Estezioneyroblastoma

Естезіонейробластома - ця пухлина серед неепітеліальних злоякісних новоутворень найчастіша. Розвивається вона з нюхового епітелію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Симптоми естезіонейробластоми

Пухлина локалізується в області верхнього носового ходу в клітинах гратчастого лабіринту. Вона являє собою мягкотканное поліп, нерідко заповнює всю половину носа. Тому першими клінічними ознаками її є утруднення дихання через відповідну половину носа, серозно-гнійні, а нерідко і кров'янисті виділення з носа. Пухлина швидко проростає в додаткові пазухи носа, орбіту, підстава черепа, лобову частку головного мозку, метастазує в лімфатичні вузли шиї, середостіння, легені, плевру і кістки.

Залежно від шляхів поширення естезіонейробластоми виділяють клініко-анатомічні варіанти:

• ринологічного варіант - поширення пухлини на передні і середні клітини гратчастого лабіринту, в очну ямку, верхньощелепну пазуху, порожнину носа;
• носоглотковий - поширення пухлини на задні клітини гратчастого лабіринту, в Хоан і носоглотку;
• неврологічний - поширення пухлини на основу черепа.

Диференціальна діагностика естезіонейробластоми

На ранніх стадіях діагностика пухлини важка, і в цьому випадку її диференціюють із хронічним етмоїдитом. При появі пухлини в області верхнього носового ходу - диференціюють з поліпом і іншими доброякісними новоутвореннями. При поширеному процесі, коли є руйнування сусідніх кісткових структур, диференціальну діагностику проводять з іншими злоякісними новоутвореннями цій галузі.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лікування естезіонейробластоми

Довгий час існувала думка, що естееіонейробластома не чутлива до променевого та лікарського методам лікування. Розробка нових схем хіміотерапії в поєднанні з променевою терапією дозволили отримати значний клінічний ефект при лікуванні естезіонейробластоми, іноді з повною регресією пухлинного процесу.

Основною схемою хіміотерапії є АСОР + цисплатин, яка проводиться в наступному режимі: 1-й день - доксорубіцин 40 мг / мл, вінкристин 2 мг, циклофосфамід 600 мг / м ² внутрішньовенно, струменево; на 4-й день вводиться цисплатин у дозі - 100 мг / м ² на тлі навантаження 0,9% розчином натрію хлориду (2000 мл); з 1 по 5-й день преднізолон в дозі 1 мг / кг всередину. Після проведення першого курсу хіміотерапії без перерви підключається променева терапія, яка проводиться і два етапи за радикальною програмою. У перерві між двома етапами променевої терапії наводиться повторний курс хіміотерапії.

Хірургічне лікування проводиться в тому ж обсязі, як і при поширеному раку верхньощелепної пазухи і порожнини носа і має свої особливості лише при інтракраніальних поширенні. Оскільки решітчаста пластинка гратчастої кістки досить тонка, пухлина нерідко поширюється в порожнину черепа. У цих випадках в останні роки виконуються краніо-фасциальні резекції, при яких в обсяг видаляються тканин включаються кістки не тільки лицьової, але і мозкової частини черепа. Доступ при операціях комбінований: зовнішній - через тканини обличчя і інтракраніальний. Перікраніальних клапоть, що охороняється при цьому розрізі, відмежовує головний мозок від дефекту в області носа і навколоносових пазух.

Прогноз

Естезіонейробластома має несприятливий прогноз. П'ятирічна виживаність не перевищує 20-25%. В останні роки з розробкою методик химиолучевого лікування вдалося підвищити 5-річну виживаність до 50-60%.

[18], [19]