Фрамбеція

Фрамбезія (синонім: тропічний сифіліс) - найбільш широко поширений висококонтагіозна трепонематозов, при якому крім шкірно-слизових покривів в патологічний процес втягується і кісткова система.

Назва хвороби походить від французького слова framboise ( «фрамбуаз») - «малина», так як в типових випадках висипання зовні нагадують ягоду малину. Поширеність фрамбезії в різних країнах Південно-Східної Азії, Африки і Латинської Америки коливається в межах від 2 до 30-40%. Ці цифри стосуються маніфестних форм, тоді як число латентних випадків приблизно в 3 рази вище.

Епідеміологія phabbobia

Фрамбезія має виражені епідеміологічні особливості: вона зустрічається зазвичай в умовах теплого і вологого клімату і вкрай рідко - в гірських і пустельних районах. Зараження відбувається в результаті прямого контакту, як правило, побутовим шляхом і дуже рідко опосередковано - через предмети домашньої обстановки. Статевий шлях передачі інфекції в порівнянні з сифілісом нікчемний (не більше 2%). Шляхи зараження визначають віковий склад хворих: до 80% серед них складають діти. Передачі інфекції сприяють незадовільні санітарно-побутові умови (особливо скупченість проживання), низький загальний культурний рівень населення, порушення особистої гігієни. Вхідними воротами інфекції є пошкодження шкіри і слизових оболонок - забої, подряпини, укуси комах. Сприйнятливість до зараження зумовлена віковими факторами: вона незначна до 1,5 років, доходить до 50% до 5-річного віку і максимальна (до 90%) до 15 років. У дорослих фрамбезия зустрічається досить рідко, причому зазвичай вони інфікуються від хворих дітей. Допускається механічне перенесення інфекції комахами (кліщами, мухами, тарганами). Можливість внутрішньоутробного шляху передачі заперечується (достовірні випадки конгенітальной фрамбезії не наводяться). В експериментах отримано зараження мавп і кроликів.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Причини фрамбезії

Збудником є Treponema pertenue, откритаяв 1905 р Кастеллани. До речі, в тому ж році був відкритий і збудник сифілісу бліда трепонема - Treponema pallidum, з якої у Т. Pertenue є повне морфологічне властивість (довжина, рухливість, крутизна і число завитків, штопорообразно форма). При дослідженні під мікроскопом в темному полі обидві трепонеми відрізнити один від одного неможливо. Відмінності, вельми незначні, були виявлені тільки при електронній мікроскопії.

[8], [9], [10], [11],

Симптоми фрамбезії

Фрамбезія має етапне перебіг. Виділяють інкубаційний, первинний, вторинний і третинний періоди хвороби.

Інкубаційний період зазвичай триває 3-4 тижні. Іноді в кінці його спостерігаються такі симптоми фрамбезії: загальна слабкість, головний біль, артралгії, ранкова лихоманка. Продромальний явища тим більше виражені, чим молодша дитина.

Первинний період починається з появи на місці проникнення збудника першого клінічного симптому - невеликий, зазвичай одиночній, блідо-рожевою, зудить папули, в центрі якої незабаром утворюється маленька пустула жовтого кольору. Поступово збільшуючись, гнійний очажок покривається сірувато-рожевими вегетациями, які займають всю його поверхню, що надає йому схожості з ягодою малини. Описаний первинний елемент з подальшою характерною динамікою носить назву піаноми (від «pian» - одного з численних синонімів фрамбезії). Незабаром внаслідок процесу невротизації в підставі піаноми, вона трансформується в поверхневу виразку з погано пахне мізерним серозно-гнійними виділеннями, поступово зсихається в кірку.

На відміну від твердого шанкра при сифілісі пальпація підстави піаноми виявляє м'яку консистенцію. У тканинному соку з виразки легко визначається збудник - Т. Pertenue.

Піанома найчастіше локалізується на відкритих ділянках шкірного покриву - на обличчі (носі, губах, вушних раковинах), кистях. Нерідко навколо первинного виразки з'являються дрібні вторинні виразки піаноми - сателіти, які, зливаючись з «материнської виразкою», утворюють більші виразкові поверхні з поліциклічними обрисами над великою загальною кіркою.

Регіонарні лімфатичні вузли болючі, помірно збільшені, іноді клінічно помітний регіонарний лімфангіт у вигляді хворобливого запального тяжа.

Піанома - вельми стійке утворення і може зберігатися протягом тижнів і місяців. Однак поступово вона рубцюється, інфільтрат розсмоктується, і на її місці залишається ділянка белесоватой атрофії.

Вторинний період. Фрамбезія розвивається кілька тижнів на тлі розсмоктується піаноми. В цьому періоді яскраво виражена генералізація інфекції: на тулубі та кінцівках з'являються численні сверблячі висипання у вигляді еритематозно-сквамозних плям, папул, вузікуло-пустул, виразок, більшість з яких внаслідок наявності вегетації на поверхні набувають схожість з ягодою малини. Ці висипання називаються фрамбезідамі. Вони розташовуються ізольовано або групами, елементи яких при злитті (особливо в великих складках) утворюють великі «конділоматозного бляшки» у вигляді дуг і кілець.

Середній термін існування фрамбезідов становить близько 2-3 місяців. Після їх розсмоктування залишаються ділянки поверхневої белесоватой атрофії.

У більш пізні терміни вторинного періоду можлива поява «люпоідний фрамбезідов», які по суті представляють собою м'які горбки з наступним виразкою і утворенням в результаті спотворюють рубців, нерідко призводять до слоновості і контрактура.

Іноді відзначаються виражені острівкові і дифузні кератодермії - гіперкератози на долонях і підошвах з глибокими, хворобливими тріщинами, що примушують хворих при ходьбі перевалюватися з ноги на ногу, спираючись на зовнішні краї стоп ( «хода краба»).

У пізні терміни можлива поява поліаденіта.

Крім шкіри фрамбезіди можуть з'являтися на слизових оболонках (на небі, в порожнині рота). Іноді в процес втягуються нігті: вони товщають, змінюють забарвлення, деформуються і навіть відторгаються.

Вторинний період зазвичай триває від декількох місяців до двох років. Перебіг може бути безперервним (зі зміною старих висипань на нові) або хвилеподібним (з чергуванням нападів висипу і прихованих періодів хвороби, коли симптоми фрамбезії на якийсь термін повністю зникають).

Нерідко у 20-30% хворих захворювання переходить в свій третинний період (частіше через 15-20 років). У третинному періоді зазвичай уражаються шкіра, кістки і суглоби. Є поодинокі або множинні м'якувата вузли (гуми) величиною від волоського горіха до долоні, розкриваються з утворенням мляво рубцующихся майже безболісних виразок, що призводять до утворення рубцевих контрактур. Відзначаються синовіти і гідрартроз великих суглобів. Можливий розвиток фіброзних гум ( «навколосуглобових вузлувате»). Інші органи і системи в патологічний процес не залучаються.

Серед щодо патогномонічних проявів третинного періоду захворювання описані клінічні симптоми фрамбезії: «Гунда» і «гангоза». Гунда (від місцевого «великий ніс») - ураження кісток обличчя з наростаючими головними болями, кров'янисті-гнійними виділеннями з носа з результатом в пухлиноподібні спотворюють гіперостози в області носа і щік. Гангоза - спотворює ринофарингит з розвитком некрозів м'яких тканин і кісток в області лобових пазух і глотки з результатом в перфорації м'якого і твердого неба.

Діагностика фрамбезії

Діагностика фрамбезії заснована на ендемічності хвороби, характерній клінічній картині, виявленні збудника у виділеннях елементів, що висипали, позитивних серореакцій на сифіліс (реакція Вассермана і ін.). Серологічна діагностика фрамбезії, зокрема, реакції, в порівнянні з сифілісом, зазвичай позитивні в більш низькому титрі. На відміну від сифілісу фрамбезия ендемічні, основним уражається контингентом є діти, зараження відбувається внутріродинним побутовим шляхом (первинний афект - піанома - локалізується екстрагенітально), висипання дають вегетації ( «малина»), слизові оболонки уражаються рідко, типовий свербіж в місцях висипань, в пізніх стадіях залучення внутрішніх органів і нервової системи не спостерігається, конгенітальной передачі інфекції не буває.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Лабораторна діагностика фрамбезії

Використовуються темнопольная мікроскопія і прямий метод РІФ для виявлення збудника в шкірних ураженнях. Підтверджують серологічні реакції, використовувані для діагностики сифілісу, на основі специфічного ультразвукового трепонемального антигену (ІФА, РПГА, РІФ непрямий метод), позитивні у хворих фрамбезія і беджель.

Лікування фрамбезії

Лікування фрамбезії аналогічно протівосіфілітіческому: препарати пеніциліну (розчинні і дюрантную), антибіотики резерву (тетрациклін, еритроміцин, сумамед і ін.), Місцево - антисептики (льовомеколь, мірамістин, анілінові барвники).

Профілактика фрамбезії

У зв'язку з соціальним характером інфекції її профілактика передбачає підвищення санітарної культури населення, поліпшення житлово-побутових умов, підвищення загального добробуту населення, проведення поголовних обстежень в ендемічних зонах, обов'язкове лікування фрамбезії всіх виявлених хворих і всіх осіб, які перебували з ними в тісному контакті. Фрамбезія повинна контролюватися органами ВООЗ.