Ізольований стеноз легеневої артерії: симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ізольований стеноз легеневої артерії серед всіх вроджених вад серця становить від 6 до 8%. Найчастіше звуження розташоване в області клапанів легеневої артерії і представлено діафрагмою з центральним або ексцентричним отвором діаметром від 1 до 10 мм.
Через звуження утворюється градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Тиск в правому шлуночку підвищується, виникає недостатність тристулкового клапана, розвивається правошлуночкова недостатність зі збільшенням печінки, наростанням набряків. Якщо відкрито овальне вікно, через нього можливий перехід крові під високим тиском. В цьому випадку виникає дифузний ціаноз.
При огляді область серця візуально не змінена, межі відносної серцевої тупості розширені незначно. Вислуховуєтьсясистолічний шум у другому-третьому міжребер'ї зліва.
[1]
Як розпізнати ізольований стеноз дегочной артерії?
На ЕКГ обнаружівадоют відхилення електричної осі серця вправо, ознаки перевантаження правого шлуночка, часто - неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса, ознаки перевантаження правого передсердя.
Рентгенографічно легеневий малюнок збіднений, розміри серця залежать від величини право-лівого скидання (при його наявності) і від перевантаження порожнин серця.
Найбільш помітний ехокардіографічний ознака пороку серця - збільшення правого шлуночка і потовщення міжшлуночкової перегородки. Крім того, виявляють порушення відкриття легеневого клапана, потовщені стулки якого під час систоли дугообразно вибухають в розширений легеневий стовбур. Допплерехокардіографія показує турбулентний кровотік на клапані, наявність градієнта тиску.
Катетеризація серця і ангіокардіографія показані тільки у випадках проведення балонної вальвулопластика.
Диференціальну діагностику перш за все слід проводити з дефектом міжпередсердної перегородки, оскільки систолічний шум у другому міжребер'ї зліва в обох випадках обумовлений звуженням вивідного тракту правого шлуночка.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування ізольованого стенозу легеневої артерії
Медикаментозне лікування малоефективне. У новонароджених для підтримки легеневого кровотоку можливе використання простагландинів. Хірургічне лікування передбачає транслюмінальну балонну вальвулопластика. Втручання може бути проведено в будь-якому віці, а також і повторно. Операції на відкритому серці показані при вираженій дисплазії клапана, наявності вимагає корекції інфундибулярного стенозу.
Использованная литература