Гангреназная піодермія

Гангренозна піодермія - хронічний, прогресивний некроз шкіри невідомої етіології, часто супутній системного захворювання.

Гангренозна піодермія має наступні синоніми: виразковий дерматит, виразкова серпигинирующие піодермія, піодермія гангренозна виразково-вегетуючих).

[1], [2],

Чим викликається гангренозна піодермія?

Причина невідома, але гангренозна піодермія може бути пов'язана з васкулітом, гаммапатіей, лейкемію, лімфому, гепатитом С, системний червоний вовчак, саркоїдоз і особливо з запальним захворюванням кишечника в зв'язку з порушеним імунним відповіддю.

У розвитку захворювання важливу роль відіграють стафило- і стрептококи. Виявлено, що в основі гангренозний піодермії лежить алергічний васкуліт і різні порушення імунної системи. Гангренозна піодермія часто поєднується з системними захворюваннями і хронічними запальними інфекційними вогнищами (виразковий коліт, хвороба Крона, артрити, лейкози, злоякісні лімфоми та ін.) Або є проявом неоплазии.

Симптоми гангренозний піодермії

Гангренозна піодермія зустрічається зазвичай у дорослих, діти хворіють рідко. Вогнища ураження часто локалізуються на нижніх кінцівках, але можуть розвинутися і на інших ділянках.

Гангренозна піодермія починається з утворення фурункулоподобние інфільтратів або пустул. Останні швидко некротизируются і ексцентрично збільшуються в розмірах. Виразки мають набряклий запальний ободок шириною 1-1,5 см, подритие краю, гнійне, кров'янисті-гнійне нерівне дно і ділянки некрозу тканин. У виділеннях виразки виявляють різну кокковую і бактеріальну флору. В межах валікообразнимі інфільтрації є множинні дрібні пустули і вогнища некрозу. Вогнища серпигинирующие у всіх або в одному якомусь напрямку, одночасно рубцуясь в іншому. Гангренозна піодермія суб'єктивно проявляється сильним болем. У половини хворих спостерігається одиночний осередок. Загальний стан залишається задовільним, але у деяких хворих відзначаються минуща лихоманка і нездужання. Системні ознаки: лихоманка, загальне нездужання і біль у суглобах. Виразки зливаються, формуючи великі виразки, часто з великим рубцюванням, далі розвивається патергія. Подібні симптоми характерні для феномену Кёбнера при псоріазі. Характерно рецидивуючий перебіг захворювання.

Діагностика гангренозний піодермії

Біопсія ушкоджень не є основою діагностики, але може бути корисна. Гангренозна піодермія диференціюється з хронічною виразково-вегетуючій піодермією, гранулематозом Вегенера.

[3], [4], [5], [6], [7]

Гістопатологія

Відзначаються набряклість стінок судин аж до закриття просвіту, тромбоз судин у верхній частині дерми. Є гранулематозні інфільтрати у всій товщі дерми, що складаються з лімфоцитів, нейтрофілів лейкоцитів, плазматичних клітин, фібробластів, і вогнищадеструкції.

Лікування гангренозний піодермії

Гангренозна піодермія лікується за допомогою застосування кортикостероїдів, азатіопріпа, антибіотиків широкого спектру дії. Преднизон 60-80 мг перорально 1 раз день є основним типом лікування, хоча застосування циклоспорину 3 мг / кг в день перорально також вельми ефективно. Ефективний цефуроксим (мегасеф), який призначають по 500 мг (дітям по 250 мг) 2 рази на день. Успішно використовуються дапсон, клофазімін, талідомід, інфліксімаб і микофенолат мофетіл.