Еритрокератодермії: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ерітрокератодерміі займають проміжне положення між дифузними і локалізованими формами кератоз. Розрізняють декілька форм зрітрокератодермій: фігурну вариабельную Мендеса да Кости; вроджену прогресуючу симетричну Готтрона; іхтіоз лінійний огинає КОМЕЛЬ; генодерматоз кокардовідний Дегоса і ін., взаємовідношення між якими поки неясно. Не виключено, що вони в мене є варіанти одного захворювання.

Ерітрокератодермія фігурна вариабельная Мендеса да Кости (син. Keratosis variabilis figurata) - часте захворювання з групи зрітрокератолермій, успадковується по аутосомно-домінантним тину. Локалізація гена - 1р36.2-р34. Виявляється, як правило, на 1-му році-життя ерітемато-сквамозними висипаннями фігурних, химерних обрисів, змінюють кордону протягом декількох годин або днів. У довгоіснуючих осередках еритема незначна, більш виражена по периферії гиперкератотических змін, які менше варіюють, ніж еритематозні. При цьому захворюванні описані також дифузний універсальний гіперкератоз, долонно-підошовна кератодермія, ахроматичності плями, зміни нігтьових пластинок, везікулезние висипання.

Патоморфологія. Акантоз, папіломатоз, значно виражений пластинчастий гіперкератоз, рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів. Зернистий шар нормальної товщини. Іноді в сосочковом шарі дерми спостерігають невеликі периваскулярні запальні інфільтрати. Деякі автори спостерігали паракератоз, спонгиоз і еозинофільні гомогенні структури із залишками ядер в роговому шарі, а також значне зменшення числа внутріепідермальних макрофагів.

Гістогенез захворювання неясний. Інкубація зрізів з 3Н-тимідину виявляє нормальну проліферацію клітин; мабуть, є ретенційний гіперкератоз.

Вроджена симетрична прогресуюча ерітрокератодермія Готтрона успадковується, ймовірно, по аутосомно-домінантним типом. Зазвичай в дитячому віці з'являються симетрично розташовані висипання у вигляді еритеми червоно-коричневого кольору з пластинчастим лущенням, переважно в її крайовій зоні, оточеній нерідко віночком гіперпігментації. Характерно ураження шкіри обличчя навколо рота і в носогубні складки, лущення і еритема волосистої частини голови, великі бляшки на ліктях і колінах, полосовіднимі гіперкератоз на згинальних поверхнях суглобів. Вогнища повільно збільшуються в розмірах. Спостерігаються випадки гіперкератозу долонь і підошов, поєднання з катарактою.

Патоморфологія. Виявляють акантоз з нерівномірним розширенням і подовженням епідермальних виростів, гіперкератоз, вогнищевий паракератоз поблизу волосяних фолікулів типу корноідной пластинки, фолікулярний гіперкератоз. Зернистий шар трохи потовщений, відзначається вакуольна дистрофія окремих епітеліоцитів. У верхній частині дерми - помірні периваскулярні лімфогістіоцитарні інфільтрати. При електронній мікроскопії в рогових лусочках є ліпідні краплі, десмосоми. У клітинах шиповидного шару знаходять потовщення тонофиламентов і збільшення їх числа. В базальному шарі збільшено кількість десмосом. Гістогенез не ясний, припускають, що в розвитку патологічного процесу відіграють роль надмірне утворення десмосом і патологія тонофиламентов.

Іхтіоз лінійний огинає КОМЕЛЬ (син. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) - рідко зустрічається захворювання, успадковане, ймовірно, по аутосомно-рецеcсівному типу. Клінічної особливістю серпігінозная-поліциклічних ерітемато-сквамозних мігруючих вогнищ є здвоєний лущиться край. Характерно ураження складок шкіри. У більшості хворих є бамбуковідние волосся, як при синдромі Нетергона.

Патоморфологія. Зміни неспецифічні, виявляють гіпер- і паракератоз. Помірний акантоз, внутрішньо-і міжклітинний набряк, особливо виражений в периферичної активній зоні осередків ураження, іноді з утворенням бульбашок, В дермі - розширені судини сосочкового шару і невеликі периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів і гістіоцитів.

[1], [2]