Лактазная недостатність у дітей

Лактазная недостатність - захворювання, що провокує виникнення синдрому мальабсорбції (водянистої діареї) і обумовлене порушенням розщеплення лактози в тонкій кишці.

Первинна лактазная недостатність - зниження активності лактази при зберіганню ентероціте. До первинної лактазной недостатності відносять вроджену лактазную недостатність, лактазную недостатність дорослого типу і транзиторну лактазную недостатність недоношених дітей.

Вторинна лактазная недостатність - зниження активності лактази, пов'язане з пошкодженням ентероциту. Пошкодження ентероциту можливо при інфекційному або алергічному (наприклад, сенсибілізація до білків коров'ячого молока) запальному процесі в кишечнику, а також при зменшенні пула ентероцитів через зменшення площі слизової оболонки кишки внаслідок атрофії ворсин, зниження довжини тонкої кишки після резекції або при вродженому синдромі короткої кишки.

Вроджена алактазія - рідкісне захворювання, спровоковане мутацією поза гена LCT, що кодує синтез лактази. У Фінляндії описані випадки даного захворювання, названі «рецесивними захворюваннями фінського типу». Транзиторна лактазная недостатність недоношених пов'язана з низькою активністю ферменту у дітей, що народилися раніше 34-36-го тижня гестації.

Вторинна лактазная недостатність часто виникає у дітей раннього віку на тлі інфекційних, алергічних захворювань як компонент пострезекціонного синдрому при ряді аномалій розвитку кишечника. Лактаза щіткової облямівки в порівнянні з іншими дісахарідаз розташована ближче до вершини ворсин, особливо в дванадцятипалій кишці, чим обумовлена частота лактазной недостатності в порівнянні з дефіцитом інших ферментів при пошкодженні слизової оболонки будь-якої етіології.

Коди за МКХ-10

• Е73.0. Вроджена недостатність лактази.
• Е73.1. Вторинна недостатність лактази.
• Е73.8. Інші види непереносимості лактози.

Симптоми лактазной недостатності

Надходження в товсту кишку неперетравленої лактози викликає метеоризм і здуття кишечника через утворення великої кількості газів при ферментації. У маленьких дітей метеоризм може стати причиною зригування, але це малохарактерні для ізольованою лактазной недостатності. Коли кількість надійшла лактози перевищує утилізаційні можливості бактерій розвивається осмотична діарея. Характерний переварений стілець жовтого кольору з кислим запахом, розріджений, пінистий. Патологічні домішки відсутні При первинній лактазноі недостатності тяжкість клінічних симптомів чітко корелює з дозою спожитої лактози. Виразність клінічної картини наростає зі збільшенням кількості споживаного молока. Характерно занепокоєння через кілька хвилин після початку годування при збереженні хорошого апетиту. Інша ситуація виникає при зниженні кількості молочнокислої мікрофлори. В цьому випадку компенсаторні можливості утилізує лактозу мікрофлори знижені, діарея виникає при менших кількостях неперетравленої лактози, рН в кишечнику зсувається в лужну сторону, що посилює дисбактеріоз. Така ситуація характерна для поєднання первинної лактазной недостатності з дисбактеріозом кишечника або вторинної лактазной недостатності і кишкової інфекції. У цих випадках стілець може мати патологічні домішки (слиз, зелень). При діареї можливий розвиток ексикозу, гіпотрофії, особливо при вродженої алактазія. Виникнення ацидозу, наполегливої блювоти, аминоацидурии для ізольованою первинної лактазноі недостатності нехарактерно, подібна симптоматика вимагає диференціальної діагностики зі спадковими порушеннями обміну речовин та іншими захворюваннями.

Діагностика лактазной недостатності

В основі діагностики лактазной недостатності лежить оцінка клінічної картини, дієти під час маніфестації захворювання (чи отримував дитина лактозу з харчуванням), пошук факторів, що призводять до вторинної лактазной недостатності. Відхилення від норми результатів перерахованих нижче досліджень без клінічних симптомів не вимагають лікувальних заходів.

• Визначення змісту вуглеводів в калі відображає загальну здатність до засвоєння вуглеводів. Метод не дозволяє диференціювати різні види дисахаридазной недостатності між собою, однак спільно з клінічними даними достатній для скринінгу і контролю правильності підбору дієти. У грудному віці вміст вуглеводів в калі не повинно перевищувати 0,25%. У дітей старше 1 року ця проба повинна бути негативною.
• Визначення вмісту водню, метану або міченого ¹¹ С С0 ₂ в повітрі, що видихається. Методи відображають активність мікрофлори по ферментації лактози. Визначати концентрацію газів доцільно після дозованого навантаження звичайної або меченной лактозою. Діагностичним критерієм у дорослих і дітей старшого віку вважають підвищення водню у видихуваному повітрі після навантаження лактозою на 20 ррт (часток на мільйон).
• Навантажувальні тести з лактозою визначають глікемію, реєструються до і після навантаження лактозою в дозі 2 г / кг маси. При лактазной недостатності має місце плоский або сплощення тип глікемічний кривої (в нормі приріст глікемії становить понад 1,1 ммоль / л). Навантажувальні тести з лактозою малоприйнятні для діагностики лактазной недостатності в ситуаціях, коли можна припускати порушення всмоктування і пошкодження слизової оболонки кишки.

• Методика визначення активності лактази в біоптатах або змивах зі слизової оболонки тонкої кишки позбавлена недоліків попередніх методів. Даний метод вважають «золотим стандартом» діагностики лактазной недостатності, але інвазивність методу обмежує його використання.
• Молекулярно-генетична діагностика, заснована на виявленні мутації гена-інтрони, розроблена для лактазной недостатності «дорослого типу». Тест вважають економічно доцільним, проводять одноразово, що зручніше для пацієнта, ніж навантажувальні тести. У дітей до 12 років метод може бути використаний тільки для виключення лактазной недостатності. Диференціальну діагностику проводять з водянистими диареями іншої етіології.

Лікування лактазной недостатності

В основі лікування лактазной недостатності лежить дієтотерапія - обмеження споживання лактози, ступінь зниження підбирають з урахуванням екскреції вуглеводів з калом. При захворюваннях, що призводять до вторинної лактазной недостатності, основну увагу слід приділити лікуванню основного захворювання. Зниження кількості лактози в дієті служить тимчасовим заходом, необхідним для відновлення слизової оболонки тонкої кишки.

У дітей раннього віку найбільш раціональної вважають тактику індивідуального поетапного підбору кількості лактози в дієті. Не слід повністю виключати лактозу з харчування дитини, навіть якщо виявлена вроджена лактазная недостатність, так як лактоза служить пребіотиків і джерелом галактози. Якщо дитина перебуває на природному вигодовуванні, оптимальним способом зниження споживання лактози прийнято вважати використання препаратів лактази, змішаних з зцідженим грудним молоком. Для дітей до 1 року дозволено застосування харчової добавки «Лактаза Бебі». Препарат дають при кожному годуванні (770-800 мг лактази або 1 капсулу "Лактаза Бебі» на кожні 100 мл молока), починаємо з порції зцідженого молока з лактазой, а потім дитини догодовують з грудей.

Дітям, які перебувають на штучному або змішаному вигодовуванні, слід підібрати харчування з максимальною кількістю лактози, що не викликає порушення травлення і підвищення вмісту вуглеводів в калі. Індивідуальний підбір дієти здійснюють шляхом комбінації безлактозную продукту і стандартної адаптованої суміші в співвідношенні 2: 1, 1: 1 або 1: 2. При відсутності алергії до білків коров'ячого молока використовують безлактозние адаптовані молочні суміші, при наявності алергії - суміші на основі глибокого гідролізату білка. При вираженому дефіциті лактази, неефективності зниження кількості лактози вдвічі, низьколактозні або безлактозні продукти застосовують в якості монотерапії. При вторинної лактазной недостатності на тлі харчової алергії корекцію дієти слід починати з безлактозних сумішей на основі повної гідролізату білка. Суміші на основі соєвого білка не вважають препаратами вибору при дієтотерапії лактазной недостатності.

Профілактика целіакії у дітей полягає в пізньому (після 8 місяців життя) введенні в харчування манною і вівсяної каш, профілактика загострень - в тривалому дотриманні агліадіновой дієти.

Диспансерне спостереження проводять довічно. Коригують дієту і замісну терапію, контролюють динаміку зростання і маси тіла, оцінюють копрограму, проводять масаж, ЛФК.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]