Фіброма носоглотки: причини, симптоми, діагностика, лікування

Фіброма носоглотки – це фіброзна пухлина щільної консистенції, що характеризується значною кровоточивістю, тому її називають ангіофібромою. Ця пухлина відома ще з часів Гіппократа, який запропонував так званий трансназомедіальний підхід шляхом роздвоєння піраміди носа для видалення цієї пухлини.

Місцем виникнення пухлини найчастіше є склепіння носоглотки, її фарингеально-базальна фасція (базилярний тип пухлини, за А. Гліхачевим, 1954). Дослідження останніх років 20 століття показали можливість розвитку ювенільних фібром носоглотки з крилощелепної та клиноподібно-гратчастої ділянок.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає фіброму носоглотки?

Етіологія цього захворювання практично невідома. Існуючі «теорії» дизембріогенезу та ендокринної дисфункції повністю не вирішили проблему. «Ендокринна теорія» ґрунтується на тому, що пухлина розвивається одночасно з розвитком вторинних статевих ознак, а період її розвитку завершується із закінченням статевого дозрівання. Також було зазначено, що при фібромі носоглотки спостерігаються порушення секреції 17-кетостероїдів та співвідношення андростерону та тестостерону.

Патологічна анатомія фіброми носоглотки

Фіброма носоглотки – це дуже щільна пухлина, що сидить на широкій основі, щільно зрощена з окістям. Міцність зрощення з окістям настільки велика, що в інших випадках, при видаленні пухлини шляхом її виривання, разом з нею видаляються фрагменти підлеглої кістки. Поверхня пухлини покрита гладкими папілярними утвореннями блідо-рожевого або червонуватого кольору, залежно від ступеня васкуляризації пухлини. Щільність пухлини визначається її фіброзною природою. Пухлина має виражений екстенсивний ріст, зміщуючи та руйнуючи всі тканини та заповнюючи всі сусідні порожнини, розташовані на її шляху (хоани, носова порожнина, орбіта, клиноподібна пазуха, нижні відділи носоглотки, навколоносові пазухи, вилична та скронева ямки тощо). При поширенні вперед пухлина заповнює носові ходи, руйнуючи сошник, носову перегородку, верхню та середню носові раковини, проникаючи в комірки гратчастого лабіринту, лобових та верхньощелепних пазух, деформуючи піраміду носа та порушуючи красу обличчя. При поширенні назад і вниз пухлина руйнує передню стінку клиноподібної пазухи та проникає в неї, іноді досягаючи гіпофіза, поширюється вниз, часто досягаючи м'якого піднебіння та ротоглотки.

Таким чином, через свій екстенсивний ріст та деструктивний вплив на навколишні органи та тканини, фіброма носоглотки може бути класифікована як «злоякісна» в клінічному плані, але вона не метастазує та гістологічно класифікується як доброякісна пухлина. Морфологічно вона складається з судинних сплетінь різного ступеня тяжкості та сполучнотканинної строми, що складається з колагенових волокон та фібробластів. Пухлина покрита епітелієм, який у носоглотці має характер одношарового плоского епітелію, а в носовій порожнині – циліндричного війчастого епітелію – факт, який пояснюється тим, що пухлина виникає в перехідній зоні плоского епітелію до циліндричного. Судинне наповнення пухлини, особливо венозних сплетень, дуже велике. Вени зливаються одна з одною шляхом розсмоктування своїх стінок, утворюючи цілі «озера» крові з дуже крихкими «банками», травматизація яких (наприклад, при чханні) або спонтанно викликає рясні, важко зупиняються носові та глоткові кровотечі. При зворотному розвитку пухлини в судинному ендотелії виникають явища некробіозу та гіалінізації, а в стромі – запальні явища. В результаті нежиттєздатні тканини пухлини піддаються резорбції, пухлина різко зменшується та заміщується рубцевою тканиною.

Симптоми фіброми носоглотки

Симптоми фіброми носоглотки розвиваються повільно та поділяються на суб'єктивні та об'єктивні. На початкових стадіях розвитку пухлини виникає поступово наростаюче утруднення носового дихання, іноді безпричинні головні болі та «тупі» болі в ділянці основи носа, висока розумова та фізична стомлюваність, через що діти починають відставати в засвоєнні шкільної програми, у фізичному розвитку, часто хворіють на застуди. Виділення з носа мають слизисто-гнійний характер. Скарги з'являються спочатку на незначні, потім на все більш сильні носові кровотечі, через які у дитини розвивається анемія. Пізніше пухлина заповнює носову порожнину, викликаючи наростаюче утруднення носового дихання, аж до повної його відсутності. Рот дитини постійно відкритий, її мова стає носовою (ринолалія оперта), обструкція слухової труби викликає втрату слуху, одночасно спостерігається втрата нюху та зниження смакової чутливості. При контакті пухлини з м'яким піднебінням пацієнти скаржаться на порушення функції ковтання та часте задухання. Здавлення чутливих нервових стовбурів викликає невралгічний біль в очах та обличчі.

Під час об’єктивного огляду лікар бачить бліду дитину або юнака з постійно відкритим ротом, синіми колами під очима та набряклою основою носа. У носових ходах спостерігаються слизисто-гнійні виділення, які пацієнт не може видалити, сякаючись через закупорку хоан пухлиною (видихальний клапан). Після видалення цих виділень пацієнт бачить потовщену гіперемовану слизову оболонку, збільшені синювато-червоні носові раковини. Після змащування слизової оболонки носа адреналіном та скорочення носових раковин сама пухлина стає видимою в носових ходах у вигляді слаборухомого гладкого, сірувато-рожевого або червонуватого утворення, що сильно кровоточить при дотику гострим інструментом.

Часто пухлина, що заповнює носову порожнину, поєднується з одним або кількома поширеними вторинними носовими поліпами.

Задня риноскопія не виявляє типової картини, при якій чітко видно хоани, сошник і навіть задні кінці носових раковин. Натомість у носоглотці виявляється масивна, синювато-червона пухлина, яка повністю її заповнює та різко відрізняється за зовнішнім виглядом від банальних аденоїдних вегетацій. Пальцеве дослідження носоглотки, яке слід проводити обережно, щоб не викликати кровотечу, виявляє щільну, нерухому, одиничну пухлину.

Супутні об’єктивні симптоми можуть включати сльозотечу, екзофтальм та розширення кореня носа. Коли ці ознаки двосторонні, обличчя пацієнта набуває своєрідного вигляду, який у зарубіжній літературі називають «жаб’ячим обличчям». Орофарингоскопія може виявити випинання м’якого піднебіння внаслідок пухлини в середніх відділах глотки.

Невидалена пухлина розростається до величезних розмірів, заповнюючи весь простір носової порожнини, орбіти та, виходячи за їх межі, викликаючи важкі функціональні та косметичні порушення. Найбільш грізним ускладненням є перфорація пухлиною решітчастої пластинки та проникнення в передню черепну ямку. Початкові ознаки цього ускладнення проявляються синдромом підвищеного внутрішньочерепного тиску (сонливість, нудота, блювота, невиліковний головний біль), потім приєднуються ознаки ретробульбарного синдрому (випадання полів зору, офтальмоплегія, амавроз). Часті крововиливи та нестерпні головні болі, блювота та харчова непереносимість призводять пацієнта до важкого загального стану, кахексії, анемії, які мало чим відрізняються від стану при наявності злоякісної пухлини. Нерідко такі запущені стани, що зустрічалися в колишні часи в менш цивілізованих районах і країнах, ускладнювалися менінгітом та менінгоенцефалітом, неминуче призводячи до смерті пацієнтів.

Фіброміксома, або хоанальний поліп

Фіброміксома, або хоанальний поліп, бере свій початок у хоанальній або етмоїдосфеноїдній області. Зовні ця доброякісна пухлина виглядає як поліп на ніжці, який легко видаляється без кровотечі за допомогою спеціального гачка. Порівняно зі слизовими поліпами носової порожнини, консистенція хоанального поліпа щільніша. Він росте в напрямку глотки та носової порожнини. «Старі» поліпи стають щільнішими, набувають червонуватого кольору та часто імітують фіброму носоглотки, але, на відміну від неї, не кровоточать і не мають значного росту.

Лікування хірургічне.

[ 8 ], [ 9 ]

Синусно-хоанальний поліп

Синус-хоанальний поліп насправді є проявом поліпозного синуситу, оскільки він бере початок із верхньощелепної пазухи та пролапсує через хоани в носоглотку. Рідше ця «пухлина» бере початок із клиноподібної пазухи. Зовні синус-хоанальний поліп можна порівняти з язичком дзвона, який звисає в носоглотку та іноді досягає ротоглотки, розташовуючись між її задньою стінкою та м’яким піднебінням. За будовою цей поліп являє собою псевдокістозне утворення білувато-сірого кольору овальної форми, яке повністю заповнює носоглотку та викликає утруднення носового дихання при трубчастій приглухуватості.

Лікування хірургічне.

Кісти носоглотки

Кісти носоглотки виникають або внаслідок закупорки протоки слизової залози (ретенційна кіста), або глоткового мішка Торнвальда. Кісти носоглотки – це рідкісні пухлини, що характеризуються тривалою еволюцією та проявляються порушеннями носового дихання та слуху через закупорку носоглоткового отвору слухової труби. Задня риноскопія виявляє гладку, круглу, сіру пухлину еластичної консистенції. Кісту видаляють за допомогою аденотома.

Дермоїдні кісти носоглотки

Дермоїдні кісти носоглотки – це дуже рідкісні вроджені доброякісні пухлини, найчастіше спостерігаються у немовлят. Вони розвиваються дуже повільно та викликають мінімальні порушення функції, переважно сухий рефлекторний кашель та деякий дискомфорт під час ковтання. Як правило, ніжка цього «поліпа» походить від латеральної стінки носоглотки навколо носоглоткового отвору слухової труби та часто досягає глотково-надгортанкової складки. Під час звичайної фарингоскопії він не виявляється, але при блювотному рефлексі може виглядати в ротоглотці як видовжений одиничний поліп білувато-сірого кольору з гладкою поверхнею. Його поверхня має шкірястий вигляд із сосочками, потовими та сальними залозами, волосками. Під цим шаром знаходиться тканина, пронизана венозними судинами. У центрі пухлини визначається ядро, утворене щільною сполучною тканиною, іноді містить фрагменти кісткової або хрящової тканини, а також поперечно-смугасті м’язові волокна (типовий «набір» тканин для ембріональних пухлин). Лікування полягає у вирізанні ніжки кісти. Згодом дермоїдні кісти носоглотки склеротизуються і через деякий час (місяці – кілька років) розсмоктуються.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Папіломи та ліпоми глотки

Папіломи та ліпоми – це доброякісні пухлини, які рідко зустрічаються у верхніх відділах глотки та візуально дуже важко відрізнити від банальної аденоїдної тканини. Остаточний діагноз встановлюється за допомогою гістологічного дослідження. Їх видаляють за допомогою аденотома.

Менінгоцеле основи черепа іноді може виникати в носоглотці та найчастіше у дітей. Від інших доброякісних пухлин воно відрізняється тим, що збільшується, коли дитина плаче. Такі «пухлини» не підлягають лікуванню, оскільки супроводжуються іншими важкими аномаліями розвитку черепа та інших органів, зазвичай несумісними з життям.

Доброякісна плазмоцитома

Доброякісна плазмоцитома походить з ретикулоендотеліальної тканини та найчастіше зустрічається в кістковому мозку; понад 80% екстрамедулярних пухлин цього типу локалізуються у верхніх дихальних шляхах. За зовнішнім виглядом вони нагадують поліпоїдні утворення сіруватого або рожево-фіолетового кольору, не виразкуються. Діагноз ставиться на основі гістологічного дослідження. Солітарна плазмодитома може бути як доброякісною, так і злоякісною. Доброякісна плазмоцитома зустрічається рідко, її не слід плутати з простою гранульомою, що складається з великої кількості плазматичних клітин. Злоякісна плазмоцитома виключається тим, що рентгенографія не виявляє уражень кісток, стернальна пункція не виявляє патологічних змін у кістковому мозку, клітини мієломи відсутні, білок Бенс-Джонса не виявляється в сечі та, нарешті, рецидив не спостерігається після видалення пухлини. Також досліджуються білкові фракції крові, які залишаються на нормальному рівні при доброякісних пухлинах. Більшість плазмоцитом є злоякісними пухлинами або екстрамедулярної локалізації, або мають характер «дифузної» мієломи, що є суттю мієломної хвороби.

Доброякісні плазмоцитоми, якщо вони викликають певні функціональні порушення, залежно від їх розміру, видаляються різними хірургічними методами, після чого не рецидивують. Злоякісні плазмоцитоми не підлягають хірургічному лікуванню. Для них використовуються нехірургічні протипухлинні методи.

[ 13 ], [ 14 ]

Діагностика фіброми носоглотки

Діагноз фіброми носоглотки встановлюється переважно на основі клінічної картини, факту виникнення фіброми носоглотки у чоловіків у дитячому та підлітковому віці. Поширеність пухлини встановлюється за допомогою рентгенологічного або МРТ- або КТ-дослідження, а також за допомогою ангіографії.

Диференціальна діагностика фіброми носоглотки має велике значення, оскільки її результати визначають тактику лікування та, можливо, прогноз. Фіброму носоглотки диференціюють від аденоїдів, кіст, фіброміксоми, раку та саркоми носоглотки. Основною відмінною рисою фібром є їх рання та часта кровотеча, яка взагалі не спостерігається при всіх інших доброякісних пухлинах цієї локалізації, а при злоякісних пухлинах кровотеча спостерігається лише на їх запущеній клінічній та морфологічній стадії.

[ 15 ]

Лікування фіброми носоглотки

Численні спроби використання нехірургічних методів лікування (фізіотерапія, склерозування, гормональні) не забезпечили радикального одужання; єдиним методом, який часто призводив до повного одужання, особливо в поєднанні з нехірургічними методами, був хірургічний. Однак класичний метод екстракції пухлини шляхом відриву її від місця прикріплення за допомогою спеціальних щипців через ротовий доступ, який застосовувався в минулому, не виправдав себе через неможливість видалення фіброзної основи пухлини, міцно зрощеної з окістям (звідси неминучі рецидиви) та сильну, важко зупиняєму інтраопераційну кровотечу. Для полегшення доступу до пухлини французький хірург-ринопластика Нелатон запропонував розщеплення м'якого та твердого піднебіння. Були розроблені й інші підходи до пухлини, наприклад, використання методу ринотомії з використанням паралатероназального розрізу Мура або сублабіальної ринотомії Денкера.

Операція Денкера – це попереднє хірургічне втручання для створення широкого доступу до внутрішніх патологічних утворень носової порожнини та, зокрема, до верхньощелепної пазухи, середнього та заднього відділів носової порожнини та основи черепа (носоглотка, клиноподібна пазуха). У запущених випадках, коли пухлина проростає в виличну область, у навколоносові пазухи, орбіту або ретромаксилярну область, її видаляють після створення попередніх доступів. За даними А. Г. Ліхачова (1939), найвигіднішим доступом до пухлини є трансмаксилярний Денкера. Але в деяких випадках, залежно від гістологічних особливостей та поширеності пухлини, застосування променевої терапії призводить до затримки росту пухлини, її зменшення та ущільнення, що сприяє зменшенню внутрішньоопераційної кровотечі та полегшує її хірургічне видалення. Такий самий ефект досягається інфільтрацією пухлини 96% етиловим спиртом. У деяких випадках операцію проводять кілька разів до закінчення статевого дозрівання, коли рецидиви припиняються, пухлина зупиняється, розвивається та починає зворотний розвиток.

Хірургічне втручання вимагає ретельної передопераційної підготовки (покращення загального стану організму, нормалізація показників крові, вітамінізація, призначення препаратів кальцію для зміцнення судинної стінки, заходи щодо підвищення гемостатичних показників). Підготовка до операції повинна передбачати можливість проведення реанімаційних заходів, переливання крові та кровозамінників під час неї. Хірургічне втручання проводиться під інтратрахеальним наркозом. У післяопераційному періоді проводяться ті ж заходи, що й у період передопераційної підготовки пацієнта.

Нехірургічні методи лікування як самостійні засоби не завжди дають позитивні результати; доцільно проводити їх як передопераційну підготовку або як спробу нехірургічного лікування.

При невеликих пухлинах діатермокоагуляція може бути використана ендоназальним доступом у людей віком 18-20 років, з розрахунком на те, що вони незабаром завершать статеве дозрівання і більше не буде рецидивів. У цьому ж віці діатермія може бути використана при невеликих післяопераційних рецидивах.

Променева терапія показана переважно як захисний метод лікування, оскільки фіброматозна тканина не чутлива до рентгенівських променів, але вона стабілізує ріст молодих клітин, нових судинних сплетінь, які облітеруються, тим самим обмежуючи доступ поживних речовин до пухлини та уповільнюючи її ріст. Курс лікування зазвичай триває 3-4 тижні із загальною дозою від 1500 до 3000 рублів.

Лікування радіоактивними елементами, що вводяться в пухлину, наразі практично не використовується через можливі вторинні ускладнення (атрофія слизової оболонки носа та носоглотки, некротичний етмоїдит, перфорація піднебіння тощо). Наразі радій та кобальт замінили радоном, який поміщають у золоті капсули. Останні імплантують у пухлину на відстані 1 см одна від одної в кількості 5-6 штук. Процедуру можна повторити через місяць; цей метод не викликає таких серйозних ускладнень, як при застосуванні радію або кобальту.

Основним гормональним засобом у лікуванні фібром носоглотки є тестостерон, який має андрогенну, протипухлинну та анаболічну дію. Він регулює розвиток чоловічих статевих органів та вторинних статевих ознак, прискорює статеве дозрівання у чоловіків, а також виконує ряд інших важливих біологічних функцій в організмі, що розвивається. Застосовується в різних лікарських формах (капсули, таблетки, внутрішньом'язові та підшкірні імплантати, олійні розчини окремих ефірів або їх комбінацій). При фібромах носоглотки застосовується від 25 до 50 мг/тиждень препарату протягом 5-6 тижнів. Лікування проводиться під контролем вмісту 17-кетостероїдів у сечі - в нормі екскреція 17-кетостероїдів у чоловіків в середньому становить (12,83±0,8) мг/добу (від 6,6 до 23,4 мг/добу), у жінок - (10,61±0,66) мг/добу (6,4-18,02 мг/добу) і може бути повторений при нормальному вмісті цих екскретів у сечі. Передозування тестостерону може призвести до атрофії яєчок, ранньої появи вторинних статевих ознак у дітей, остеогнозу та психічних розладів, а також до збільшення вмісту 17-кетостероїдів у сечі.

Який прогноз при фібромі носоглотки?

Прогноз залежить від поширеності пухлини, своєчасності та якості лікування. При невеликих пухлинах, розпізнаних на самому початку їх виникнення, та відповідному радикальному лікуванні прогноз зазвичай сприятливий. У запущених випадках, коли радикальне лікування провести неможливо, а часті паліативні хірургічні та інші втручання, як правило, закінчуються рецидивами та, можливо, малігнізацією пухлини, – прогноз песимістичний. Згідно з найширшою зарубіжною статистикою, рівень смертності у другій половині 20 століття при хірургічних втручаннях з приводу фібром носоглотки становив 2%.