Лімфоцитарний папульоз: причини, симптоми, діагностика, лікування

Перший опис захворювання лімфоцитарний папульоз належить А. Дюпону (1965). У 1968 році В. Л. Макаулі ввів термін «лімфоматоїдний папульоз» для позначення тривало існуючих, доброякісних, самозагоюваних папульозних висипань, що мають злоякісний гістологічний вигляд.

Клінічно початкові зміни характеризуються еритематозними плямами або червонувато-коричневими папулами. Потім вони стають геморагічними або некротичними, можуть спонтанно зникати протягом 3-6 тижнів, а в деяких випадках лише через кілька місяців, залишаючи гіперпігментацію або рубці. Ураження розташовуються на тулубі та кінцівках, зрідка на обличчі. Можуть бути екземоподібні зміни. Загальний стан пацієнтів не порушений, лімфатичні вузли не змінені.

Патоморфологія лімфоцитарного папульозу. Р. Віллемсе та ін. (1982) визначили два гістологічні типи, А та В, залежно від природи клітин, що утворюють інфільтрат. Тип А характеризується наявністю великих атипових клітин з везикулярними ядрами нелімфоїдного походження; тип В містить переважно атипові мононуклеарні клітини з церебриформними ядрами, які мають тенденцію проникати в базальні та надбазальні шари епідермісу, та велику кількість великих атипових нелімфоїдних клітин.

Ця гістологічна картина, на думку авторів, корелює з клінічними проявами. Так, папульозні та вузлуваті елементи класифікуються як гістологічний тип А, бляшкові елементи – як тип В. У деяких випадках спостерігається перехідна картина між типами А та В. Крім того, гістологічна картина залежить від стадії розвитку елемента, що особливо добре видно при лімфоматоїдному папульозі типу ААР. Віллемзе та ін. (1982) поділяють гістологічну еволюцію елемента на чотири стадії: перша стадія ранніх змін характеризується наявністю поверхневого периваскулярного інфільтрату з малих лімфоцитів, мононуклеарних клітин з церебриформними ядрами, гістіоцитів з домішкою нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів. Кількість великих атипових клітин з масивною цитоплазмою та розщепленим ядром незначна. Інфільтрат має тенденцію розташовуватися між пучками колагенових волокон; зміни в судинах не виявляються. Друга стадія розвитку елемента характеризується більш дифузним інфільтратом, що проникає в глибші шари дерми і навіть у підшкірну жирову тканину. Збільшується кількість великих, атипових клітин, можуть спостерігатися мітотичні фігури, судини з набряком та проліферацією ендотелію, відзначаються екстравазати еритроцитів, а також нейтрофільні та еозинофільні гранулоцити. Третя стадія повністю розвиненого елемента характеризується дифузною інфільтрацією з проникненням клітин інфільтрату в епідерміс та в глибокі шари дерми аж до підшкірної жирової тканини. Інфільтрат складається з великої кількості великих атипових клітин нелімфоїдного походження, гістіоцитів, нейтрофільних, а іноді й еозинофільних гранулоцитів. Відзначається велика кількість мітотичних фігур. Малі лімфоцити та мононуклеарні клітини з мозочковими ядрами розташовані лише по периферії ураження. Спостерігаються вогнища некрозу, а в некротичних папулах - повне руйнування епідермісу з виразкою та кірками. Кровоносні судини іноді з фібриноїдними змінами стінок, що супроводжуються екстравазатами еритроцитів, особливо в сосочковому шарі дерми. Четверта стадія регресії елемента відрізняється поверхневими, переважно периваскулярними інфільтратами, що складаються з лімфоцитів та гістіоцитів. Мононуклеарні клітини з церебриформними ядрами, нейтрофільні та еозинофільні гранулоцити присутні в невеликій кількості. Великі атипові клітини нелімфоїдного походження поодинокі або повністю відсутні.

Тип B відрізняється від типу A відсутністю паралелізму в гістологічній та клінічній картинах. Навіть у клінічно вираженій формі інфільтрат не дифузний. Характерною особливістю цього типу є інвазія базальних та надбазальних шарів епідермісу великою кількістю мононуклеарних елементів з гіперхромними та церебриформними ядрами. Подібні клітини виявляються також у периваскулярних інфільтратах, у яких у великій кількості виявляються нейтрофільні, а іноді й еозинофільні гранулоцити.

А. В. Аккерман (1997) також розрізняє 2 типи лімфоматоїдного папульозу – тип, подібний до грибоподібного мікозу, та тип, подібний до хвороби Ходжкіна, і розглядає лімфоматоїдний папульоз як CD30+ лімфому, вважаючи, що клінічні прояви обох варіантів ідентичні. Гістологічно перший варіант характеризується наявністю змішаного інфільтрату з атиповими лімфоцитами з церебриформними ядрами, а другий – мономорфним інфільтратом з наявністю багатьох атипових двоядерних і навіть багатоядерних лімфоцитів.

Г. Бург та ін. (2000) вважають, що оскільки малі та великі плеоморфні клітини та всі перехідні форми можуть бути виявлені у одного й того ж пацієнта одночасно, але в елементах різних періодів існування, немає сенсу поділяти на А- та В-типи.

Дослідження перебудови генів вказують на можливість виникнення хвороби Ходжкіна, лімфоматоїдного папульозу та шкірної Т-клітинної лімфоми з одного Т-клітинного клону.

Лімфоматоїдний папульоз диференціюють від бляшкової стадії грибоподібного мікозу; хвороби Ходжкіна; укусів комах; та парапсоріазу Муха-Гобермана.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]