Медичний експерт статті
Нові публікації
Хвороба Бехчета у дітей
Останній перегляд: 05.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Хвороба Бехчета – це системний васкуліт дрібних судин з некрозом судинної стінки та периваскулярною лімфомоноцитарною інфільтрацією; характеризується тріадою: рецидивуючий аортальний стоматит, генітальні виразки та увеїт. Зустрічається в будь-якому віці, але у дітей хвороба Бехчета є рідкісною патологією. Виявлено генетичну схильність, а також зв'язок з HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Причини хвороби Бехчета у дітей
Причина хвороби Бехчета невідома. Захворювання провокується вірусними, бактеріальними та факторами навколишнього середовища.
Патогенез. В основі захворювання лежить васкуліт дрібних судин. Виявляються циркулюючі імунні комплекси, підвищення рівня місцевих імуноглобулінів, компонентів комплементу С3 та С9, а також хемотаксис нейтрофілів . Відзначаються некроз судинної стінки та периваскулярні лімфомоноцитарні інфільтрати.
Останнім часом у розвитку тромботичних змін, поряд з цитокінами ендотеліальних клітин, обговорюється участь вазоконстрикторного пептиду ендотеліну.
Симптоми хвороби Бехчета у дітей
Гострий або поступовий початок. Невмотивована лихоманка, рецидивуючий стоматит, ураження очей у вигляді двостороннього увеїту. У дітей спостерігаються зміни шкіри у вигляді вузлуватої еритеми, виразок з подальшим глибоким рубцюванням. Може бути суглобовий синдром у вигляді моноартриту або олігоартриту середніх суглобів за типом синовіту. При генералізованому ураженні судин спостерігається важкий перебіг з ураженням травного тракту (ерозивний езофігіт, виразковий коліт, що нагадує хворобу Крона), ураженням центральної нервової системи (психічні розлади, менінгоенцефаліт). Генітальні виразки у дітей зустрічаються рідко.
Діагностика хвороби Бехчета у дітей
У гострій фазі – підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, помірна анемія, гіпергаммаглобулінемія, гіперімуноглобулінемія. Описані «неповні» форми хвороби Бехчета. У таких випадках використовуються такі діагностичні критерії:
- Рецидивуючий афтозний стоматит.
- Синовіт.
- Шкірний васкуліт.
- Увеїт.
- Виразки на статевих органах.
- Менінгоенцефаліт.
У поєднанні з обов'язковим симптомом (рецидивуючий виразковий стоматит) повинні бути присутніми ще 2 або 3 симптоми (у неповній формі).
До кого звернутись?
Лікування хвороби Бехчета у дітей
Глюкокортикостероїди призначають по 1 мг/кг/добу, циклофосфамід, левамізол у дозі 50-150 мг/добу 1-2 дні на тиждень. Колхіцин 1-1,5 мг/добу з переходом на підтримуючу терапію в дозі 0,5-0,25 мг/добу. Всі препарати в підтримуючих дозах призначають від кількох місяців до кількох років. У важких випадках ацикловір внутрішньовенно в дозі 5 мг/кг на введення, вводять кожні 8 годин протягом 5 днів. Плазмаферез. Преднізолон 1 мг/кг/добу.
Прогноз сумнівний при тяжких формах захворювання та при ураженні нирок (рідко).
Использованная литература