Фіброз печінки: причини, симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Фіброз печінки являє собою накопичення в печінці сполучної тканини у відповідь на гепатоцеллюлярное ураження будь-якої етіології. Фіброз є наслідком надмірного утворення або патологічного руйнування позаклітинної матриці. Сам фіброз не проявляється ніякими ознаками, але може привести до портальної гіпертензії або цирозу печінки. Діагностика заснована на біопсії печінки. Лікування включає усунення, якщо можливо, основна причина. Терапія направлена на зворотний розвиток фіброзу і знаходиться в даний час на стадії дослідження.
Активація зірчастих периваскулярних клітин печінки (клітини Іто, клітини, що депонують жир) викликає фіброз. Ці та прилеглі до них клітини проліферують, перетворюючись в контрактильні клітини, названі міофібробластами. Такі клітини викликають деградацію нормальної матриці і, почасти через зміни в ферментах металлопротеінази, регулюючої матричний метаболізм колагену, стимулюють надмірне утворення дефектної матриці. Клітини Купфера (постійні макрофаги), пов
Захворювання і лікарські препарати, що викликають фіброз печінки
Захворювання з прямим пошкодженням печінки
- Деякі спадкові захворювання і вроджені порушення метаболізму
- Дефіцит α1-антитрипсину
- Хвороба Вільсона (надмірне накопичення міді)
- фруктоземія
- галактоземия
- Хвороби накопичення глікогену (особливо типи III, IV, VI, IX і X)
- Синдроми накопичення заліза (гемохроматоз)
- Порушення ліпідного обміну (наприклад, хвороба Гоше)
- Пероксисомні хвороби (синдром Цельвегера) Тирозиноз
- Природжений фіброз печінки
- Інфекції Бактеріальні (наприклад, бруцельоз)
- Паразитарні (наприклад, ехінококоз)
- Вірусні (наприклад, хронічний гепатит В або С)
Порушення, що впливають на печінковий кровотік
- Синдром Бадда-Кіарі
- Серцева недостатність
- Оклюзійні захворювання вен печінки
- Тромбоз ворітної вени
Лікарські препарати та хімічні речовини
- алкоголь
- Аміодарон
- Хлорпромазин
- Ізоніазид
- Метотрексат
- метилдопа
- Oksifenizatin
- Прожектор
- Токсини (наприклад, солі заліза, міді)
Пошкоджені гепатоцити, тромбоцити і агреговані лейкоцити викидають різні реактивні форми Про 2 і медіатори запалення (наприклад, тромбоцитарний фактор росту, трансформовані чинники зростання і фактор росту сполучної тканини), що прискорюють фіброз.
Міофібробласти, стимульовані ендотеліну-1, також сприяють підвищенню резистентності ворітної вени, що збільшує щільність зміненої матриці. Волоконні тяжі поділяють в місцях злиття приносять гілки ворітної вени і судини відводять печінкових вен, обходячи гепатоцити і обмежуючи їх кровопостачання. Отже, фіброз вносить вклад і в ішемію гепатоцитів (і гепатоцелюлярної дисфункції), а також в розвиток портальної гіпертензії. Значення кожного процесу залежить від характеру ураження печінки. Наприклад, вроджений фіброз печінки залучає гілки ворітної вени, в значній мірі оберігаючи паренхиму. В результаті розвивається портальна гіпертензія зі збереженою гепатоцелюлярної функцією.
[Симптоми фіброзу печінки
Сам фіброз печінки не проявляється симптомами. Ознаки можуть з'явитися при розвитку вторинних змін або портальної гіпертензії. Однак портальна гіпертензія часто протікає безсимптомно, поки не розвивається цироз печінки.
Біопсія печінки - єдиний метод діагностики і верифікації фіброзу печінки. Досить часто діагноз встановлюється після біопсії печінки, виконаної за іншими показниками. Спеціальна забарвлення (наприклад, аніліновий синій, тріхром, забарвлення сріблом) може спочатку виявити фіброзну тканину.
Де болить?
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування фіброзного смаженого
Оскільки фіброз є ознака ураження печінки, лікування зазвичай направлено на основну причину. Методи лікування, спрямовані на зворотний розвиток самого фіброзу, знаходяться на стадії досліджень і спрямовані на вивчення наступних напрямків:
- зменшення запалення (наприклад, урсодезоксихолевая кислота, глюкокортикоїди),
- інгібування активації зірчастих клітин печінки (наприклад, а-інтерферон, вітамін Е як антиоксидант, ліганд активуються проліфератором-пероксисомні рецепторів [PPAR], наприклад, тіазолідиндіон),
- інгібування синтезу або метаболізму колагену (наприклад, пеніциламін, колхіцин, глюкокортикоїди),
- придушення скорочення зірчастих клітин (наприклад, антагоністи ендотеліну або донатори оксиду азоту) і
- посилення деградації позаклітинного матриксу (наприклад, застосування різних експериментальних препаратів, що викликають деградацію позаклітинного матриксу через дію на трансформуючий фактор росту р або матриксних металлопротеінази).
На жаль, багато препаратів досить шкідливі при дпітельном застосуванні (наприклад, глюкокортикоїди, пеніциламін) або не володіють доведеною ефективністю (наприклад, колхіцин). Комплексна антісклерозірующая терапія може виявитися найефективнішою.