Ліпосаркома

Ліпосаркома (син.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) – злоякісна пухлина жирової тканини, що рідко розвивається в підшкірній клітковині, особливо в міжм’язовій фасції стегон з подальшим проростанням у підшкірний жировий шар. Ніколи не розвивається з ліпоми, метастазує переважно в легені та печінку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патоморфологія ліпосаркоми

Ліпосаркома має виражену мінливість морфологічної структури, що залежить від ступеня диференціації складових її клітинних елементів. У ліпосаркомі розрізняють такі типи клітин: мукоїдні ліпобласти з веретеноподібними ядрами та дрібними суданофільними крапельками в цитоплазмі (з певним ступенем диференціації), мукоїдні ліпобласти з химерними ядрами та відсутністю жирових крапельок у цитоплазмі (з високим ступенем анаплазії), розташовані в мукоїдній стромі, частково диференційовані ліпобласти з веретеноподібними ядрами та грубовакуолізованою цитоплазмою; добре диференційовані клітини з поодинокими великими вакуолями та веретеноподібними ядрами, розташованими ексцентрично; зрілі жирові клітини; клітини з округлими ядрами, розташованими в центрі, та множинними вакуолями в цитоплазмі; гігантські клітини з химерними ядрами.

Залежно від переважання того чи іншого типу клітин, В. Ф. Левер та Г. Шанмбург-Левер (1983) виділяють чотири типи ліпосаркоми: високодиференційовану, міксоїдну круглоклітинну та плеоморфну. Відносно високодиференційована ліпосаркома нагадує ліпому, що складається з клітин різного розміру з однією вакуолею та гіперхроматичними ядрами. Між ними розташовані клітини з великими, гіперхроматичними та плеоморфними ядрами.

Міксоїдна ліпосаркома поділяється на високо- та низькодиференційовані типи. Міксоїдна ліпосаркома 1 типу містить мало міксоїдних клітин, переважно ліпобластів з веретеноподібними ядрами та дрібними суданофільними краплями в цитоплазмі, високодиференційовані жирові клітини та веретеноподібні ліпобласти з грубо вакуолярною цитоплазмою. Міксоїдна ліпосаркома 2 типу характеризується переважно міксоїдними ліпобластами з химерними ядрами та невеликою кількістю суданофільної речовини. Строма мізерна, мукоїдного вигляду, що робить цей тип ліпосаркоми схожим на міксосаркому або недиференційовану фібросаркому.

Ліпосаркома круглоклітинна характеризується наявністю щільно упакованих круглих або овальних клітин з однією вакуоллю (перстяно-перстяноподібні клітини) та ліпобластів з кількома вакуолями. Їхні ядра великі, гіперхромні та атипові, часто перебувають у стані мітозу.

Плеоморфна ліпосаркома складається здебільшого з плеоморфних, гігантських мультивакуолярних ліпобластів з одним або (зазвичай) кількома гіперхроматичними ядрами. Серед них є дрібні, полігональні, круглі або веретеноподібні ліпобласти. У деяких випадках наявність великої кількості вакуолей у ліпобластах надає їм атипового вигляду та схожості з шовковицею. Це дає підстави класифікувати цей тип ліпосаркоми як злоякісну гіберному.

Як діагностується ліпосаркома?

Діагноз ліпосаркоми ґрунтується на наявності ліпідів у пухлині, але в плеоморфному та круглому типах клітин, через відсутність суданофільної речовини, виявлення внутрішньоклітинних гіалуронідаза-лабільних мукоїдних включень, що виявляються шляхом фарбування альціановим синім, має діагностичне значення. Ліпосаркома також містить гіалуронову кислоту, подібну до ембріональної жирової тканини, і досить часто глікоген. Ліпосаркому диференціюють від незрілої рабдоміосаркоми та системного мультицентричного міобластозу, який уражає підшкірну жирову тканину та внутрішні органи.