Фрамбезія

Фрамбезія (синонім: тропічний сифіліс) – найпоширеніший висококонтагіозний трепонематозіс, при якому, крім шкіри та слизових оболонок, у патологічний процес втягується також кісткова система.

Назва хвороби походить від французького слова framboise – «малина», оскільки в типових випадках висип схожий на малину. Поширеність фрамбезії в різних країнах Південно-Східної Азії, Африки та Латинської Америки коливається від 2 до 30-40%. Ці цифри стосуються маніфестних форм, тоді як кількість латентних випадків приблизно в 3 рази вища.

Епідеміологія фрамбезії

Фрамбезія має виразні епідеміологічні особливості: зазвичай зустрічається в теплому та вологому кліматі та вкрай рідко зустрічається в гірських та пустельних районах. Зараження відбувається прямим контактом, зазвичай через побутові контакти та дуже рідко опосередковано – через предмети побуту. Статевий шлях передачі інфекції незначний порівняно із сифілісом (не більше 2%). Шляхи зараження визначаються віком хворих: до 80% з них – діти. Передачі інфекції сприяють погані санітарно-побутові умови (особливо перенаселеність), низький загальний культурний рівень населення, а також недотримання особистої гігієни. Вхідними точками для інфекції є пошкодження шкіри та слизових оболонок – синці, подряпини, укуси комах. Схильність до інфекції визначається віковими факторами: вона незначна до 1,5 років, досягає 50% до 5 років і максимальна (до 90%) до 15 років. У дорослих фрамбезія зустрічається досить рідко, і зазвичай вони заражаються від хворих дітей. Допускається механічна передача інфекції комахами (кліщами, мухами, тарганами). Можливість внутрішньоутробної передачі заперечується (достовірні випадки вродженої фрамбезії не повідомляються). Зараження мавп та кроликів було отримано в експериментах.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини фрамбезії

Збудником є Treponema pertenue, відкрита в 1905 році Кастеллані. До речі, в тому ж році був відкритий збудник сифілісу, бліда трепонема - Treponema pallidum, з якою T. pertenue має повну морфологічну властивість (довжина, рухливість, крутизна та кількість завитків, форма штопора). При розгляді під мікроскопом у темному полі обидві трепонеми неможливо відрізнити одну від одної. Відмінності, дуже незначні, були виявлені лише за допомогою електронної мікроскопії.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Симптоми фрамбезії

Фрамбезія має стадійний перебіг. Розрізняють інкубаційний, первинний, вторинний та третинний періоди захворювання.

Інкубаційний період зазвичай триває 3-4 тижні. Іноді після його закінчення спостерігаються такі симптоми фрамбезії: загальна слабкість, головний біль, артралгія, ранкова лихоманка. Продромальні явища тим вираженіші, чим молодша дитина.

Первинний період починається з появи першого клінічного симптому в місці впровадження збудника – невеликої, зазвичай поодинокої, блідо-рожевої, сверблячої папули, в центрі якої незабаром утворюється невелика жовта пустула. Поступово збільшуючись, гнійне вогнище покривається сірувато-рожевими вегетаціями, що займають всю його поверхню, що робить його схожим на малину. Описаний первинний елемент з подальшою характерною динамікою називається піаномою (від «піан» – один з багатьох синонімів фрамбезії). Незабаром, завдяки процесу невротизації біля основи піаноми, вона трансформується в поверхневу виразку з неприємним запахом, мізерним серозно-гнійним виділенням, поступово підсихаючим у скоринку.

На відміну від твердого шанкру при сифілісі, пальпація основи піаноми виявляє м’яку консистенцію. Збудника, T. pertenue, легко ідентифікувати в тканинному соку виразки.

Піанома найчастіше локалізується на відкритих ділянках шкіри – на обличчі (ніс, губи, вуха), руках. Нерідко навколо первинної виразки з’являються невеликі вторинні виразки піаноми – супутники, які, зливаючись з «материнською виразкою», утворюють більші виразкові поверхні з поліциклічними обрисами над великою загальною кіркою.

Регіонарні лімфатичні вузли болючі, помірно збільшені, а іноді клінічно помітний регіонарний лімфангіт у вигляді болючого запального тяжі.

Піанома – це дуже стійке утворення, яке може зберігатися тижнями та місяцями. Однак воно поступово рубцюється, інфільтрат розсмоктується, а на його місці залишається біляста ділянка атрофії.

Вторинний період. Фрамбезія розвивається протягом кількох тижнів на тлі розсмоктування піоми. У цей період чітко виражена генералізація інфекції: на тулубі та кінцівках з'являються численні сверблячі висипання у вигляді еритематозно-сквамозних плям, папул, пузикулопустул, виразок, більшість з яких, через наявність рослинності на поверхні, набувають схожості з малиною. Ці висипання називаються фрамбезідами. Вони розташовуються ізольовано або групами, елементи яких, зливаючись (особливо у великих складках), утворюють великі «кондиломатозні бляшки» у вигляді дуг та кілець.

Середня тривалість життя фрамбезидів становить близько 2-3 місяців. Після їх розсмоктування залишаються ділянки поверхневої білястої атрофії.

На пізніх стадіях вторинного періоду можлива поява «люпоїдних фрамбезід», що по суті є м’якими горбками з подальшим виразкуванням та утворенням спотворюючих рубців, що часто призводять до слоновості та контрактур.

Іноді спостерігаються виражені інсулярні та дифузні кератодермії – гіперкератоз на долонях і підошвах з глибокими, болючими тріщинами, що змушують пацієнтів переступати з ноги на ногу під час ходьби, спираючись на зовнішні краї стоп («крабова хода»).

На пізніх стадіях може з'явитися поліаденіт.

Окрім шкіри, фрамбезиди можуть з'являтися на слизових оболонках (на піднебінні, в ротовій порожнині). Іноді в процес втягуються нігті: вони потовщуються, змінюють колір, деформуються і навіть відторгаються.

Вторинний період зазвичай триває від кількох місяців до двох років. Перебіг може бути безперервним (зі зміною старих висипань новими) або хвилеподібним (з чергуванням нападів висипу та латентних періодів захворювання, коли симптоми фрамбезії на деякий час повністю зникають).

Часто, у 20-30% пацієнтів, захворювання переходить у третинний період (зазвичай через 15-20 років). У третинному періоді зазвичай уражаються шкіра, кістки та суглоби. З'являються поодинокі або множинні м'які вузли (гумми), розміром від волоського горіха до долоні, які розкриваються, утворюючи мляво рубцювальні, майже безболісні виразки, що призводять до утворення рубцевих контрактур. Відзначаються синовіт та гідрартроз великих суглобів. Можливий розвиток фіброзних гумм («періартикулярних вузликів»). Інші органи та системи в патологічний процес не залучені.

Серед відносно патогномонічних проявів третинного періоду захворювання описані клінічні симптоми фрамбезії: «гунду» та «гангоза». Гунду (від місцевого «великий ніс») – ураження кісток обличчя зі наростаючими головними болями, кров’янисто-гнійними виділеннями з носа з результатом у пухлиноподібні спотворюючі гіперостози в ділянці носа та щік. Гангоза – спотворюючий назофарингіт з розвитком некрозу м’яких тканин та кісток у ділянці лобових пазух та глотки з результатом у перфорацію м’якого та твердого піднебіння.

Діагностика фрамбезії

Діагностика фрамбезії базується на ендемічністі захворювання, характерній клінічній картині, виявленні збудника у виділеннях елементів висипу, позитивних серореакціях на сифіліс (реакція Вассермана тощо). Серологічна діагностика фрамбезії, зокрема реакції, порівняно із сифілісом, зазвичай позитивні в нижчому титрі. На відміну від сифілісу, фрамбезія є ендемічною, основним ураженим контингентом є діти, інфікування відбувається внутрішньосімейно-побутово (первинний афект – піанома – локалізується екстрагенітально), висип утворює вегетації («малина»), слизові оболонки уражаються рідко, типовий свербіж у місцях висипань, на пізніх стадіях не спостерігається ураження внутрішніх органів та нервової системи, вродженої передачі інфекції не відбувається.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лабораторна діагностика фрамбезії

Для виявлення збудника в ураженнях шкіри використовується темнопольна мікроскопія та прямий метод RIF. Підтверджувальні серологічні реакції, що використовуються для діагностики сифілісу, засновані на специфічному ультразвуковому трепонемному антигені (ІФА, РПГА, непрямий метод RIF), є позитивними у пацієнтів з фрамбезією та синдромом Бейєля.

Лікування фрамбезії

Лікування фрамбезії аналогічне до лікування сифілісу: препарати пеніциліну (розчинні та тривалої дії), антибіотики резерву (тетрациклін, еритроміцин, сумамед тощо), місцеві антисептики (левомеколь, мірамістин, анілінові барвники).

Профілактика фрамбезії

З огляду на соціальний характер інфекції, її профілактика передбачає підвищення санітарної культури населення, покращення житлово-побутових умов, підвищення загального самопочуття населення, проведення загальних оглядів в ендемічних зонах, обов'язкове лікування фрамбезії всіх виявлених хворих та всіх осіб, які перебували з ними в тісному контакті. Фрамбезія повинна контролюватися органами ВООЗ.