Хвороба Верльгофа

Ця хвороба нікого не щадить. Її діагностують у новонароджених, дітей дошкільного та шкільного віку, і дорослі також не застраховані від неї. Але, як показує статистика, жінки страждають від цієї патології втричі частіше, ніж чоловіча половина людства. То що ж таке хвороба Верльгофа? Чи можна її ефективно лікувати? На всі ці та багато інших питань ми спробуємо знайти відповіді в цій статті.

Причини хвороби Верльгофа

Хвороба Верльгофа, або як її ще називають тромбоцитопенічна пурпура, – це патологічна зміна в організмі людини, що формується на основі схильності тромбоцитів до агрегації (процес склеювання клітин, початкова стадія утворення тромбу).

На сьогоднішній день не вдалося встановити точні причини хвороби Верльгофа. Якщо однозначно говорити про спадкову, генетичну природу захворювання, то воно діагностується набагато рідше, ніж набута форма ураження. Також розглядалися ферментопатичний, імунний або вірусний генез патології, але навіть цей поворот проблеми поки що не отримав серйозного підтвердження.

Симптоми хвороби Верльгофа

Ураження, що розвивається в організмі людини, призводить до закупорки прохідного отвору дрібних капілярів. При підозрі на це захворювання лікар може спостерігати такі симптоми хвороби Верльгофа:

• Зменшення кількості тромбоцитів у крові пацієнта, взятої на одиницю об'єму плазми. Такий результат можна отримати завдяки активному використанню цих компонентів крові в утворенні тромбів.
• Тромбоцитопенічна пурпура супроводжується ішемічними порушеннями, які вражають практично всі органи людського організму: серце, жовчний міхур, печінку, статеві органи, нирки, мозок тощо.
• Це захворювання класифікується як патологія, яка розвивається досить швидко, вражаючи абсолютно всі вікові категорії.
• Найчастіше тромбоцитопенічна пурпура виникає у пацієнтів віком від 10 до 50 років.
• Патологічні зміни можуть виникнути «на рівному місці» (на тлі абсолютного здоров'я), або після інфекційної, застудної чи кишкової патології.
• Людина починає відчувати біль у головній частині.
• Він швидко відчуває втому.
• Відчувається загальне зниження тонусу організму.
• У пацієнта поганий апетит.
• Нудота може бути симптомом хвороби Верльгофа, а в рідкісних випадках вона навіть може перерости в блювотний рефлекс.
• Може з'явитися лихоманка нерегулярного типу.
• Виникають больові симптоми, локалізовані в грудній клітці та очеревині.
• Майже все тіло пацієнта вкрите дрібними крововиливами та синцями. Крововиливи бувають спонтанними, з'являються переважно вночі.
• Порушення зору.

Поступово, у міру прогресування захворювання, до вже існуючих симптомів хвороби Верльгофа можуть приєднуватися:

• Кровотечі різної локалізації: з носових ходів, матки, зі шлунково-кишкового тракту, крововилив у сітківку, кровотеча з ясен. Дещо рідше може приєднатися кровохаркання.
• Також можуть виникати симптоми невралгічного характеру:
  • Параліч однієї сторони тіла.
  • Атаксія – це порушення рівноваги та координації довільних рухів.
  • Дезорієнтація в просторі.
  • Повільність розмови.
  • Судоми.
  • Тремор
  • Перед моїми очима з'являється туман.
  • Іноді розвиваються гострі психічні розлади.
  • В особливо важкій ситуації пацієнт впадає в коматозний стан.
• Але основною клінічною картиною захворювання все ж є кровотеча зі слизових оболонок (особливо у маленьких пацієнтів) або крововиливи, що проявляються на шкірі. Вони можуть виникати як внаслідок синців або ін'єкцій, так і без будь-якої причини. Крововиливи на епідермісі можуть мати різні розміри (від дрібних крапок до досить великих плям), але переважно локалізуються на передній стороні тіла людини, а також верхніх і нижніх кінцівках. Відмінність крововиливів при хворобі Верльгофа від класичних судинних кровотеч полягає в тому, що, на відміну від останніх, ці синці можуть періодично зливатися зі своїми сусідами. Цей фактор є актуальною оцінкою при визначенні діагнозу тромбоцитопенічної пурпури та оцінці характеру геморагічного діатезу.
• Залежно від тривалості крововиливу, як і у випадку судинного синця, відтінок плям крововиливу може бути як зеленувато-блакитним, так і темно-коричневим або жовтим.
• У жінки дітородного віку можуть виникати кровотечі в яєчниках, що може імітувати позаматкову вагітність.
• Патологія протікає з частими загостреннями.
• Працездатність пацієнта знижується.

Хвороба Верльгофа у дітей

Як би не старалися дорослі, вони не зможуть повністю захистити свого малюка від ударів і саден. Ще нестійка хода, недосконала координація в поєднанні з вродженою рухливістю можуть призвести до падіння малюка навіть на рівній місцевості. А в результаті «польоту» – синець на ніжній шкірі малюка. Однак іноді на тілі малюка починають з’являтися крововиливи, здавалося б, без жодної видимої причини. Це має справді насторожити батьків і стати приводом звернутися до педіатра на консультацію. Адже такі симптоми можуть бути першим симптомом того, що хвороба Верльгофа починає проявлятися у дітей.

Саме це захворювання педіатри вважають найпоширенішою причиною ураження дитячого організму в області генетичних патологій, пов'язаних з кровотворною системою у дітей. Частота діагностування тромбоцитопенічної пурпури у дітей становить один-два випадки на сто тисяч здорових дітей. Це захворювання не виявляє переважної прихильності до певної статі у дітей.

Причини появи розглянутої патології у маленьких пацієнтів досі невідомі. Називаючи першопричину захворювання, лікарі розділяються в думках. Одні вважають, що вона має генетичний характер. Розвиток патології пов'язаний з неповноцінністю кров'яного тільця, причиною якої є мутація. Інші говорять про імунний слід захворювання, що розвивається через падіння рівня захисних сил дитячого організму. Ще інші готові стверджувати, що механізмом, який запускає це захворювання, є наявність обох цих причин одночасно.

Перші ознаки захворювання можуть з'явитися через короткий проміжок часу після медикаментозної терапії, сильного переохолодження або перегрівання, вакцинації, в результаті інфекційних захворювань, спричинених патогенною флорою (бактеріями або вірусами). Існує кілька патогенетичних шляхів прогресування цього захворювання:

1. Відбувається збіг певних факторів, що запускає механізм синтезу спеціальних антитіл, що стають антагоністами для власних тромбоцитів. Сам процес відбувається як формування тандему антитіло-антиген на стінці клітини крові. Це утворення призводить до загибелі клітини.
2. Паралельно з цим відбувається збій у процесі формування та розвитку тромбоцитів в органах кровотворення. Тобто новоутворений антиген не тільки руйнує вже «дорослий» кров'яний тілець, але й вносить зміни в нормальний процес розвитку мегакаріоцитарного паростка.
3. Таке порушення процесу кровотворення призводить до того, що тромбоцити живуть менше, ніж потрібно. У здоровому організмі цей компонент крові живе від десяти до дванадцяти днів, тоді як при хворобі Верльгофа цей період може скоротитися до одного-двох днів.

В результаті цього кількісна складова тромбоцитів в організмі дитини значно знижується, що незмінно впливає на функціональну нездатність організму нормально функціонувати. Тромбоцити є живленням організму. Зниження рівня цього компонента крові провокує зменшення ендотеліального шару кровоносних капілярів. Це є поштовхом до появи раптових, тривалих і рясних кровотеч.

Якщо такий пацієнт не отримає своєчасної медичної допомоги, результат може бути дуже трагічним – летальним.

Бувають випадки, коли хвороба Верльгофа вперше діагностується у жінки в період виношування дитини. Здебільшого жінки з таким діагнозом цілком нормально виношують дитину, а пологи проходять у межах норми. Крововтрата під час пологів, при діагнозі тромбоцитопенічна пурпура, показує обсяги, які є цілком прийнятними та не становлять загрози для життя породіллі. Тоді як штучне переривання вагітності може спровокувати набагато більші обсяги кровотечі. Єдиним винятком є гостра форма захворювання.

Виходячи з вищесказаного, можна стверджувати, що діагноз хвороби Верльгофа у вагітної жінки не служить протипоказанням до подальшого виношування та народження дитини. Часті та досить рясні кровотечі можуть служити показанням до штучного переривання вагітності.

Діагностика хвороби Верльгофа

Щоб поставити правильний діагноз, лікар повинен мати достатній досвід і кваліфікацію. Діагностика хвороби Верльгофа включає:

• Аналіз клінічної картини захворювання.
• Визначення історії хвороби пацієнта.
• Огляд пацієнта спеціалістом. Симптом защемлення. При тромбоцитопенічній пурпурі при защемленні під шкірою одразу утворюється синець.
• Ендотеліальні тести є обов'язковими.
  • Манжетний тест дозволяє оцінити характер норми стану дрібних капілярів (еластичність, гнучкість та рівень ламкості). Для проведення цього дослідження використовується звичайна манжета, за допомогою якої вимірюють артеріальний тиск. Попередньо рівень артеріального тиску визначається як нормальний. Потім, через певний час, манжету знову накладають і доводять артеріальний тиск до значень вище норми на 10 - 15 одиниць мм рт. ст. При даному захворюванні майже відразу починають з'являтися петехії - утворюється безліч дрібних крововиливів. Така картина є позитивним результатом аналізів на тромбоцитопенічну пурпуру.
  • Знак молотка схожий на знак вищипування, але замість щипки використовується молоток.
  • Баночні та прик-тести або проба Вальдмана. Цей метод дозволяє визначити наявність гіперергічного процесу в організмі пацієнта, що безпосередньо впливає на систему кровоносних судин та кровотворення (це швидкий перебіг патологічного процесу, який, навіть незважаючи на своєчасну та адекватну терапію, призводить до смерті пацієнта). Процедура проводиться за допомогою медичного балончика (звідси й назва дослідження), який накладається на пацієнта. Балончик переважно кріпиться трохи нижче ключиці. З його допомогою досягається подразнення епідуральних капілярів. Його тримають близько двадцяти хвилин, після чого береться мазок крові з ділянки, де стояв балончик, і визначається рівень моноцитів. Контролем служить кількість цих самих структур, але визначена до цього подразнення. Таке дослідження робиться не одноразово, а періодично протягом усього перебігу захворювання. При патогенності процесу, що триває, кількість моноцитів може збільшуватися в кілька разів.
• Обов'язковим є загальний аналіз крові. При його проведенні можна виявити тромбоцитопенію – основний симптом хвороби Верльгофа. При проведенні лабораторного дослідження з використанням збільшувального обладнання чітко видно гігантські розміри тромбоцитів.
• Також призначається аналіз крові на згортання крові. Цей аналіз показує збільшення часу кровотечі. Про патологію судять за ступенем зменшення об'єму плазмового згустку при стандартному вмісті тромбоцитів (ретракція кров'яного згустку).
• Також проводиться пункція кісткового мозку. Це дослідження при тромбоцитопенічній пурпурі дозволяє констатувати різке підвищення рівня мегакаріобластів, промегакаріоцитів та мегакаріоцитів в організмі пацієнта. При цьому в нормальному стані тромбоцити відщипуються від ядра мегакаріоцитів, позбавляючи їх цитоплазми, що провокує структурне формування мегакаріоцита до розчленування на кілька компонентів, після чого вони використовуються шляхом фагоцитозу (процес активного захоплення та поглинання живих організмів (бактерій, грибів тощо) та неживих частинок одноклітинними організмами). У разі захворювання процедура відщипування тромбоцитів швидко знижує їх активність.
• При діагностиці хвороби Верльгофа проводиться повне обстеження пацієнта, під час якого іноді відзначається збільшення селезінки.
• Якщо у пацієнта спостерігається значна кровотеча, то згодом відзначаються всі симптоми постгеморагічної гіпохромної анемії.
• Іноді спостерігається помірний лейкоцитоз.
• На тлі вищезазначеного може розвинутися надниркова недостатність, а також активація прогресування патологічних процесів в інших органах тіла, що протікають по ішемічному шляху.
• У хронічних випадках захворювання періодично спостерігаються геморагічні кризи, що супроводжуються глибокою анемією та надмірними крововиливостями, які вражають великі ділянки тіла людини. Якщо такий процес зачіпає область мозку, то ймовірність смерті пацієнта висока.

Лікування хвороби Верльгофа

Метод терапії цього захворювання значною мірою залежить від стадії патології та особливостей її перебігу. У запущених випадках може знадобитися хірургічне лікування, яке передбачає видалення селезінки. Клінічне лікування самої хвороби Верльгофа включає введення в протокол лікування кортикостероїдних гормонів та імуносупресантів.

Наприклад, такі гормони, як медопред, преднізолон, декортин n20, преднізолону гемісукцинат, солю-декортин n250, преднізол.

Преднізолон – це гормон кори надниркових залоз – його спосіб застосування та дозування призначаються суворо індивідуально, залежно від стану пацієнта та загальної клінічної картини захворювання. Початкова добова доза становить 20 – 30 мг, що відповідає чотирьом-шести таблеткам, при більш важкій формі патологічних змін добову дозу можна розрахувати за формулою 1 мг препарату на кілограм ваги пацієнта, розділений на чотири-шість прийомів. При особливо гострій патології цієї кількості препарату може бути недостатньо, тоді через п'ять-сім днів рекомендовану початкову дозу можна подвоїти. Дія цих препаратів в першу чергу полегшує геморагічний синдром, після його полегшення механізм дії дозволяє поступово збільшувати кількість тромбоцитів у крові пацієнта.

Тривалість лікування безпосередньо залежить від досягнення терапевтичного ефекту та проводиться до повного одужання пацієнта.

Цей препарат протипоказаний при стійкому підвищеному артеріальному тиску, діабеті, нефриті, психозах різного генезу, виразкових проявах слизової оболонки шлунка та дванадцятипалої кишки, у післяопераційному періоді, при відкритій формі туберкульозу. А також під час вагітності та за наявності підвищеної чутливості до компонентів ліків та пенсійного віку пацієнта.

Преднізолон не слід різко припиняти, його відміняють поступово. Паралельно зі зменшенням кількості прийнятих гормонів кори надниркових залоз пацієнту призначають делагіл, хлорохін, хлорохін, фосфат хінгаміну.

Делагіл – лікарський засіб для лікування протозойних інфекцій, який призначають перорально, після їжі, по 0,5 г двічі на тиждень, потім один раз на тиждень, але в той самий день. За необхідності (на розсуд лікаря) схему терапії можна скласти з 0,25 – 0,5 г один раз на добу.

Протипоказаннями для застосування цього препарату є порушення функції печінки та нирок, тяжкі зміни серцевого ритму, наявність у пацієнта порфіринурії в анамнезі, пригнічення кровотворення в кістковому мозку, а також підвищена непереносимість компонентів препарату.

Якщо при припиненні прийому гормонів кори надниркових залоз спостерігається різке загострення захворювання, лікуючий лікар повертає дозування цього препарату до початкових значень.

Якщо після чотирьох місяців терапії не вдається досягти стабільної ефективності терапії, лікар - гематолог або лікуючий лікар, найімовірніше, призначить операцію з видалення селезінки. Такий терапевтичний курс у 80% випадків дозволяє пацієнту досягти повного одужання.

Видалення органу проводиться під прикриттям гормональної терапії. Безпосередньо перед операцією лікар призначає більшу кількість преднізолону, ніж пацієнт приймав до цього моменту.

Якщо у пацієнта діагностовано хворобу Верльгофа, причому в аутоімунній формі, навіть видалення селезінки не завжди здатне привести людину до повного одужання. У цьому випадку кровотеча зупиняється, але тромбоцитопенія не зникає.

Якщо видалення селезінки не вирішує проблему, лікар призначає пацієнту імунодепресанти (наприклад, азапрес, імуран, азатіоприн, азанін, азамун). Паралельно з ними в протокол лікування вводяться також препарати, що належать до групи глюкокортикоїдів.

Імуносупресивні препарати азатіоприн призначають протягом одного-двох місяців з розрахунку 4 мг на кілограм ваги пацієнта. Потім дозування препарату поступово починають знижувати до 3 - 2 мг на кілограм маси тіла пацієнта.

Не рекомендується призначати цей препарат при тяжкій патології печінки, лейкопенії або при підвищеній чутливості організму пацієнта до компонентів препарату.

Протипухлинний препарат циклофосфамід класифікується як алкілуюча сполука та призначається по 0,2–0,4 г щодня. На весь курс потрібно від шести до восьми грамів препарату. Препарат можна вводити внутрішньовенно, внутрішньом’язово, внутрішньочеревно або внутрішньоплеврально. Спосіб введення пацієнту призначає лікуючий лікар у кожному окремому випадку.

Протипоказаннями для застосування цього препарату є патологічні зміни в нирках, гіпоплазія кісткового мозку, тяжка кахексія та анемія, термінальна онкологічна патологія, підвищена непереносимість компонентів препарату, лейкопенія та/або тромбоцитопенія, а також період вагітності та годування груддю.

Вінкристин – це рослинний препарат з протипухлинною дією, який призначає гематолог по 1-2 мг на квадратний метр тіла пацієнта, приймається один раз на тиждень. Тривалість курсу лікування – від півтора до двох місяців.

Побічним ефектом імуносупресантів є їхні мутагенні характеристики, тому не доцільно призначати препарати цієї групи дітям, організм яких ще росте та розвивається. Їх також не використовують при тромбоцитопенії аутоімунної природи, перед операцією з видалення селезінки. У передопераційному періоді такі препарати не показують необхідного результату, вони найбільш ефективні в післяопераційному періоді.

Переливання крові також неефективне при хворобі Верльгофа, оскільки процес плавлення тромбоцитів (тромбоцитоліз) ще не ліквідований.

Під час проведення терапевтичного лікування хвороби Верльгофа не слід одночасно приймати ліки, які можуть впливати на агрегацію тромбоцитів. До таких препаратів належать курантил, карбенициллін, аспірин, кофеїн, бруфен, бутадіон та різні барбітурати.

Якщо у жінки в анамнезі є тромбоцитопенічна пурпура, то такій пацієнтці не слід призначати такі процедури, як вишкрібання порожнини матки, а також не слід вдаватися до натискання на перемотування (тампонади).

Протокол лікування часто включає інші гемостатичні методи (місцевої або загальної дії). Це можуть бути дицинон, адроксон, естрогени, а також гемостатична губка.

Один з найкращих кровоспинних фармацевтичних препаратів – дицинон – призначає лікар з розрахунку 10 – 20 мг на кілограм ваги пацієнта, розділений на три або чотири прийоми. Найчастіше за один раз вводять 0,25 – 0,5 г. За терапевтичної необхідності дозування препарату можна збільшити до 0,75 г, що приймається три або чотири рази на день.

До протипоказань до застосування Дицинона належать крововиливи, що виникають через наявні антикоагулянти, індивідуальна непереносимість компонентів препарату, а також якщо у пацієнта в анамнезі є тромбоемболія або тромбоз.

Якщо у вагітної жінки діагностовано тромбоцитопенічну пурпуру, гормональна терапія не має суттєвого впливу на розвиток ембріона, але під час лактації новонароджену дитину доцільно перевести на штучне вигодовування. Це необхідно для того, щоб дитина не отримувала антитіла з молоком матері, які її організм виробляє в цей час.

Видалення селезінки вагітної жінки проводиться лише тоді, коли очікувана користь від хірургічного втручання значно вища для організму жінки, ніж наслідки післяопераційної реабілітації для її майбутньої дитини.

Профілактика хвороби Верльгофа

Виходячи з того, що причини даного захворювання до кінця не встановлені, а чіткий механізм цих перетворень не виявлено, первинна профілактика хвороби Верльгофа на сьогоднішній день розроблена дуже погано. Це може включати лише загальну профілактику захворювання:

• Профілактика інфекційних та запальних захворювань будь-якого генезу.
• Запобігання зараженню організму людини різними вірусами.
• Уникайте надмірного перебування під прямими сонячними променями.
• Уважно стежте за появою алергічних реакцій організму на будь-які подразнення.
• Будьте дуже обережні при прийомі фармакологічних препаратів, суворо дотримуючись способу застосування та дозування.
• Уникайте як сильного перегріву, так і значного переохолодження організму.
• Позбудьтеся шкідливих звичок та скоригуйте свій раціон.

Вторинна профілактика хвороби Верльгофа визначається вжиттям адекватних заходів для запобігання рецидивам тромбоцитопенічної пурпури. З огляду на цю патологію, можна надати такі рекомендації:

• Пацієнту доведеться виключити зі свого раціону гостру їжу, спеції, приправи та оцет.
• Фізичні навантаження повинні бути щадними. Діти з даним діагнозом звільняються від занять фізкультурою та спортом.
• Таким пацієнтам не рекомендується використовувати нестероїдні протизапальні препарати для лікування інших патологій.
• Фізіотерапевтичні процедури також протипоказані таким пацієнтам. Наприклад, УВЧ (вплив на уражену ділянку тіла або органу високими частотами електромагнітного поля) або різні прогрівання (наприклад, УФ-випромінювання).

Прогноз хвороби Верльгофа

Прогноз хвороби Верльгофа досить неоднозначний і значною мірою залежить від форми прояву захворювання. Тобто, патологія знаходиться в гострій фазі прояву або перейшла в хронічну стадію, має неімунний або, навпаки, імунний характер.

Якщо діагностовано патологію мегакаріоцитарного зародка імунологічного характеру, або операція з видалення селезінки не принесла очікуваного результату, у такій ситуації прогноз дуже негативний. Найімовірніше, уникнути летального результату для пацієнта не вдасться.

Пацієнт з даним діагнозом перебуває під постійним наглядом у спеціаліста та перебуває у нього на обліку. Періодично, раз на два-три місяці, такий пацієнт проходить контрольне обстеження, використовуючи геморагічні проби. Навіть поява незначної кровотечі у цього пацієнта є показанням до призначення гемостатичних препаратів.

Вважається, що дане захворювання повністю невиліковне, але при правильному підході до терапії ця патологія має сприятливий прогноз.

Найцінніше, що має людина, – це її здоров’я і, відповідно, її життя. Уникнути певних захворювань не завжди вдається, але саме від людини залежить, як швидко ця патологія буде розпізнана та вжито адекватних заходів для запобігання значній шкоді організму. Ця теорія найкраще підходить для такого захворювання, як хвороба Верльгофа. У цьому випадку, чим швидше ви заб’єте тривогу, звернувшись до фахівця, тим ефективніше він зможе вам допомогти. У цій ситуації не тільки майбутнє здоров’я, але й життя безпосередньо залежить від того, як швидко будуть вжиті заходи для зупинення даної патології.