Хвороба Бехчета у дітей
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Бехчета - системний васкуліт дрібних судин з некрозом судинної стінки і периваскулярной лімфомоноцітарной інфільтрацією; характеризується тріадою у вигляді рецидивуючого аортозного стоматиту; генітальних виразок і увеїту. Зустрічається в будь-якому віці, однак у дітей хвороба Бехчета - рідкісна патологія. Виявлено генетична схильність, зв'язок з HLA-B5, B-51h, DRW52.
[Причини хвороби Бехчета у дітей
Причина розвитку хвороби Бехчета невідома. Провокують захворювання вірусні, бактеріальні фактори, екологічні.
Патогенез. В основі хвороби - васкуліт дрібних судин. Виявляються циркулюючі імунні комплекси, підвищення локальних імунних глобулінів, компонентів З 3 і С 9 комплементу і хемотаксис нейтрофілів. Відзначаються некрози судинної стінки і периваскулярні лімфомоноцітарние інфільтрати.
Останнім часом у розвитку тромботичних змін, поряд з цитокінами ендотеліальних клітин, обговорюється участь вазоконстрикторної пептиду - ендотеліну.
Симптоми хвороби Бехчета у дітей
Гостре або поступове початок. Невмотивована лихоманка, рецидивний стоматит, ураження очей у вигляді двостороннього увеїту. У дітей відзначаються зміни на шкірі у вигляді вузлуватої еритеми, виразки з наступним глибоким рубцюванням. Може бути суглобовий синдром у вигляді моноартрита або олігоартріт середніх суглобів за типом синовіту. При генералізованому ураженні судин спостерігається важкий перебіг з ураженням травного тракту (ерозивний езофігіт, виразковий коліт, що нагадує хворобу Крона), ураження ЦНС (психічні порушення, менінгоенцефаліт. У дітей рідко зустрічаються виразки геніталій.
Діагностика Бехчета у дітей
У гострій фазі - збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, помірна анемія, гіпергамаглобулінемія, гипериммуноглобулинемия. Описано «неповні» форми хвороби Бехчета. У таких випадках використовують такі діагностичні критерії:
- Афтозний стоматит.
- Сионовит
- Шкірний васкуліт.
- Увеит
- Генітальні виразки.
- Менінгоенцефаліт.
У поєднанні з обов'язковою ознакою (рецидивуючим виразковим стоматитом) повинні бути присутніми ще 2 або 3 ознаки (при неповній формі).
До кого звернутись?
Лікування хвороби Бехчета у дітей
Призначаються глюкокортикоїди 1 мг / кг / сут, циклофосфамід, левамізол в дозі 50-150 мг / сут 1-2 дні на тиждень. Колхицин 1 -1,5 мг / сут з переходом на підтримуючу терапію в дозі 0,5-0,25 мг / сут. Всі препарати в підтримуючих дозах призначаються від декількох місяців до декількох років. При тяжкому перебігу ацикловір внутрішньовенно в дозі 5 мг / кг на введення, вводять через кожні 8 годин протягом 5 діб. Плазмаферез. Преднізолон 1 мг / кг / сут.
Прогноз сумнівний при важких формах хвороби і при залученні нирок (зустрічається рідко).
Использованная литература