Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні (синоніми: поверхнева склеродермія, плоска атрофічна морфея) – це поверхнева великоплямиста атрофія шкіри з гіперпігментацією.

Причини та патогенез захворювання не встановлені. Розрізняють нейрогенний (розташування вогнищ вздовж нервового стовбура), імунний (наявність антинуклеарних антитіл у сироватці крові) та інфекційний (виявлення антитіл до Borrelia burgdorferi у сироватці крові) генез захворювання. Поряд з первинною атрофодермією, ймовірно, існує форма, близька або ідентична поверхневій вогнищевій склеродермії. Можливе поєднання обох. Описано сімейні випадки.

Симптоми ідіопатичної атрофодермії Пазіні-П'єріні. Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П'єріні найчастіше вражає молодих жінок.

Клінічно переважно на шкірі тулуба, особливо вздовж хребта, на спині та інших частинах тулуба спостерігаються поодинокі великі поверхневі, злегка запалі вогнища атрофії з напівпрозорими судинами, круглих або овальних обрисів, коричневого або лівідно-червоного кольору. Характерна гіперпігментація в осередках ураження. Можуть бути поширені дрібноплямистийні вогнища на тулубі та проксимальних відділах кінцівок. Суб'єктивні порушення відсутні, перебіг тривалий, прогресуючий, поряд зі збільшенням старих вогнищ можуть з'являтися нові. Можлива спонтанна стабілізація процесу. Кількість уражень може бути дуже різноманітною - від одного до кількох.

Формуються великі овальні або круглі поверхневі, злегка запалі вогнища атрофії з напівпрозорими судинами коричневого або лівідно-червонуватого кольору. Характерна наявність гіперпігментації. Шкіра навколо ураження не змінена. Ущільнення біля основи бляшок майже повністю відсутнє. У більшості пацієнтів фіолетовий ореол по периферії вогнищ відсутній. Можливе поєднання з вогнищевою склеродермією та (або) склероатрофічним лишаєм.

На основі клінічних спостережень деякі дерматологи вважають ідіопатичну атрофодермію Пазіні-П'єріні перехідною формою між бляшковою склеродермією та атрофією шкіри.

Патоморфологія. При свіжих ураженнях спостерігається набряк дерми, розширення кровоносних судин (особливо капілярів) та лімфатичних судин. Стінки лімфатичних судин дещо потовщені та набряклі. При старіших ураженнях спостерігається атрофія епідермісу, а в базальних клітинах присутня значна кількість меланіну. Дерма набрякла, її ретикулярний шар значно стоншений, пучки колагенових волокон верхнього шару дерми ще товстіші порівняно зі свіжими ураженнями, іноді ущільнені та гомогенізовані. Подібні зміни колагенових волокон можна спостерігати і в глибших відділах дерми. Еластичні волокна здебільшого не змінені, але місцями фрагментовані, особливо в глибоких відділах дерми. Судини розширені, навколо них є лімфоцитарні інфільтрати, які також можна спостерігати перифолікулярно. Придатки шкіри здебільшого без особливих змін; лише в ділянках ущільнення колагену та склерозу вони можуть бути стиснуті фіброзною тканиною, а іноді повністю нею заміщені.

Гістогенез погано вивчений. Існують припущення про можливий нейрогенний або імунний генез процесу. Існує також гіпотеза про інфекційне походження захворювання, що ґрунтується на виявленні підвищеного титру антитіл до збудника бореліозу - Borrelia burgdorferi - у деяких пацієнтів.

Диференціальна діагностика. Це захворювання слід відрізняти від вогнищевої склеродермії. При диференціальній діагностиці необхідно враховувати, що при атрофодермії Пазіні-П'єріні спостерігається набряк колагену в середніх та нижніх відділах дерми, відсутність склерозу, зміни еластичної тканини внаслідок набряку та застою в глибоких судинах.

Лікування ідіопатичної атрофодермії Пазіні-П'єріні. На ранній стадії пеніцилін призначають по 1 мільйон одиниць на добу протягом 15-20 днів. Зовнішньо застосовують засоби для покращення кровообігу та трофіки тканин.

[ 1 ], [ 2 ]