Лактазна недостатність у дітей

Непереносимість лактози – це захворювання, яке викликає синдром мальабсорбції (водянисту діарею) та спричинене порушенням розщеплення лактози в тонкому кишечнику.

Первинна лактазна недостатність – це зниження активності лактази за збереженням інтактного ентероциту. Первинна лактазна недостатність включає вроджену лактазну недостатність, лактазну недостатність дорослого типу та транзиторну лактазну недостатність у недоношених дітей.

Вторинна лактазна недостатність – це зниження активності лактази, пов’язане з пошкодженням ентероцитів. Пошкодження ентероцитів можливе при інфекційному або алергічному (наприклад, сенсибілізація до білків коров’ячого молока) запальному процесі в кишечнику, а також при зменшенні пулу ентероцитів через зменшення площі слизової оболонки кишечника внаслідок атрофії ворсинок, зменшення довжини порожньої кишки після резекції або при вродженому синдромі короткої кишки.

Вроджена алактазія – це рідкісне захворювання, спричинене мутацією поза геном LCT, який кодує синтез лактази. У Фінляндії описані випадки цього захворювання, що називаються «рецесивними захворюваннями фінського типу». Транзиторна лактазна недостатність у недоношених пов’язана з низькою активністю ферментів у дітей, народжених до 34-36 тижнів вагітності.

Вторинна лактазна недостатність часто виникає у дітей раннього віку на тлі інфекційних та алергічних захворювань як компонент пострезекційного синдрому при низці аномалій розвитку кишечника. Щітчасто-облямівкова лактаза, порівняно з іншими дисахаридазами, розташована ближче до верхівки ворсинок, особливо у дванадцятипалій кишці, що визначає частоту лактазної недостатності порівняно з дефіцитом інших ферментів при пошкодженні слизової оболонки будь-якої етіології.

Коди МКХ-10

• E73.0. Вроджена лактазна недостатність.
• E73.1. Вторинна лактазна недостатність.
• E73.8. Інші типи непереносимості лактози.

Симптоми непереносимості лактози

Неперетравлена лактоза, що потрапляє в товстий кишечник, викликає метеоризм і здуття живота через утворення великої кількості газів під час бродіння. У маленьких дітей метеоризм може викликати зригування, але це нехарактерно для ізольованої лактазної недостатності. Коли кількість споживаної лактози перевищує утилізаційну здатність бактерій, розвивається осмотична діарея. Характерним є перетравлений стілець жовтого кольору з кислим запахом, розріджений, пінистий. Патологічні домішки відсутні. При первинній лактазній недостатності вираженість клінічних симптомів чітко корелює з дозою споживаної лактози. Вираженість клінічної картини зростає зі збільшенням кількості споживаного молока. Характерно неспокій через кілька хвилин після початку годування при збереженні хорошого апетиту. Інша ситуація складається, коли кількість молочнокислої мікрофлори зменшується. У цьому випадку компенсаторні можливості лактозоутилізуючої мікрофлори знижуються, діарея виникає при меншій кількості неперетравленої лактози, pH у кишечнику зміщується в лужний бік, що посилює дисбактеріоз. Така ситуація типова для поєднання первинної лактазної недостатності з дисбактеріозом кишечника або вторинної лактазної недостатності та кишкової інфекції. У цих випадках стілець може містити патологічні домішки (слиз, зелень). При діареї можуть розвиватися ексикоз та гіпотрофія, особливо при вродженій алактазії. Виникнення ацидозу, постійного блювання, аміноацидурії не є типовим для ізольованої первинної лактазної недостатності; такі симптоми потребують диференціальної діагностики зі спадковими порушеннями обміну речовин та іншими захворюваннями.

Діагностика лактазної недостатності

Основою для діагностики лактазної недостатності є оцінка клінічної картини, дієти під час прояву захворювання (чи отримувала дитина лактозу з їжею), пошук факторів, що призводять до вторинної лактазної недостатності. Відхилення від норми результатів досліджень, перелічених нижче, без клінічних симптомів лікування не потребують.

• Визначення вмісту вуглеводів у калі відображає загальну здатність до засвоєння вуглеводів. Метод не дозволяє диференціювати різні типи дисахаридазної недостатності, але разом із клінічними даними його достатньо для скринінгу та контролю правильності підбору дієти. У немовлячому віці вміст вуглеводів у калі не повинен перевищувати 0,25%. У дітей старше 1 року цей тест має бути негативним.
• _{Визначення вмісту} водню, метану або міченого ^11C CO2 у видихуваному повітрі. Методи відображають активність мікрофлори у процесах ферментації лактози. Доцільно визначати концентрацію газів після дозованого навантаження звичайною або міченою лактозою. Діагностичним критерієм для дорослих та дітей старшого віку є збільшення вмісту водню у видихуваному повітрі після навантаження лактозою 20 ppm (частин на мільйон).
• Лактозні навантажувальні проби визначають глікемію, зафіксовану до та після лактозного навантаження в дозі 2 г/кг маси тіла. При лактазній недостатності спостерігається плоский або вирівняний тип глікемічної кривої (у нормі підвищення глікемії становить понад 1,1 ммоль/л). Лактозні навантажувальні проби мало корисні для діагностики лактазної недостатності в ситуаціях, коли можна припустити порушення всмоктування та пошкодження слизової оболонки кишечника.

• Метод визначення активності лактази в біоптатах або мазках зі слизової оболонки тонкого кишечника вільний від недоліків попередніх методів. Цей метод вважається «золотим стандартом» діагностики лактазної недостатності, але інвазивність методу обмежує його використання.
• Для лактазної недостатності «дорослого типу» розроблено молекулярно-генетичну діагностику, засновану на виявленні мутацій генів інтронів. Тест вважається економічно доцільним і проводиться одноразово, що зручніше для пацієнта, ніж навантажувальні проби. У дітей до 12 років метод може бути використаний лише для виключення лактазної недостатності. Диференціальну діагностику проводять з водянистою діареєю іншої етіології.

Лікування лактазної недостатності

Лікування лактазної недостатності базується на дієтотерапії – обмеженні споживання лактози, ступінь зниження підбирається з урахуванням виведення вуглеводів з калом. При захворюваннях, що призводять до вторинної лактазної недостатності, основну увагу слід приділяти лікуванню основного захворювання. Зменшення кількості лактози в раціоні служить тимчасовим заходом, необхідним для відновлення слизової оболонки тонкого кишечника.

У дітей раннього віку найраціональнішою тактикою вважається індивідуальний поетапний підбір кількості лактози в раціоні. Лактозу не слід повністю виключати з раціону дитини, навіть якщо виявлено вроджену лактазну недостатність, оскільки лактоза служить пребіотиком і джерелом галактози. Якщо дитина перебуває на грудному вигодовуванні, оптимальним способом зменшення споживання лактози вважається використання препаратів лактази, змішаних зі зцідженим грудним молоком. Для дітей віком до 1 року допускається використання харчової добавки «Лактаза Бебі». Препарат дають при кожному годуванні (770-800 мг лактази або 1 капсула «Лактази Бебі» на кожні 100 мл молока), починаючи з порції зцідженого молока з лактазою, а потім дитину годують з грудей.

Для дітей на штучному або змішаному вигодовуванні необхідно підбирати їжу з максимальною кількістю лактози, яка не викликає розладів травлення та збільшення вмісту вуглеводів у калі. Індивідуальний підбір дієти здійснюється шляхом поєднання безлактозного продукту та стандартної адаптованої суміші у співвідношенні 2:1, 1:1 або 1:2. За відсутності алергії на білки коров'ячого молока використовуються безлактозні адаптовані молочні суміші, за наявності алергії - суміші на основі глибокого білкового гідролізату. При тяжкій лактазній недостатності, неефективності зменшення кількості лактози вдвічі, як монотерапію використовуються низьколактозні або безлактозні продукти. При вторинній лактазній недостатності на тлі харчової алергії корекцію дієти слід починати з безлактозних сумішей на основі повного білкового гідролізату. Суміші на основі соєвого білка не вважаються препаратами вибору в дієтичній терапії лактазної недостатності.

Профілактика целіакії у дітей полягає у пізньому (після 8 місяців життя) введенні в раціон манної та вівсяної каші, профілактика загострень – тривале дотримання агліадінової дієти.

Амбулаторне спостереження здійснюється довічно. Коригується дієта та замісна терапія, контролюється ріст та динаміка маси тіла, оцінюється копрограма, проводиться масаж та ЛФК.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]