Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ідіопатична атрофодермія Пазіні-Пьеріні (синоніми: поверхнева склеродермія, плоска атрофическая Морфея) являє собою поверхневу крупнопятнистой атрофію шкіри з гіперпігментацією.

Причини і патогенез захворювання не встановлені. Існує неврогенний (розташування вогнищ по ходу нервового стовбура), імунний (наявність в сироватці крові антиядерні антитіл) і інфекційний (виявлення в сироватці крові антитіл Borrelia burgdorferi) генез захворювання. Поряд з первинної атрофодерміі, ймовірно, існує форма, близька або ідентична поверхневої осередкової склеродермії. Можливо їх поєднання. Описані сімейні випадки.

Симптоми ідіопатичною атрофодерміі Пазіні-Пьеріні. Ідіопатичною атрофодерміі Пазіні-Пьеріні частіше хворіють молоді жінки.

Клінічно переважно на шкірі тулуба, особливо вздовж хребта, на спині та інших ділянках тулуба, є нечисленні великі поверхневі, злегка западають вогнища атрофії з просвічує судинами, округлих або овальних обрисів, коричневого або лівідно-червоного кольору. Характерні гіперпігментація в осередках ураження, можуть бути дисеміновані мелкопятністие осередки на тулуб і проксимальних відділах кінцівок. Суб'єктивні розлади відсутні, протягом тривалий, прогресуюче, поряд зі збільшенням старих вогнищ можуть з'являтися нові. Можлива спонтанна стабілізація процесу. Кількість вогнищ ураження може бути найрізноманітніше - від одного до декількох. 

Утворюються великі овальні або округлі поверхневі, злегка западають вогнища атрофії з просвечивающимися судинами коричневого або лівідно-червоного кольору. Характерно наявність гіперпігментації. Шкіра навколо осередку ураження не змінена. Ущільнення в підставі бляшок майже повністю відсутня. У більшості хворих ліловий віночок по периферії вогнищ відсутній. Можливо поєднання з осередкової склеродермією і (або) Склероатрофіческій ліхеном.

На підставі клінічного спостереження деякі дерматологи вважають идиопатическую атрофодерміі Пазіні-Пьеріні перехідною формою між бляшечной склеродермией і атрофією шкіри.

Патоморфологія. У свіжих вогнищах ураження спостерігаються набряк дерми, розширення кровоносних (особливо капілярів), а також лімфатичних судин. Стінки лімфатичних судин злегка потовщені і набряклі. У старіших осередках відзначається атрофія епідермісу, в базальних клітинах - значна кількість меланіну. Дерма набрякла, сітчастий шар її значно истончен, пучки колагенових волокон верхніх відділів дерми ще більш потовщені в порівнянні зі свіжими вогнищами, іноді ущільнені і гомогенізований. Подібні зміни колагенових волокон можуть спостерігатися і в більш глибоких відділах дерми. Еластичні волокна здебільшого не змінені, але місцями вони фрагментовані, особливо в глибоких відділах дерми. Судини розширені, навколо них перебувають лімфоцитарні інфільтрати, які можуть спостерігатися і періфоллікулярное. Придатки шкіри здебільшого без особливих змін, лише в місцях ущільнення і склерозування колагену вони можуть бути здавлені фіброзної тканиною, а іноді і повністю заміщені нею.

Гістогенез мало вивчений. Є припущення про можливе нейрогенном або про імунному генезі процесу. Існує також гіпотеза про інфекційне походження захворювання, заснована на виявленні у частини хворих підвищеного титру антитіл до збудника бореліозу - Borrelia burgdorferi.

Диференціальний діагноз. Дане захворювання слід відрізнити від осередкової склеродермії. При диференціальної діагностики необхідно врахувати, що при атрофодерміі Пазіні-Пьеріні відзначаються набряк колагену в середній і нижній частинах дерми, відсутність склерозу, зміна еластичної тканини внаслідок набряку і явища застою в глибоких судинах.

Лікування ідіопатичної атрофодерміі Пазіні-Пьеріні. На ранній стадії призначають пеніцилін по 1 млн ОД. На добу протягом 15-20 днів. Зовнішньо застосовують засоби, що поліпшують кровообіг і трофіку тканин.

[1], [2]