Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон)

Хвороба Гіршпрунга (вроджений мегаколон) - це вроджена аномалія іннервації нижніх відділів кишечника, зазвичай обмежена ободової кишкою, що призводить до часткової або повної функціональної кишкової непрохідності. Симптоми включають стійкі запори і збільшення живота. Діагноз ставлять на підставі бариевой клізми і біопсії. Лікування хвороби Гіршпрунга хірургічне.

[1], [2], [3], [4]

Що викликає хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга викликається природженою відсутністю автономних нервових сплетінь (Мейсснера і Ауербаха) в кишкової стінки. Зазвичай ураження обмежено дистальними відділами ободової кишки, однак може охоплювати весь товстий кишечник або навіть весь товстий і тонкий кишечник. Перистальтика в ураженому сегменті відсутня або аномальна, що призводить до постійного спазму гладкої мускулатури і часткової або повної кишкової непрохідності з накопиченням кишкового вмісту і масивної дилатацією проксимального, нормально иннервирована сегмента. Практично ніколи не відбувається чергування ділянок ураження і неуражених сегментів.

Симптоми хвороби Гіршпрунга

Найбільш часто симптоми хвороби Гіршпрунга з'являються рано: у 15% пацієнтів протягом першого місяця, у 60% - до одного року і у 85% до 4-річного віку. У грудних дітей прояви включають хронічні запори, збільшення живота і в кінцевому підсумку блювоту як при інших формах низької кишкової непрохідності. Іноді у дітей з дуже короткою зоною аганглиоза відзначаються тільки легкі або рецидивні запори, часто чергуються з епізодами легкої діареї, що призводить до пізньої діагностики. У більш старших дітей прояви можуть включати анорексію, відсутність психологічного позиву на дефекацію і при огляді порожню пряму кишку з пальпована каловими масами вище місця звуження. У дитини також може відзначатися гіпотрофія.

Enterokolit Girşprunga

Ентероколіт Гіршпрунга (токсичний мегаколон) - це жізнеугрожающих ускладнення хвороби Гіршпрунга, яке веде до вираженого розширення ободової кишки, після чого часто розвиваються сепсис і шок.

Причина ентероколіту Гіршпрунга пов'язана з вираженим розширенням проксимального сегмента внаслідок непрохідності кишечника, стоншування кишкової стінки, надлишкового росту бактерій і переміщення кишкових мікроорганізмів. Швидко може розвинутися шок, а за ним смерть. Тому необхідні регулярні часті огляди дітей, у яких є хвороба Гіршпрунга.

Ентероколіт Гіршпрунга розвивається найбільш часто в перші місяці життя до хірургічної корекції, однак може виникати і після операції. Клінічні прояви включають підвищення температури тіла, збільшення живота, діарею (яка може бути кров'яною) і в подальшому стійкий запор.

Початкове лікування - підтримує, з заповненням рідини, декомпресією кишечника за допомогою зонда і трубки в прямій кишці, антибіотиками широкого спектра дії, включаючи анаероби (наприклад, комбінацію ампіциліну, гентаміцину та кліндаміцину). Деякі експерти пропонують проводити клізми з фізіологічним розчином, щоб очистити кишечник, проте їх слід проводити обережно, щоб не збільшити тиск в ободової кишці і не викликати перфорацію. Як зазначено вище, радикальне лікування хірургічне.

[5], [6]

Діагностика хвороби Гіршпрунга

Діагностика хвороби Гіршпрунга повинна бути якомога більш ранньої. Чим довше хвороба не лікують, тим вище ймовірність розвитку ентероколіту Гіршпрунга (токсичний мегаколон), який може мати фульмінантні перебіг і призводити до смерті дитини. Велика частина випадків може бути діагностована в перші місяці життя.

Первісна тактика включає клізми з барієм або іноді біопсії прямої кишки. При ирригоскопии можна виявити відмінність в діаметрі між розширеним, проксимальним, нормально иннервирована сегментом і звуженим дистальним сегментом (зоною аганглиоза). Іригоскопію слід проводити без попередньої підготовки, яка може розширити уражений сегмент, що робить обстеження недіагностічним. Оскільки характерні ознаки можуть бути відсутніми в періоді новонародженості, слід виконати відстрочений знімок через 24 години; якщо товста кишка як і раніше заповнена барієм, діагноз "хвороба Гіршпрунга" ймовірний. При біопсії з прямої кишки можна виявити відсутність гангліонарних клітин. Фарбування на ацетилхолінестеразою можна провести, щоб виявити потужні нервові стовбури. Деякі центри також мають можливість проведення ректороманометріі, яка може виявити аномальну іннервацію. Остаточний діагноз вимагає біопсії прямої кишки на всю її товщину.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Лікування хвороби Гіршпрунга

Лікування хвороби Гіршпрунга в періоді новонародженості зазвичай включало колостомию вище зони аганглиоза для декомпресії ободової кишки, а також щоб дати дитині можливість вирости перед другим етапом операції. Пізніше проводиться резекція всієї зони аганглиоза і операція зведення ободової кишки. У той же час зараз деякі центри проводять одноетапну операцію в періоді новонародженості.

Після остаточної корекції прогноз хороший, хоча у деяких дітей відзначається хронічне порушення моторики з запорами і / або симптомами непрохідності.