Еритрокератодермія: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
В даний час до цієї групи ерітрокератодерміі включені порушення зроговіння шкіри по типу гіперкератозу і протікають на еритематозному тлі. Однак мало хто дерматологи відносять її до групи іхтіозу.
Причини і патогенез ерітрокератодерміі. Причини розвитку ерітрокератодерміі остаточно не вивчені. На думку деяких вчених, в патогенезі ерітрокератодерміі велику роль відіграють збільшення вмісту кислої фосфатази в клітинах епідермісу, накопичення нуклеотідтріфосфатази і лужної фосфатази в сосочковом шарі дерми і ін. Чинники. Захворювання вважається спадковим.
Симптоми. Дерматологи розрізняють наступні клінічні форми ерітрокератодерміі: вариабельную фігурну; симетричну прогресуючу (синдром Готтрона); обмежену симетричну, прогресуючу з периферичної нейропатією і глухотою (синдром Шнейдера); рідкісні, атипові і ін.
Ерітрокератодермія симетрична прогресуюча Готтрона часто починається в перші роки життя. На початку (1-3 роки) процес активно прогресує, а потім припиняється і, можливо, настає регрес процесу. Виникнення захворювання також описано в старшому і похилому віці.
Симптоми ерітрокератодерміі. Ерітрокератодермія симетрична прогресуюча Готтрона характеризується наявністю гиперкератотических рожево-червоних бляшок з вузьким еритематозним віночком або гіперпігментірованних краєм. Висипання розташовані симетрично на шкірі колінних і ліктьових суглобів, тильній поверхні кистей і стоп. Іноді висип може бути розташована і на інших ділянках шкіри. Шкіра тулуба, долонь і підошов зазвичай залишається неураженої. Зміна нігтів не відзначено.
Гістопатологія. При гістологічному дослідженні відзначаються гіперкератоз, місцями паракератоз, гіпергранулез, помірний акантоз, в дермі - розширення судин, лімфоцитарний інфільтрат.
Диференціальний діагноз. Захворювання слід відрізнити від псоріазу, лямеллярного іхтіозу і ін.
Лікування. Призначають вітаміни, антиоксиданти ретиноїди або кортикостероїди всередину. Зовнішньо - гормональні та кератолітичні засоби. Хороший ефект відзначається від ПУВА-терапії.
[Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?