Симптоми можуть залишатися помірними протягом багатьох років або погіршуватися, що призводить до інвалідності. Часто відзначається генералізована вазомоторна дисфункція, можливий феномен Рейно.

Основним клінічним симптомом первинної еритромелалгії є пароксизми пекучого болю, що посилюються влітку, в спекотну погоду, вночі від перебування в теплому ліжку. Спочатку біль виникає лише вечорами і триває всю ніч, пізніше може тривати 24 години. Зазвичай уражається великий палець ноги або п'ята, потім біль поширюється на підошву, тильну частину стопи і навіть гомілку. Захворювання може вражати й інші частини тіла (мочку вуха, кінчик носа тощо). Чим довший анамнез, тим більша площа ураження. Первинне еритромелалгічне явище майже завжди двостороннє, симетричне, хоча процес може починатися з однієї кінцівки, потім поширюючись на іншу. Об'єктивне обстеження виявляє сенсорні порушення, найчастіше у вигляді локальних ділянок гіперестезії.

Перебіг еритромелалгії

Перебіг еритромелалгії характеризується больовими нападами (еритромелалгічний криз), які тривають від кількох годин до кількох днів. Нестерпний пекучий біль під час нападу настільки інтенсивний, що може довести пацієнта до відчаю. Уражена кінцівка різко червоніє, набуває ціанотичного відтінку, стає гарячою на дотик і вологою від поту, у рідкісних випадках з'являється уртикарний висип. Крім того, зазвичай відзначається помірний набряк уражених ділянок, у запущених стадіях може бути некроз. У цьому випадку пальці товщають, як колба, з'являється потовщення або атрофія шкіри, ламкість і помутніння нігтів з понівеченням кінцівки.

Больові відчуття можуть стихати в горизонтальному положенні та при прикладанні холоду, тому пацієнти намагаються зменшити біль, знімаючи взуття та теплий одяг або піднімаючи кінцівки вгору. І навпаки, при стоянні та ходьбі, опусканні ніг, від важкого взуття біль посилюється. Напад болю може бути спровокований реактивною гіперемією, яка виникає при ходьбі, тому навіть при початкових формах захворювання у пацієнтів часто виникає бажання зняти взуття під час ходьби та ходити босоніж.

Поза нападом пацієнт не відчуває себе повністю здоровим, оскільки нестерпний біль під час нападу супроводжується вираженими емоційними розладами. Еритромелалгія як ідіопатична форма дещо частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок; уражаються переважно молоді люди. У рідкісних випадках зустрічається стаціонарний тип перебігу захворювання.

Вторинний синдром еритромелалгії характеризується легшим перебігом. Інтенсивність периферичних судинних порушень може варіюватися: від періодично відчутного відчуття жару в кінцівках з транзиторною гіперестезією та підвищенням температури шкіри до розвитку класичних еритромелалгічних кризів. Трофічні розлади, як правило, не такі виражені, як при первинній формі захворювання. Перебіг еритромелалгічного феномену залежить від перебігу основного захворювання.

Діагностика та диференціальна діагностика еритромелалгії

Діагноз ставиться клінічно. Проводяться дослідження для виявлення причин. Оскільки еритромелалгія може передувати мієлопроліферативному захворюванню за кілька років до його початку, призначаються повторні аналізи крові. Диференціальна діагностика включає посттравматичні рефлекторні дистрофії, брахіоцефальний синдром, периферичну нейропатію, каузалгію, хворобу Фабрі та бактеріальний панікуліт.

Клінічний діагноз еритромелалгії має ґрунтуватися на таких симптомах: а) скарги на нападоподібний біль; біль пульсуючий, пекучий, тривалість нападів від кількох хвилин або годин до кількох днів, міжнападні періоди від 10-15 хвилин до кількох тижнів і більше, іноді з постійним збільшенням тривалості нападу; залежність больового нападу від пори року, часу доби (зазвичай ввечері, вночі), температури навколишнього середовища, носіння теплого взуття, фізичного навантаження, положення кінцівки. Біль вщухає від ходьби по мокрому піску, снігу, холодних компресів з льодом тощо; б) початкова локалізація болю: у 1-му пальці стопи, підошві, п'яті, з подальшим поширенням на всю стопу і далі; в) симетричність ураження: найчастіше уражаються нижні кінцівки, іноді всі чотири кінцівки, рідше тільки верхні кінцівки, рідко інші локалізації; г) місцеві зміни: локальна гіперемія, іноді з набряком, гіпергідрозом; колір шкіри найчастіше синюшний, може мати ціанотичні плями, іноді мармуровий. Трофічних виразок ніколи не буває. У деяких випадках спостерігається гіперкератоз, пластинчасте нашарування епідермісу з глибокими тріщинами.

При диференціальній діагностиці первинної та вторинної форм захворювання слід враховувати наступне:

• У вторинній формі:
  • еритромелалгічні кризи не так виражені;
  • як правило, історія хвороби коротша, а пацієнти старшого віку;
  • частіше зустрічаються односторонні ураження;
  • біль та площа ураження стаціонарні та не прогресують з часом;
  • Можливо виявити основну причину, лікування якої призводить до значного зменшення проявів еритромелалгії.
• У первинній формі:
  • симптоми більш виражені;
  • вік молодший, історія хвороби може бути тривалою;
  • з часом симптоми посилюються, а площа ураження збільшується;
  • найчастіше ураження симетричне;
  • Навіть найретельніше клінічне обстеження не виявляє захворювання, яке могло б спричинити прояви еритромелалгії.

Існують захворювання периферичного кровообігу, що проявляються нападами, подібними до еритромелалгії. Певною мірою клінічна картина еритромелалгії та хвороби Рейно протилежні. При хворобі Рейно напади виникають у холодну погоду, а еритромелалгічні кризи – у спекотну; хвороба Рейно проявляється судинними спазмами, блідістю, похолоданням та онімінням пальців, еритромелалгія – активним розширенням судин, їх переповненням кров’ю, внаслідок чого виникає лихоманка та пекучий біль у пальцях.

Існують також інші явища, що супроводжуються патологічною вазодилатацією. Найлегшими з них є еритрози, які проявляються схильністю до почервоніння шкіри. В. М. Бехтерев описав акроеритрози – безболісне почервоніння дистальних відділів кистей.

Виникнення болю при ходьбі часто служить приводом для діагностики ендартеріїту. Слід враховувати, що еритромелалгія – це симетричне ураження, яке зустрічається у молодих людей, при цьому пульсація артерій збережена та відсутні симптоми переміжної кульгавості.

Гарячкові стани, значне підвищення температури уражених ділянок кінцівок, а також зміни в картині крові не є характерними для цього захворювання. Цим воно відрізняється від бешихи та флегмони. Еритромелалгія відрізняється від гострого обмеженого набряку за типом Квінке різким болем та почервонінням шкіри.

[ 8 ], [ 9 ]

Лікування еритромелалгії

Лікування включає уникнення перегрівання, відпочинок, підняття кінцівок та охолодження ураженої ділянки. При первинній еритромелалгії можуть бути ефективними габапентин та аналоги простагландинів (наприклад, мізопростол). При вторинній еритромелалгії лікування спрямоване на основну патологію; аспірин може бути використаний, якщо розвивається мієлопроліферативне захворювання.

Лікування еритромелалгії має бути комплексним, з урахуванням усіх етіологічних факторів та їх можливого усунення. Навіть при первинному захворюванні, поряд з його лікуванням, не втратили свого значення застосування вазоконстрикторів, вітаміну В12, гістамінотерапії, введення новокаїну, призначення різних видів фізіотерапії (гальванічний комір за Щербаком, гальванізація ділянки симпатичних гангліїв, чергування теплих і холодних ванн, двокамерні ванни - сульфідні, радонові, грязьові аплікації на сегментарні зони, ультрафіолетове опромінення паравертебральних ділянок DI, DXII), новокаїнові блокади вузлів DII - DIV показані при ураженні верхніх кінцівок, LI - LII - нижніх. Досить ефективними є голкорефлексотерапія, глибока рентгенотерапія на ділянку спинного мозку. Хворі повинні носити легке взуття, уникати перегріву.

У важких випадках застосовується хірургічне втручання (періартеріальна, прегангліонічна симпатектомія). При ідіопатичній формі захворювання, що супроводжується вираженим больовим синдромом, значний ефект дає стереотаксична хірургія на базальних гангліях [Кандель Е.І., 1988].