Хвороба Верльгофа

Це захворювання не щадить нікого. Його діагностують і у новонароджених, дітей дошкільного та шкільного віку, не застраховані від нього і дорослі. Але як показує статистика, на цю патологію втричі частіше хворіють саме жінки, ніж чоловіча половина людства. Так що ж таке хвороба Верльгофа? Чи можна з нею ефективно боротися? На всі ці та багато інших питань і постараємося знайти відповіді в даній статті.

Причини хвороби Верльгофа

Хвороба Верльгофа або як її ще називають тромбоцитопенічна пурпура - це паталогічна зміна в організмі людини, яке формується на основі схильності тромбоцитів до агрегації (процесу склеювання клітин між собою, початкова стадія утворення тромбу).

На сьогоднішній день достеменно встановити причини хвороби Верльгофа так і не вдається. Якщо однозначно говорити про спадкове, генетичному, характер захворювання, то воно діагностується багато рідше придбаної форми ураження. Розглядалися і ферментопатіческой, імунний або вірусний генезис патології, але і такий поворот проблеми поки не отримав серйозного підтвердження.

Симптоми хвороби Верльгофа

Ураження, що розвивається в організмі людини, призводить до закупорювання прохідного перетину дрібних капілярів. При підозрі на це захворювання, лікар може спостерігати такі симптоми хвороби Верльгофа:

• Зменшення в крові хворого кількості тромбоцитів взятих на одиницю об'єму плазми. Такий результат можна отримати завдяки активному використанню цих складових крові в формуванні тромбів.
• Тромбоцитопенічна пурпура супроводжують порушення ішемічного характеру, які зачіпають практично всі органи людського організму: серце, жовчний міхур, печінку, статеві органи, нирки, головний мозок і так далі.
• Дане захворювання відносять до патологій, які досить швидко розвиваються, вражаючи при цьому абсолютно всі вікові категорії.
• Найбільш частими хворими, ураженими тромбоцитопенической пурпурой, є пацієнти віку від 10 до 50 років.
• Патологічні зміни здатні виникнути «на рівному місці» (на тлі абсолютного здоров'я), або після перенесеної інфекційної, простудной або кишкової патології.
• Людину починають діставати болю в області голови.
• Він відчуває швидку стомлюваність.
• Відчувається загальне зниження тонусу організму.
• У хворого спостерігається поганий апетит.
• Симптомом хвороби Верльгофа може стати нудота, в рідкісних ситуаціях воно здатне перейти навіть в блювотний рефлекс.
• Може з'явитися лихоманка неправильного виду.
• Виникає болюча симптоматика, що локалізується в області грудної клітини і очеревини.
• Практично все тіло хворого покривається невеликого розміру крововиливами та синці. Крововиливи спонтанні, проявляються в основному в нічний час.
• Порушення зору.

Поступово, з розвитком захворювання, до вже наявних симптомів хвороби Верльгофа можуть приєднатися:

• Кровотечі різної локалізації: з носових ходів, матки, з органів шлунково-кишкового тракту, крововилив у сітківку ока, кровотечі з ясен. Дещо рідше, але може приєднатися кровохаркання.
• Можуть приєднатися симптоми невралгічного характеру:
  • Параліч одного боку тіла.
  • Атаксія - порушення балансу і координації довільних рухів.
  • Дезорієнтація в просторі.
  • Загальмованість розмови.
  • Судоми.
  • тремор
  • Перед очима постає туман.
  • Часом розвиваються гострі психічні розлади.
  • В особливо важкій ситуації - хворий впадає в коматозний стан.
• Але основний клінікою картини захворювання, все ж є кровотечі, що відбуваються з слизових (особливо це стосується маленьких пацієнтів) або крововиливу, притаманні на шкірному покриві. Вони можуть виникати як наслідок ударів або ін'єкцій, так і без яких би то не було причин. Крововиливи на епідермісі можуть мати різні розміри (від невеликих точок до досить великих плям), але переважно всі вони локалізуються з лицьового боку людського тіла, а також верхніх і нижніх кінцівок. Відмінність гемопроявленій при хворобі Верльгофа від класичних судинних кровотеч, що на відміну від других, ці синці можуть періодично зливатися зі своїми сусідами. Цей фактор є фактичною оцінкою у визначенні діагнозу тромбоцитопенічна пурпура та оцінці характеру геморагічного діатезу.
• Залежно від терміну крововиливи, як і в випадку судинного синяка, відтінок гемопятен може бути як зеленувато - синього, так і темно-бурого або жовтого кольору.
• У жінки дітородного віку крововилив може статися в яєчники, що здатне зімітувати позаматкову вагітність.
• Патологія протікає з частими загостреннями.
• Працездатність хворого знижується.

Хвороба Верльгофа у дітей

Як би дорослі не намагалися, але повністю захистити свого малюка від ударів і саден не вийде. Ще не тверда хода, недосконала координація в поєднанні з вродженою рухливістю можуть привести малюка до падіння навіть на рівному місці. І як наслідок «польоту» - синяк на ніжному шкірному покриві дитини. Однак часом крововиливи починають з'являтися на тілі малюка, здавалося б, без видимих причин. Ось це дійсно повинно насторожити батьків і стати приводом для походу за консультацією до педіатра. Адже така симптоматика може бути першим симптомом, яким починає проявлятися хвороба Верльгофа у дітей.

Саме це захворювання педіатри виносять на перше місце по частоті ураження дитячого організму в області генетичних патологій, пов'язаних з системою кровотворення у дітей. Частота діагностування у дітей тромбоцитопенічна пурпура становить один - два випадки на сто тисяч здорових дітей. Переважною прихильності до певної статі у дітей дане захворювання не виявляє.

Причини появи даної патології у маленьких пацієнтів до сих пір залишаються невідомими. Називаючи першопричину захворювання, медики розділилися в думці. Одні вважають, що вона має генетичний характер. Розвиток патології пов'язаної з неповноцінністю кров'яної клітини, причиною якої є мутація. Інші міркують про імунний сліді захворювання, що розвивається в зв'язку з падінням рівня захисних сил організму дитини. Треті ж готові сперечатися, що механізм, який запускає дане захворювання полягає в присутності обох цих причин одномоментно.

Перші ознаки захворювання здатні проявитися через невеликий проміжок часу після проведеної медикаментозної терапії, сильного переохолодження або перегріву, вакцинації, як наслідок перенесених інфекційних хвороб, збудниками яких була патогенна флора (бактерії або віруси). Патогенетичних шляхів прогресування даного захворювання декілька:

1. Відбувається збіг певних чинників, яке запускає механізм синтезу особливих антитіл, які стають антагоністами для власних тромбоцитів. Сам процес протікає як формування на стінці клітини крові тандему антитіло - антиген. Таке формування і призводить до загибелі клітини.
2. Паралельно з цим відбувається збій в процесі формування і розвитку тромбоцитів в органах кровотворення. Тобто знову утворився антиген не тільки знищує вже «дорослу» кров'яну клітку, а й привносити зміна в нормальний процес розвитку мегакариоцитарного паростка.
3. Таке порушення процесу кровотворення веде до того, що тромбоцити живуть менше, ніж їм належить. В здоровому організмі дана складова крові проживає від десяти до дванадцяти діб, тоді як при хворобі Верльгофа цей проміжок здатний скоротитися до одного - двох днів.

Внаслідок цього в організмі дитини значно падає кількісна складова тромбоцитів, що незмінно позначається на функціональній неспроможності організму до нормальної роботи. Тромбоцити - це харчування організму. Зниження рівня цієї складової крові провокує зменшення ендотеліального шару кровоносних капілярів. Це є поштовхом до появи раптових тривалих і рясних кровотеч.

Якщо такого пацієнта не надати своєчасну медичну допомогу, то результат може бути дуже жалюгідний - летальний результат.

Відомі випадки, коли хвороба Верльгофа вперше діагностується жінці в період, коли вона виношує свого малюка. Переважно, жінки з таким діагнозом цілком нормально виношують дитину, а пологи проходять в межах норми. Крововтрати в процесі пологової допомоги, при діагнозі тромбоцитопенічна пурпура, показують обсяги, які цілком прийнятні і не становлять загрози для життя породіллі. Тоді як штучне переривання вагітності може спровокувати, куди великі обсяги кровотечі. Винятком є тільки гостра форма перебігу захворювання.

Виходячи з вищесказаного, можна констатувати, що діагностування у вагітної хвороби Верльгофа не може виступати в протипоказанням до подальшого виношування і народження малюка. Показанням до штучного переривання вагітності можуть служити часті і досить рясні кровотечі.

Діагностика Верльгофа

Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен володіти достатнім досвідом і кваліфікацією. Діагностика Верльгофа включає в себе:

• Аналіз клінічної картини захворювання.
• Виявлення анамнезу пацієнта.
• Огляд фахівцем хворого. Симптом щипка. При тромбоцитопенічна пурпура, при щипки, під шкірою моментально утворюється синець.
• Обов'язково проводяться ендотеліальні тести.
  • Манжетні проба дозволяє оцінити характер норми стану дрібних капілярів (пружність, еластичність і рівень ламкості). Для проведення даного дослідження використовується звичайна манжета, яка застосовується в вимірі артеріального тиску. Попередньо визначається рівень артеріального тиску в нормі. Потім, через певний час, манжета накладається знову і АТ доводиться до значень вище норми на 10 - 15 одиниць мм рт. Ст. При розглянутому захворюванні практично відразу починає проявлятися петехія - утворюється безліч дрібних крововиливів. Така картина є позитивним результатом проб на тромбоцитопенічна пурпура.
  • Молоточковий ознака - аналогічний щипковому, тільки замість щипка використовується молоточок.
  • Баночна і уколочной проби або проба Вальдман. Ця методика дозволяє визначити наявність гиперергического процесу в організмі хворого, безпосередньо зачіпає систему кровоносних судин і кровотворення (це бурхливу течію патологічного процесу, який, навіть не дивлячись на своєчасну і адекватну терапію, призводить до смерті хворого). Процедура проводиться з використанням медичної банки (звідси і назва дослідження), яку ставлять хворому. Переважно банку прикріплюють трохи нижче ключиці. За допомогою її домагаються роздратування епідарміальних капілярів. Витримується хвилин двадцять, послу чого із зони, на якій стояла банку, береться проба мазка крові і проводиться визначення рівня моноцитів. Контрольним є кількість цих же структур, але певних до проведення даного роздратування. Таке дослідження робиться не один раз, а періодично протягом усього перебігу захворювання. При патогенності протекаемого процесу число моноцитів здатне зрости в кілька разів.
• Обов'язково призначається загальний аналіз крові хворого. При його проведенні можна виявити тромбоцитопению - основний симптом хвороби Верльгофа. При проведенні лабораторного дослідження із застосуванням збільшує апаратури, можна прекрасно розглянути гігантські розміри тромбоцитів.
• Призначається і дослідження крові на її згортання. Цей аналіз показує подовження часу кровотеч. Судять про патологію за ступенем зниження обсягу згустку плазми зі стандартним вмістом тромбоцитів (ретракція згустку крові).
• Проводиться і пункція кісткового мозку. Дане дослідження, при тромбоцитопенічна пурпура, дозволяє констатувати різке підвищення рівня мегакаріобластов, промегакаріоцітов і мегакаріоцитів в організмі пацієнта. При цьому в нормальному стані тромбоцити отшнуровиваются від ядра мегакаріоцитів, позбавляючи їх від цитоплазми, що провокує структурне утворення мегакаріоцитів расчленяться на кілька складових, після чого вони утилізуються шляхом фагоцитозу (процес активного захоплення і поглинання живих організмів (бактерій, грибків і т. Д.) і неживих частинок одноклітинними організмами). У разі захворювання, процедура відшнуруванням тромбоцитів стрімко зменшує свою активність.
• При діагностиці хвороби Верльгофа проводиться повне обстеження хворого, при якому іноді констатується збільшення селезінки.
• Якщо у пацієнта спостерігається велике кровотеча, то згодом констатується вся симптоматика постгеморрагической гипохромной анемії.
• Іноді відзначається помірний лейкоцитоз.
• На тлі вище перерахованого може розвиватися недостатність надниркових залоз, а так само активізація прогресування патологічних процесів і в інших органах організму, що протікають по ишимическая шляху.
• При хронічному перебігу захворювання періодично спостерігаються геморагічні кризи, що супроводжуються глибокої анемією і надмірними виливами крові, які вражають великі ділянки людського тіла. Якщо такий процес зачіпає область головного мозку, то велика ймовірність смерті пацієнта.

Лікування хвороби Верльгофа

Методика терапії при даному захворюванні багато в чому залежить від стадії патології і особливостей її перебігу. При занедбаності випадку може знадобитися хірургічне лікування, що полягає у видаленні селезінки. Саме клінічне лікування хвороби Верльгофа включає в себе введення в протокол лікування кортикостероїдних гормонів і імунодепресантів.

Наприклад, такі гормони як, медопред, преднізолон, декортін Н20, преднізолон гемисукцинат, солю-декортін н250, преднізол.

Преднізолон - гормон кори надниркових залоз - спосіб його застосування і дозування призначається суто індивідуально, залежно від стану пацієнта і загальної клінічної картини захворювання. Стартова добова доза становить 20 - 30 мг, що відповідає чотирьом - шести таблеткам, при важчій формі патологічних змін, розрахунок добової дози може вестися за формулою 1 мг препарату на кілограм ваги хворого, розділений на чотири - шість прийомів. При особливо гострою патології, такої кількості лікарського засобу може виявитися недостатнім, тоді через п'ять - сім діб, рекомендовану стартову дозування можна збільшити вдвічі. Дія даних ліків первинно знімає геморагічний синдром, після його усунення, механізм впливу дозволяє поступово збільшувати кількість тромбоцитів в крові хворого.

Тривалість лікування безпосередньо залежить від отримання терапевтичного ефекту і проводиться до повного одужання пацієнта.

Протипоказано даний лікарський засіб при стійкому утриманні високих цифр артеріального тиску, при цукровому діабеті, нефриті, психозах різного генезису, виразкових проявах слизової стінок шлунка і дванадцятипалої кишки, в разі післяопераційного періоду, при відкритій формі туберкульозу. А так же в період вагітності і якщо існує підвищена чутливість до складових компонентів лікарського засобу і пенсійний вік пацієнта.

Різко скасовувати преднізолон не слід, його скасування проводиться поступово. В паралель зі зниженням кількості прийнятих гормонів кори надниркових залоз, хворому призначається делагіл, хлорохін, хлорохін, фосфат хингамин.

Делагил - лікарські засоби для лікування протозойних інфекцій вводиться в організм перорально, після прийому їжі по 0,5 г двічі протягом тижня, потім один раз в тиждень, але в один і той же день. При необхідності (на розсуд лікуючого лікаря) графік терапії може бути розписаний по 0,25 - 0,5 г одноразово на добу.

До протипоказань використання даного лікарського засобу відносять дисфункцію печінки і нирок, важкі зміни в серцевому ритмі, при порфірінуріі в анамнезі у хворого, при пригніченні кровотворення в кістковому мозку, а так само при підвищеній непереносимості складових лікарського засобу.

Якщо ж при скасуванні гормонів кори надниркових залоз спостерігається різке загострення захворювання, дозування даного препарату лікар повертає до первинних значень.

Якщо після закінчення чотирьох місяців терапії не вдається досягти стійкої ефективності терапії, лікар - гематолог або лікуючий терапевт, швидше за все, призначить операцію з видалення селезінки. Такий терапевтичний хід в 80% випадків дозволяє привести хворого до повного одужання.

Висічення органу проходимо під прикриттям гормональної терапії. Безпосередньо перед операцією, доктор призначає кількість введеного преднізолону більше, ніж хворий приймав до цього моменту.

Якщо пацієнту поставлений діагноз хвороба Верльгофа, при чому, аутоімунної форми прояву, то навіть видалення селезінки не завжди здатне привести людину до повного виліковування. В даному випадку кровотечі купіруються, а ось тромбоцитопенія нікуди не дівається.

Якщо видалення селезінки позбавила змоги вирішити проблему, то хворому лікар призначає імунодепресанти (наприклад, азапресс, имуран, азатіоприн, азанін, азамун). Паралельно з ними в протокол лікування вводяться і лікарські засоби, що належать до групи глюкокортикоїдів.

Імунодепресивні лікарські засоби азатіоприн призначається протягом одного - двох місяців з розрахунку 4 мг на кілограм ваги хворого. Потім дозування лікарського засобу поступово починає скорочуватися до 3 - 2 мг на один кілограм маси тіла пацієнта.

Не рекомендується призначати даний лікарський засіб при тяжкій патології печінки, лейкопенії або в випадку гіперчутливості організму пацієнта до складових компонентів препарату.

Антинеопластичну засіб циклофосфан відносять до алкилирующим з'єднанням і призначають по 0,2 - 0,4 г добових. На весь курс доводиться шість - вісім грам лікарського засобу. Препарат можна вводити як внутрішньовенно, внутрішньом'язово, так і внутрішньочеревно або внутриплеврально. Спосіб надходження в організм хворого призначається лікарем в кожному випадку індивідуально.

До протипоказань використання даного препарату відносять патологічна зміна в нирках, гіпоплазію кісткового мозку, виражену кахексию і анемію, онкологічну патологію в термінальній стадії, підвищену непереносимість до складових лікарського засобу, лейкопенія і / або тромбоцитопенія, а так же період виношування жінкою дитини і годування її грудним молоком.

Вінкристин - рослинна лікарський засіб, які надають протипухлинну дію, призначається лікарем - гематологом по 1 - 2 мг на один квадратний метр тіла хворого, який приймає один раз в тиждень. Тривалість курсу лікування становить від півтора до двох місяців.

Побічним властивістю імунодепресантів є їх мутагенні характеристики, тому препарати даної групи не бажано призначати малюкам, чий організм ще росте і розвивається. Не застосовуються вони і при тромбоцитопенії, що має аутоімунний характер, до проведення операції з видалення селезінки. У доопераційний період такі лікарські препарати не показують необхідного результату, вони найбільш ефективні в післяопераційний період.

Чи не ефективно при хворобі Верльгофа і переливання крові в силу того, що ще не усунуто процес розплавлення тромбоцитів (тромбоцітоліз).

При проведенні терапевтичного лікування хвороби Верльгофа не слід паралельно приймати лікарські засоби, які здатні впливати на агрегацію тромбоцитів. До таких препаратів можна віднести курантил, карбенициллин, аспірин, кофеїн, бруфен, бутадіон і різні барбітурати.

Якщо у жінки в анамнезі є тромбоцитопенічна пурпура, то такий пацієнтці не слід призначати такі процедури як вишкрібання порожнини матки, не варто вдаватися і до пресингових перемотування (тампонаде).

В протокол лікування, часто, включають і інші гемостатичні методики (локального або загальної дії). Це можуть бути дицинон, адроксон, естрогени, а так само гемостатическая губка.

Один з кращих кровоостанавливающих фармацевтичних препаратів - дицинон - призначається лікуючим лікарем з розрахунку 10 - 20 мг на кілограм ваги хворого рознесених на три - чотири прийоми. Переважно разово вводиться 0,25 - 0,5 г. При терапевтичної необхідності дозування лікарського засобу може бути збільшена до 0,75 г, що приймаються три - чотири рази протягом дня.

До протипоказань дицинона відносять геморагії, яка виявляється на базі наявних антикоагулянтів, індивідуальну непереносимість складових лікарського засобу, а так само якщо в анамнезі хворого є тромбоемболія або тромбоз.

У разі якщо тромбоцитопенічна пурпура діагностована у вагітної жінки, що проводиться гормонотерапія не робить, скільки ні будь істотного, впливу на розвиток ембріона, а ось при лактації, новонародженого малюка бажано перевести на штучне годування. Це необхідно, щоб дитина не отримала з молоком матері антитіл, які в даний період виробляє її організм.

Видалення ж селезінки вагітній жінці виробляють тільки тоді, коли передбачувана користь оперативного втручання значно вище для організму жінки, ніж наслідки післяопераційної реабілітації для її майбутньої дитини.

Профілактика хвороби Верльгофа

Грунтуючись на тому, що причини виникнення даного захворювання, доподленно не встановлені, не виявлене і чіткий механізм даних трансформацій, первинна профілактика хвороби Верльгофа, на сьогоднішній день, розроблена дуже слабо. Сюди можна тільки віднести загальну профілактику захворюваності:

• Запобігання інфекційним і запальних захворювань будь-якого генезису.
• Недопущення ураження організму людини різними вірусами.
• Не слід зловживати перебуванням під прямими сонячними променями.
• Уважно простежувати поява алергічних реакцій організму на будь-які подразнення.
• Дуже уважно ставиться до прийому фармакологічних препаратів, чітко витримуючи спосіб їх введення і дозування.
• Уникати як сильного перегріву, так і суттєвого переохолодження тіла.
• Виключити шкідливі звички і відкоригувати раціон харчування.

Вторинна профілактика хвороби Верльгофа обумовлюється прийняттям адекватних заходів, що сприяють недопущенню рецидивів тромбоцитопенічна пурпура. У світлі даної патології можна дати такі рекомендації:

• Зі свого раціону хворому доведеться прибрати гострі продукти харчування, спеції, приправи і оцет.
• Фізичні навантаження повинні бути щадними. Дітки, з даним діагнозом, звільняються від занять фізичною культурою і спортом.
• Таким хворим не рекомендується для терапії інших патологій застосовувати нестероїдні протизапальні лікарські засоби.
• Протипоказані таким хворим і фізіотерапевтичні процедури. Наприклад, такі як УВЧ (вплив на уражену ділянку тіла або орган високими частотами електромагнітного поля) або різні прогрівання (наприклад, УФО).

Прогноз хвороби Верльгофа

Прогноз хвороби Верльгофа досить неоднозначний і багато в чому залежить від форми прояву захворювання. Тобто патологія перебувати в гострій фазі прояви або перейшла в хронічну стадію, має вона не імунний або, навпаки, імунний характер.

Якщо діагностовано патологія мегакариоцитарного паростка імунологічного характеру, або операція з видалення селезінки не принесла очікуваного результату, в такій ситуації прогноз вельми негативний. Швидше за все, уникнути летального результату для пацієнта не вдасться.

Хворий з даним діагнозом перебуває під постійним наглядом фахівця, і стоїть біля нього на диспансерному обліку. Періодично, раз в два - три місяці, такий пацієнт проходить контрольне обстеження, з застосуванням геморагічних тестів. Навіть поява невеликого кровотечі для цього пацієнта є показанням для призначення препаратів кровоспинний дії.

Вважається, що розглядається захворювання повністю невиліковно, але при правильному підході до терапії ця патологія має сприятливий прогноз.

Найдорожче, що є у людини - це її здоров'я і, відповідно, життя. Бути може, не завжди є можливість уникнути певних захворювань, але тільки від людини залежить, як скоро дана патологія буде розпізнано і вжиті адекватні заходи, які не допустять завдати організму істотних руйнувань. Як не можна краще дана теорія ставитися до такого захворювання як хвороба Верльгофа. В її випадку, чим раніше Ви заб'єте тривогу, звернувшись до фахівця, тим ефективніше він зможе Вам надати допомогу. У даній ситуації не тільки подальше здоров'я, а й життя безпосередньо залежить від того як скоро почали вживатися заходи для купірування даної патології.