Медичний експерт статті
Нові публікації
Ізольований стеноз легеневої артерії: симптоми, діагностика, лікування
Останній перегляд: 07.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Ізольований стеноз легеневої артерії становить від 6 до 8% усіх вроджених вад серця. Найчастіше звуження розташоване в ділянці клапанів легеневої артерії та представлене діафрагмою з центральним або ексцентричним отвором діаметром від 1 до 10 мм.
Через звуження утворюється градієнт тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. Тиск у правому шлуночку підвищується, виникає недостатність тристулкового клапана, розвивається правошлуночкова недостатність зі збільшенням печінки та наростаючим набряком. Якщо овальне вікно відкрите, кров може викидатися через нього під високим тиском. У цьому випадку виникає дифузний ціаноз.
При огляді область серця візуально не змінена, межі відносної серцевої тупості дещо розширені. Систолічний шум вислуховується у другому-третьому міжребер'ї зліва.
[ 1 ]
Як розпізнати ізольований стеноз легеневої артерії?
На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця праворуч, ознаки перевантаження правого шлуночка, часто неповна блокада правої ніжки пучка Гіса та ознаки перевантаження правого передсердя.
Рентгенографічно легеневий малюнок збіднений; розмір серця залежить від розміру право-лівого шунта (якщо він є) та від перевантаження порожнин серця.
Найбільш помітною ехокардіографічною ознакою вади серця є збільшення правого шлуночка та потовщення міжшлуночкової перегородки. Крім того, виявляється порушення відкриття легеневого клапана, потовщені стулки якого під час систоли дугоподібно випинаються в розширений легеневий стовбур. Доплерівська ехокардіографія показує турбулентний кровотік на клапані, наявність градієнта тиску.
Катетеризація серця та ангіокардіографія показані лише у випадках балонної вальвулопластики.
Диференціальну діагностику слід проводити насамперед з дефектом міжпередсердної перегородки, оскільки систолічний шум у другому міжребер'ї зліва в обох випадках викликаний звуженням вихідного тракту правого шлуночка.
Що потрібно обстежити?
Як обстежувати?
Лікування ізольованого стенозу легеневої артерії
Медикаментозне лікування неефективне. У новонароджених для підтримки легеневого кровотоку можна використовувати простагландини. Хірургічне лікування передбачає транслюмінальну балонну вальвулопластику. Втручання може бути проведене в будь-якому віці, а також неодноразово. Операція на відкритому серці показана при тяжкій дисплазії клапанів та інфундибулярному стенозі, що потребує корекції.
Использованная литература