Гострий і хронічний нефротичний синдром

Якщо у хворого вражені нирки і з'являються набряки, а діагностика визначає наявність протеїнурії, порушень електролітного, білкового та жирового обміну, то лікар може поставити діагноз «нефротичнийсиндром» такий термін використовують в медицині вже близько 70 років. Раніше захворювання іменувалося нефрозом, або ліпоїдним нефрозом.

Нефротичний синдром часто розвивається внаслідок запальних процесів в нирках, а також на тлі інших складних патологій, в тому числі і аутоімунного характеру.

Визначення нефротичного синдрому: що це таке?

Аналізованих нами захворювання - це комплекс симптомів, патологічний стан, при якому відбувається значне добове виведення білка з сечовий рідиною (більше 3,5 г / 1,73 м²). Для патології також характерні гіпоальбумінурія, ліпідурія, гіперліпідемія, набряки.

У здорових людей добове фізіологічне виведення білка через нирки становить менше 150 мг (частіше - близько 50 мг). Такі білки представлені плазмовими альбумінами, ферментними і гормональними речовинами, імуноглобулінами, нирковим глікопротеїном.

При нефротической патології виявляються такі порушення, як гіпоальбумінурія, диспротеїнемія, гіперліпідемія, ліпідурія, а також виражені набряки на лиці, в порожнинах і по всьому тілу.

Нефротичний синдром підрозділяють на первинний і вторинний тип, в залежності від етіології хвороби. Про первинному типі кажуть, якщо він розвивається на тлі інших хвороб нирок. Вторинний тип діагностують дещо рідше: його розвиток пов'язаний з «втручанням» інших захворювань (колагенозів, ревматизму, геморагічного васкуліту, хронічних гнійно-запальних процесів, інфекцій, пухлин, алергії та ін.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Епідеміологія

Щорічно фіксується 2-7 первинних випадків нефротичного синдрому на 100 тисяч населення. Захворювання може виникати в будь-якому віці, при будь-яких порушеннях ниркової функції.

Ступінь поширення у дітей - близько 14-15 випадків на 100 тисяч.

[6], [7], [8], [9], [10]

Причини нефротичного синдрому

Причини нефротичного синдрому різноманітні, однак найчастіше хвороба розвивається як наслідок гломерулонефриту - або гострого, або хронічного. Статистика вказує на те, що при гломерулонефриті ускладнення виникає приблизно в 75% випадків.

Іншими частими факторами стають:

• первинний амілоїдоз;
• hypernfrom;
• нефропатія при вагітності.

Вторинний нефротичний синдром розвивається на тлі:

• цукрового діабету;
• інфекційних патологій (таких як малярія, сифіліс, туберкульоз);
• аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит);
• алергічні процеси;
• периартериит;
• септичний ендокардіт;
• геморагічний васкуліт;
• лімфогранулематоз;
• важкі інтоксикації;
• злоякісні процеси;
• тромботичні ускладнення, що зачіпають ниркові вени, нижню порожнисту вену;
• часті і тривалі курси лікування різними медикаментами, в тому числі і хіміотерапія.

Такий тип розвитку нефротичного захворювання, причину якого визначити не вдається, називають ідіопатичним. Він зустрічається переважно у дітей.

[11], [12]

Фактори ризику

Розвиток нефротичного синдрому може бути спровоковано такими факторами ризику:

• тривале або регулярне лікування нестероїдними протизапальними препаратами (ацетилсаліцилова кислота, вольтарен);
• часті і тривалі терапії антибіотиками;
• інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс, малярія, гепатити B і C, вірус імунодефіциту людини);
• алергічні процеси;
• аутоімунні процеси;
• ендокринні захворювання (хвороби щитовидної залози, цукровий діабет та ін.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Патогенез

На сьогоднішній день відомий ряд теорій, згідно з якими, імовірно, відбувається розвиток нефротичного симптомокомплексу. Найбільш правдоподібною вважають імунологічну концепцію виникнення захворювання. Доказом її виступає часте розвиток патології у людей, в організмі яких є алергічні та автоімунні процеси. Також цю теорію підтверджує великий відсоток успішного лікування при застосуванні імуносупресорів. В ході розвитку нефротичного синдрому в крові відбувається формування іммунокомплексов, які є наслідком взаємозв'язку внутрішніх і зовнішніх антигенів і антитіл.

Сформовані іммунокомплекси здатні осідати усередині нирок, що викликає у відповідь запальний процес. Відбуваються порушення мікрокровообращенія в капілярної мережі клубочків, наростає коагуляція всередині судин.

Фільтрація клубочків порушується внаслідок зміни проникності. Як підсумок - порушення в процесах білкового обміну: білок потрапляє в сечову рідина і залишає організм. Підвищене виведення білка викликає гіпопротеїнемію, гіперліпідемію та ін.

При нефротичному синдромі змінюється і зовнішній вигляд органа: нирка збільшується в об'ємі, мозкова прошарок змінює колір і стає червоною, а коркова - сіруватою.

Патофізіологія

Виведення білка з сечовий рідиною виникає в результаті порушень, які зачіпають ендотеліальні клітини капілярної мережі, клубочкову базальнумембрану - тобто, структури, в нормі фільтруючі плазмовий білок вибірково, строго за визначеним обсягом і масі.

Процес пошкодження перерахованих структур маловивчений при первинному ушкодженні клубочків. Імовірно, T-лімфоцити починають надмірно виділяти циркуляційний фактор проникності, або пригнічують вироблення ингибирующего фактора проникності, відповідаючи на появу невизначених иммуногенов і цитокінів. Серед інших ймовірних факторів не можна виключати спадкові аномалії білків, що входять до складу щілинний клубочкової діафрагми.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Симптоми нефротичного синдрому

Клінічні прояви багато в чому залежать від вихідної причини появи патології.

Перші головні ознаки - це набряки, наростаюча анемія, загальне погіршення самопочуття, порушення діурезу в бік олигурии.

Загальна картина нефротичного синдрому представлена такими симптомами:

• помутніння сечі, різке зниження її добової кількості;
• різного ступеня набряклість, від помірної до дуже сильної;
• занепад сил, дедалі більше відчуття втоми;
• втрата апетиту, спрага, сухість шкіри і слизових покривів;
• рідко (наприклад, при наявності асциту) - нудота, пронос, дискомфорт в животі;
• часта біль в голові, в попереку;
• м'язові судоми і болі (при тривалому перебігу нефротичного синдрому);
• задишка (обумовлена асцитом і / або гідроперікардітом);
• апатія, малорухливість;
• блідість шкіри, погіршення стану шкірних покривів, нігтів, волосся;
• почастішання серцебиття;
• поява щільного нальоту на поверхні язика, збільшення живота;
• ознаки підвищеної коагуляції крові.

Нефротичний синдром може розвиватися різними темпами - як поступово, так і стрімко. Крім цього, розрізняють чисте і змішане перебіг захворювання. Відмінність полягає в додатковому присутності підвищеного артеріального тиску і гематурії.

• Набряки при нефротичному синдромі можуть бути виражені по-різному, але присутні вони завжди. Спочатку рідина накопичується в тканинах лиця- під очима, на щоках, в області чола і нижньої щелепи. Подібний ознака називають « лицем нефротіка». Згодом скупчення рідини поширюється і на інші тканини - спостерігається набряклість кінцівок, попереку, розвивається асцит, гидроперикард, гідроторакс. У важких випадках розвивається анасарка - набряклість тіла в цілому.

Механізм набряків при нефротичному синдромі буває різним. Наприклад, часто набряклість провокується підвищеним вмістом в кровотоці натрію хлориду. При надмірному об'ємі рідини в організмі волога починає проникати через судинну стінку в поруч розташовані тканини. Крім цього, нефротичний синдром супроводжується посиленою втратою альбуміну з сечовий рідиною, що призводить до дисбалансу онкотичного тиску. Як наслідок, волога з додатковою силою виходить в тканини.

• Олігурія при нефротичному синдромі небезпечна тим, що може спровокувати розвиток такого ускладнення, як ниркова недостатність. У пацієнтів добовий обсяг сечі може становити 700-800 мл і навіть менше. Одночасно в ньому значно перевищений вміст білка, ліпідів, патогенних мікроорганізмів, а іноді присутня кров (наприклад, при гломерулонефриті і системний червоний вовчак).
• Асцит при нефротичному синдромі спостерігається на тлі важкого перебігу патології. Рідина накопичується не тільки в тканинах, але і в порожнинах тіла - зокрема, в черевній порожнині. Одночасне формування асциту з накопиченням вологи в перикардіальної і плевральній порожнинах вказує на швидку появу дифузного (поширеного) набряку тіла. У подібній ситуації говорять про розвиток загальної водянки, або анасарки.
• Артеріальна гіпертензія при нефротичному синдромі не є базовим або обов'язковим симптомом. Показники тиску можуть підвищуватися в разі змішаного перебігу нефротичного синдрому - наприклад, при гломерулонефриті або системних захворюваннях.

Нефротичний синдром у дорослих

Дорослі хворіють нефротичним синдромом переважно у віці 30-40 років. Патологія частіше відзначається, як наслідок перенесеного гломерулонефриту, пієлонефриту, первинного амілоїдозу, гіпернефроми або нефропатії при вагітності.

Вторинний нефротичний синдром не пов'язаний безпосередньо з ушкодженням нирок і трапляється під впливом коллагенозов, ревматичних патологій, гнійних процесів в організмі, інфекційних і паразитарних захворювань

Нефротичний синдром у жінок і чоловіків розвивається з приблизно однаковою частотою. Захворювання в більшості випадків виявляється по одному «сценарієм», при цьому провідним симптомом стає протеїнурія більше 3,0 г / добу, іноді доходить до 10-15 г і навіть більше. До 85% виведеного з уриною білка - це альбуміни.

Гіперхолестеринемія також здатна доходити до граничного рівня в 26 ммоль / літр і більше. Однак медицина описує і випадки, коли вміст холестерину знаходилося в верхніх нормальних межах.

Що стосується набряклості, то така ознака вважають вельми специфічним, так як він виявляється у більшості пацієнтів.

Нефротичний синдром у дітей

Нефротичний синдром у переважної більшості дітей є ідіопатичним. Патогенез такого хворобливого стану, що проходить з мінімальними порушеннями, поки повністю не вивчений. Імовірно, спостерігається підвищення гломерулярної проникності для плазмового білка внаслідок впливу циркуляційних факторів на капілярну мережу гломерул, з подальшим ушкодженням діафрагм між відростками подоцитів. Ймовірно, активні T-кілери виділяють лімфокіни, що впливають на проникливу здатність гломерул по відношенню до плазмових білків, що і призводить до протеїнурії.

Першими клінічними ознаками у дітей стають набряки, які можуть виникати потроху або інтенсивно, захоплюючи все більше і більше тканин.

Прогноз  нефротичного синдрому в дитячому віці  залежимо від реакції на лікування глюкокортикостероїдами і імуносупресорами. При стероідчувствітельном нефротичному синдромі ремісія досягається в 95% випадків, без погіршення ниркової функції.

Стероідрезістентний варіант здатний прогресувати до термінальної стадії ХНН (протягом 5-10 років).

Стадії

• Гострий нефротичнийсиндром характеризується набряком, яка в ранковий час виникає в області лиця, а ближче до вечора «опускається» до нижніх кінцівок. Також спостерігається помутніння і зменшення кількості сечової рідини. Пацієнти скаржаться на слабкість, апатію, головні болі. Якщо симптоми проявляються не різко, а наростають поступово, говорять про підгострому перебігу захворювання.
• Хронічний нефротичнийсиндром діагностують тоді, коли основні ознаки патології то з'являються, то зникають (як правило, з різним часовим інтервалом - тобто, загострення може статися один раз в кілька місяців, або через півроку). Клінічна картина періоду загострення нагадує симптоматику гострого нефротичного синдрому. При регулярних повторах говорять про перехід захворювання в хронічну рецидивуючу форму.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Форми

Стандартно нефротичнийсиндром поділяють на первинний і вторинний тип (про це ми вже писали вище). Однак слід звернути увагу і на інші існуючі різновиди патології, щоб розширити загальне уявлення про захворювання.

• Природжений нефротичний синдром - це така патологія, яка розвивається у немовляти до досягнення нею 3-х місячного віку. Вроджене захворювання буває первинним (генетично обумовлений синдром) або вторинним (на тлі таких вроджених патологій, як цитомегалія, токсоплазмоз, сифіліс, туберкульоз, ВІЛ, тромбоз ниркових вен). Первинний синдром відноситься до аутосомно-рецесивною успадковане патології, яка проявляється буквально з першої доби життя малюка. При вираженій протеїнурії і розвитку ниркової недостатності присутній великий ризик летальності - протягом декількох місяців.
• Ідіопатичний нефротичнийсиндром - це патологія, яка в 90% випадків діагностується у дітей. Відрізняють кілька гістологічних форм ідіопатичною патології: це хвороба мінімальних змін, проліферація мезангия і Фокально гломерулосклероз. Хвороба мінімальних змін в 95% випадків хавершается повним одужанням пацієнтів. При проліферації мезангия в 5% випадків відбувається дифузне розростання мезангіальних клітин і матриксу. Те ж саме спостерігається і при Фокально гломерулосклерозі, однак картина доповнюється також сегментарним рубцеванием тканини. Ідіопатичний нефротичний синдром виникає в будь-якому віці, частіше - у віці 2-6 років. Провокуючим фактором може стати невелика інфекція або легка алергія, або навіть укус комахи.
• Нефротичний синдром при гломерулонефриті розвивається приблизно в 75% випадків. Можна сказати, що розвиток хвороби - це ускладнення запальної патології клубочків. Згідно варіанту перебігу захворювання виділяють:
  • гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом (триває менше трьох місяців);
  • підгострий гломерулонефрит (триває від трьох до 12 місяців);
  • хронічний гломерулонефрит з нефротичним синдромом (симптоматика наростає протягом року, є високий ризик формування ниркової недостатності).
• Нефротичний синдром при амілоїдозі - це один із проявів системного амілоїдозу, при якому порушується білково-вуглеводний обмін, а в тканинах нирок відкладається амілоїд - складне полісахаридно-білкове з'єднання, що викликає розлад функціональності органу. Перебіг амілоїдозу завжди пов'язане з розвитком нефротичного синдрому з подальшим переходом в хронічну форму ниркової недостатності.
• Нефротичний набряки діагностують при наявності трьох обов'язкових компонентів: зміни проникності стінок судин, затримки натрію, зниження онкотичного тиску крові. Патогенез такого синдрому визначено співвідношенням активності різних систем організму, які регулюють підтримку натрій-водного гомеостазу.
• Нефротичний синдром фінського типу - це аутосомно-рецесивний тип вродженої патології, який виявляється, починаючи з періоду новонародженості до трьох місяців. Гістологія дозволяє виявити чіткі ланцюгові розширення проксимальних ділянок нефрона і інші зміни, а також багато гломерул з підвищеним діаметральним розміром і фетальних гломерул. Причина такої патології - це генна мутація (ген NPHS1). Застосування даного терміну пояснюється високою частотою розвитку подібного захворювання в Фінляндії.
• Повний тип патології характеризується повноцінним набором симптомів, типових для даного захворювання. Неповний нефротичнийсиндром супроводжується відсутністю будь-якого типової ознаки - наприклад, діагностується вираженапротеїнурія при незначних набряках.
• Нефротичний синдром при цукровому діабеті розвивається на тлі діабетичної нефропатії. Це патологічний стан вважається дуже небезпечним для пацієнта і складається з декількох етапів: мікроальбумінурії, протеїнурії і термінальної стадії ХНН. Розвиток нефротичного симптомокомплексу в даному випадку обумовлено змінами та порушеннями, які зазвичай мають місце при тривалому перебігу цукрового діабету.
• Інфантильний нефротичнийсиндром - це педіатричний термін, який означає, що захворювання з'явилося у дитини, вік якого не перевищив 1 року.
• Нефротичний синдром при ВКВ пов'язаний із розвитком так званого червоного вовчака нефриту - одного з найбільш небезпечних і прогностично важливих проявів захворювання. Механізм появи хвороби відноситься до імунокомплексний варіантів. Прив'язка антитіл до ДНК і інших аутоантитіл до базальної мембрани клубочків нирок призводить до стимуляції комплементу і рекрутування запальних структур в гломерули.
• Нефротичний синдром з гематурією не належить до варіантів класичного перебігу захворювання. Якщо хворобливий стан супроводжується появою крові в складі сечовий рідини, кажуть про змішану форму патології.

Залежно від реакції організму на загальноприйнятий курс лікування преднізолоном нефротичнийсиндром поділяють на стероідчувствітельную і стероідрезістентную форму.

Стероідчувствітельний синдром характеризується настанням ремісії протягом 2-4 тижнів (рідше - 6-8 тижнів) з моменту початку терапії. У свою чергу, стероідчувствітельная форма підрозділяється на підкатегорії:

• нерецідівірующій тип (повна тривала ремісія);
• нечасто рецидивний тип (рецидиви відзначаються рідше, ніж 2 рази за півроку);
• часто рецидивний тип (рецидиви відзначаються не менше, ніж два рази за півроку);
• стероідзавісімий нефротичний синдром (повтор захворювання відзначається на тлі зниження дозування преднізолону, або не пізніше, ніж через два тижні після відміни медикаменту);
• позднечувствітельний варіант (ремісія настає через 8-12 тижнів з моменту початку прийому стероїдів.

Стероідрезістентний нефротичнийсиндром - це такий перебіг захворювання, при якому реакція організму у вигляді ремісії відсутня протягом повноцінного 2-х місячного курсу преднізолону.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Ускладнення і наслідки

При нефротичному синдромі відбуваються різні патологічні зміни в організмі. При тривалому існуванні вони можуть привести до розвитку негативних наслідків, наприклад:

• Інфекційні ускладнення є наслідком, як ослабленого імунітету, так і підвищення патогенної сприйнятливості організму. Збільшують ризик захворювання такі фактори, як втрата імуноглобуліну з сечовий рідиною, недостача білка, прийом імуносупресорів. Інфекційні ускладнення можуть бути спровоковані стрептококової, пневмококової інфекцією, а також іншими грам (-) бактеріями. Найбільш часто фіксується розвиток таких патологій, як запалення легенів, сепсис, перитоніт.
• Розлад жирового обміну, атеросклеротичні зміни, інфаркт міокарда - ці ускладнення зазвичай провокуються підвищенням рівня холестерину в крові, прискоренням печінкового синтезу протеїнів, зниженням вмісту ліпази в крові.
• Порушення кальцієвого обміну, в свою чергу, викликає зниження кісткової щільності, зміна структури кістки, що загрожує багатьма проблемами. Імовірно, дане ускладнення провокується втратою з сечею вітамін D-зв'язуючого протеїну, погіршенням засвоєння кальцію, а також інтенсивним лікуванням стероїдними засобами.
• Тромботичні ускладнення часто діагностуються у пацієнтів з нефротичним синдромом. Підвищення згортання пояснюється втратою з сечею антікоагулірующім протеїнів профібринолізину і антитромбіну III. Одночасно відбувається підвищення чинників згущення крові. Щоб уникнути цього ускладнення, лікарі радять приймати антикоагулянти протягом першого півроку з моменту розвитку нефротической патології.
• Зменшення обсягів циркулюючої крові відбувається на тлі гіпоальбумінемії і зниження онкотичного плазмового тиску. Ускладнення розвивається при зменшенні змісту сироватковогоальбуміну до показника нижче 1,5 г / дл.

Серед інших, менш частих наслідків нефротичного синдрому, може виділити гіпертонію, залізодефіцитну анемію.

Рецидив нефротичного синдрому може розвиватися при стероідзавісімой формі захворювання. Для попередження повторних епізодів хвороби пацієнтам проводять докладний обстеження і ретельно підбирають лікування з урахуванням всіх наявних можливостей. Частота рецидивів залежить від тяжкості захворювання, а також від загального стану організму хворого.

[38], [39], [40], [41], [42]

Діагностика нефротичного синдрому

Основні діагностичні критерії нефротичного синдрому - це дані клінічних та лабораторних досліджень:

• наявність показників важкої протеїнурії (більше 3 г / добу для дорослих, більше 50 мг / кг / добу для дітей);
• показники гипоальбуминемии менше 30 г / л, а також диспротеїнемія;
• різна ступінь набряклості (від відносно невеликих набряків до анасарки);
• ліпіди ясен і дисліпідемії;
• активні коагуляційні фактори;
• порушений обмін фосфору і кальцію.

Опитування, огляд і інструментальна діагностика також обов'язкові та інформативні. Вже при огляді лікар може звернути увагу на генералізовану набряклість, сухість шкіри, наявність нальоту на язиці, позитивний симптом Пастернацького.

Крім лікарського огляду, наступним кроком мають стати такі діагностичні процедури - як лабораторні, так і інструментальні.

Аналізи в лабораторії включають в себе обов'язковий забір крові і сечі:

Загальний аналіз крові при нефротичному синдромі

Для захворювання характерний підвищений рівень тромбоцитів, лейкоцитів і ШОЕ, знижений рівень гемоглобіну.

Біохімічний аналіз крові при нефротичному синдромі

Якість білкового обміну характеризується гіпопротеїнемією, гипоальбуминемией, а також підвищенням кількості α-глобулінів. Крім цього, відзначається підвищення рівня холестерину і тригліцеридів. Показовими для порушеною ниркової функції є підвищення рівня сечовини, сечової кислоти, креатиніну. Якщо першопричиною нефротичного симптомокомплексу став гломерулонефрит, то доктор зверне увагу на наявність ознак запального процесу (збільшення C-реактивного білка, підвищення рівня серомукоида, гиперфибриногенемия).

Імунологічний аналіз крові

Дозволяє зафіксувати наявність в кровотоці T і B-лімфоцитів, іммунокомплексов, вівчакових клітин.

Гіперліпідемія при нефротичному синдромі може бути початковим ознакою розвитку ниркової недостатності, але не завжди: іноді це просто вказує на наявність атеросклерозу, або на певні проблеми з харчуванням пацієнта. Спеціальні лабораторні дослідження дозволяють виявити фракції, що належать ліпідів. Йдеться про нізкоплотний ліпопротеїнів, високоплотних ліпопротеїнів, показнику загального холестерину і тригліцеридів.

Гіперхолестеринемія при нефротичному синдромі носить вторинний характер. У здорової людини про підвищений рівень холестерину говорять при наявності показників> 3,0 ммоль / літр (115 мг / дл). Згідно з рекомендаціями ESC / EAS немає вказівок на рівень холестерину, що визначає гиперхолестеринемию. Тому відрізняють п'ять специфічних діапазонів змісту ХС-ЛПНЩ, завдяки яким і визначається стратегія лікування.

Аналіз сечі загальний

Для захворювання характерна цилиндрурия, гіперпротеінурія. Можуть виявлятися еритроцити в сечі, підвищується питома вага.

Бактеріологічне дослідження сечі

Допомагає ідентифікувати бактерії, виявлені в сечі (при наявності бактеріурії).

Проба по Нечипоренко	Відзначається підвищення вмісту циліндрів, лейкоцитів і еритроцитів.
Проба за Зимницьким	Дозволяє визначити гіперізостенурію і олигурию, характерні для нефротичного симптомокомплексу.
Проба по Реберг-Тареева	Відзначається олігурія і порушена клубочкова фільтрація.

Протеїнурія визначається під час проведення загального аналізу сечі: кількість білка зазвичай перевищує показник 3,5 г / сут. Сечова рідина каламутна, що служить додатковим доказом присутності в ній білка, патогенних мікроорганізмів, жирів, слизу.

Інструментальна діагностика включає в себе:

Біопсія нирок	Проводиться методом забору тканин органу для подальшої мікроскопії. Така процедура дозволяє дати характеристику ушкодженню нирок.
УЗД нирок	Допомагає розглянути структуру органів, розміри, локалізацію, форму нирок, визначити наявність опузолевих процесів, кіст. Нефротичний синдром на УЗД характеризується також наявністю асциту.
Рентгенографія легенів	Порушення полягають у патологічних змінах в легеневій системі і середостінні.
Динамічна сцинтиграфія	Дозволяє оцінити протягом сечовий рідини від нирок по сечоводах до сечового міхура.
Урологія	Рентгенологічна процедура, заснована на властивостях нирок виводити спеціальні контрастні речовини після введення їх в організм. Рентген-ознаки нефротичного синдрому можуть виражатися в поліморфізм і асиметрії порушень, що залежить від співвідношення запального і склеротичного процесів в органах.
Електрокардіографія	Проводиться для оцінки електролітних порушень в організмі при нефротической патології.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Диференціальна діагностика

Диференціація проводиться між різними гломерулопатії, здатними, в свою чергу, викликати розвиток захворювання:

• хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз) - найпоширеніша причина идиопатического нефротичного синдрому в педіатрії;
• Фокально гломерулосклероз - рідкісний різновид стероідрезістентного нефротичного синдрому;
• гломерулонефрит (в тому числі мембранопроліферативного форма захворювання);
• мембранозная і IgA-нефропатія.

Гострий пієлонефрит характеризується раптовим підвищенням температури до 38-39 ° C, різко з'явилася слабкістю, нудотою, набряками. Цилиндрурия, протеїнурія, еритроцитурія не зважають специфічними для пієлонефриту симптомами, тому є одними з перших показових ознак для проведення диференціальної діагностики.

Гостра ниркова недостатність може розвиватися, як ускладнення нефротичного синдрому. Тому дуже важливо своєчасно помітити погіршення і надати хворому відповідну медичну допомогу. Перша стадія розвитку гострої ниркової недостатності характеризується почастішанням серцебиття, зниженням кров'яного тиску, ознобом, підвищенням температури тіла. Через 1-2 дня відзначається олігоанутрія, нудота, блювота. Характерний також аміачний запах дихання.

Хронічна ниркова недостатність є наслідком гострого перебігу захворювання і супроводжується поступовим відмиранням тканини нирок. У крові збільшується кількість продуктів азотистого обміну, шкірні покриви стають сухімі.с жовтуватим відтінком. У пацієнта різко падає імунітет: характерні часті ГРЗ, тонзиліти, фарингіти. Захворювання протікає з періодичними поліпшеннями і погіршенням стану.

Відмінності нефротичного від нефритичного синдрому

Існують два симптомокомплексу, назви яких часто плутають: а, між тим, це два абсолютно різних захворювання, які розвиваються на тлі запального процесу в клубочках нирок. Нефритичний синдром зазвичай провокується аутоімунним структурним ушкодженням гломерул. Такий стан у всіх випадках супроводжується підвищенням показників кров'яного тиску, а також ознаками сечової патології (сечовий синдром характеризується такими ознаками, як еритроцитурія, протеїнурія до 3,0-3,5 г / літр, лейкоцитурія, циліндрурія). Наявність набряків не є обов'язковим, як при нефротичному синдромі, однак вони можуть бути присутніми - у вигляді слабко припухлості вік, передпліч або пальців.

При нефрітіческом варіанті набряклість виникає не внаслідок недостачі білків, а в результаті утримання натрію в кровотоці.

[49], [50]

Лікування нефротичного синдрому

Лікуванням пацієнтів з хворобами нирок і терапією нефротичного синдрому займається нефролог. Як правило, хворих госпіталізують для визначення причини захворювання, для надання невідкладної допомоги, а також при появі ускладнень.

Профілактика

Для попередження розвитку нефротичного захворювання потрібно постаратися дотримуватися таких правил:

• Має бути дотримана оптимальний режим вживання рідини. Можна пити звичайну чисту воду, зелений чай, компот із сухофруктів або ягід, морс з журавлини або брусниці. Мале надходження рідини в організм може привести до «закріплення» бактерій в сечовидільної системи, а також до утворенню каменів в нирках.
• Бажано періодично пити трав'яні чаї на основі «ниркових» трав: петрушки, мучниці, брусничного листя, ведмежих вушок.
• У відповідний сезон необхідно приділяти достатньо уваги вживання березового соку, ягід, овочів і фруктів (яблук, огірків, кабачків, кавунів).
• Нормальною ниркової функції можуть перешкодити деякі дієти, - особливо суворі монодієти. Нирки потребують повноцінного і регулярне надходження, як рідини, так і їжі.
• Для нирок згубна гіподинамія. Саме тому потрібно вести по можливості активний спосіб життя: гуляти, плавати, танцювати, їздити на велосипеді та ін.

При будь-яких перших ознаках неполадок з боку нирок потрібно звертатися до лікаря: не можна займатися самолікуванням (особливо із застосуванням антибактеріальних і інших потужних за дією медикаментів). Неправильне лікування може призвести до розвитку серйозних ускладнень, які найчастіше залишаються з людиною на все життя.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Прогноз

Прогноз при нефротичному синдромі може бути різним, залежно від етіології захворювання. Можна сподіватися на повне одужання, якщо симптомокомплекс був наслідком виліковної патології (наприклад, інфекційного захворювання, пухлинного процесу, медикаментозної інтоксикації). Таке спостерігається приблизно у кожної другої дитини, а ось у дорослих - значно рідше.

Про відносно сприятливому прогнозі можна говорити, якщо конкретний випадок нефротичного захворювання піддається гормональної терапії, або при імунодепресивних станах. У окремих пацієнтів спостерігається самостійне зникнення рецидивів патології протягом п'яти років.

При аутоімунних процесах проводять переважно паліативне лікування. Діабетичний нефротичнийсиндром часто наближається до кінцевого результату вже за 4-5 років.

У будь-якого хворого прогноз здатний змінюватися під впливом інфекційних патологій, на тлі підвищення артеріального тиску, при судинному тромбозі.

Нефротичний синдром, ускладнений нирковою недостатністю, має найбільш несприятливий перебіг: кінцева стадія може настати вже протягом двох років.

[58], [59], [60]