Міокардит

Міокардит - осередкове або дифузне запалення серцевого м'яза в результаті різних інфекцій, впливу токсинів, лікарських препаратів або імунологічних реакцій, що призводять до пошкодження кардіоміоцитів і розвитку серцевої дисфункції.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

Істинну поширеність міокардиту оцінити важко, оскільки в ряді випадків захворювання протікає латентно або субклинически, без яскравих проявів захворювання, закінчуючись повним одужанням.

За даними патолого-анатомічних досліджень, серед померлих поширеність міокардиту становить 1-4%, досягаючи 9,5% при дослідженні більшого, ніж зазвичай, ділянки тканини міокарда. У людей, які померли від раптової серцевої смерті в молодому віці, ознаки запалення міокарда коливаються від 8,6 до 12%. Частота прижиттєвої постановки діагнозу міокардиту знаходиться в досить широких межах (0,02-40%). Варто відзначити, що міокардитом хворіють частіше люди молодого віку (середній вік хворих від 30 до 40 років). Захворюваність у жінок трохи вище, ніж у чоловіків, але у чоловіків частіше зустрічаються більш важкі форми.

За даними гістологічних досліджень біоптатів міокарда, поширені такі форми: лімфоцитарний (55%), змішаний (22%), гранулематозний (10%), гигантоклеточний (6%) і еозинофільний (6%) і ін. (1%).

[7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

Існує кілька механізмів, що викликають розвиток запалення і пошкодження серцевого м'яза при міокардиті, які залежать від етіологічного фактора:

• Безпосереднє цитопатическое дію інфекційних агентів, здатних впроваджуватися всередину кардіоміоцитів (віруси, трипаносоми, рикетсії) або локалізуватися в інтерстиціальної тканини, формуючи невеликі абсцеси (бактерії). Показано, що при активному міокардиті і ділатаціонпой кардіоміопатії в кардіоміоцігах можна виявити фрагменти геному вірусу.
• Пошкодження кардіоміонітов токсинами, які виділяються збудником в кров при системної інфекції або безпосередньо в серце. Цей механізм пошкодження найбільш характерний для дифтерійного міокардиту, але може розвиватися при інфекційно-токсичному шоці.
• Розвиток коронарііта і ендотеліальної дисфункції судин серця з подальшим коропарогенним пошкодженням серцевого м'яза (рикетсії).
• Неспепіфіческое пошкодження клітин міокарда в результаті аутоімунних захворювань (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит, сироваткова хвороба), при яких серце виявляється одним з органів-мішеней генералізованого процесу.
• Специфічне ушкодження кардіоміоцитів факторами гуморального і клітинного імунітету, які активуються при впровадженні збудники або реактивує в результаті тривало персистуючої первинної інфекції.

Найбільшого поширення набула гіпотеза аутоімунного ушкодження, згідно з якою вірусна інфекція на стадії активної реплікації вірусу запускає імунопатологічні реакції за участю клітин (лімфоцитів СD8 +): аутоантитіл до різних компонентів кардіоміоцитів (міозин), ниток і по в (ІЛ-1, 2, 6, ФНО -а), що призводить до ураження кардіоміоцитів. Крім того, локальне виділення цитокінів, оксиду азоту може впливати на активність Т-клітин та підтримувати аутоімунний процес. Показано, що цитокіни можуть оборотно знижувати скоротність міокарда, не викликаючи загибелі клітин. Також вважається, що вірусна РНК, що виявляється в кардіоміоцитах, може служити антигеном ,, підтримує імунні реакції.

До факторів ризику міокардиту відносять:

• вагітність;
• спадкову схильність;
• імунодефіцитні стани.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптоми міокардиту

Симптоми міокардиту не мають специфічних рис, але в більшості, випадків можна простежити хронологічну зв'язок захворювання серця з інфекцією або іншими етіологічними факторами, здатними привести до розвитку токсичних або алергічних ушкоджень міокарда. Захворювання найчастіше розвивається через кілька днів (рідше - тижнів) після перенесеної вірусної інфекції і в ряді випадків протікає безсимптомно.

Болі в області серця бувають часто (60% випадків), вони зазвичай локалізовані в області верхівки серця, можуть поширюватися на всю прекардіальну область серця, носять колючий або давить характер, зазвичай тривалі, не пов'язані з фізичним навантаженням і не купіруються прийомом нітратів. Такий характер болю може бути пов'язаний з залученням до патологічного процесу перикарда (миоперикардит), проте можливі і рідкісні випадки стенокардії, наприклад при поточному вірусному коронаров і вазоспазме.

Задишка є другим по частоті (47,3%) симптомом поточного міокардиту. Вона пов'язана з економікою, що розвивається лівошлуночковою недостатністю, може виникати тільки при інтенсивному фізичному навантаженні (при легкій формі міокардиту) або навіть в спокої (при середньо-важкої і важкої формах). Задишка може посилюватися в горизонтальному положенні тіла за рахунок збільшення переднавантаження па серце. Серйозна ознака міокардиту - раптова поява симптомів застійної серцевої недостатності у молодого пацієнта без клінічних ознак ІХС.

Серцебиття (47,3%) пов'язано зі зменшенням серцевого викиду і рефлекторним збільшенням активності симпатоадреналової системи.

Перебої в роботі серця, запаморочення і непритомність виникають у 38% хворих і обумовлені різними порушеннями ритму і провідності (атріовентрикулярна блокади II ступеня, екстрасистолія) фібриляція передсердь та ін.), Які визначаються локалізацією вогнища некрозу, запалення і ступенем його поширеності. Жизнеугрожающая шлуночкова аритмія і йодна атріовентрикулярнаблокада характерні для важкого дифузного міокардиту і можуть привести до раптової зупинки кровообігу.

Набряки на ногах, біль у правому підребер'ї і інші прояви недостатності кровообігу по великому колу частіше розвиваються при хронічному перебігу міокардиту.

Наводимо клінічне спостереження міокардиту Коксакі групи В (за матеріалами проф. Ю.Л. Новикова).

Хворий А., 36 років, доставлений в клініку з діагнозом постгріппозной міокардиту, лівостороннього плевриту, екстрасистолічної аритмії. За місяць до госпіталізації зазначив ознаки легкого ГРЗ з симптомами риніту, фарингіту, бронхіту. Продовжував працювати. На 6-й день раптово з'явилися гострі болі у прекардиальной області та за грудиною, в зв'язку з якими спочатку виникла підозра на інфаркт міокарда. Потім болі локалізувалися переважно в лівому підребер'ї, посилювалися при рухах, диханні, кашлі.

При надходженні температура тіла - 37,9 ° С. Дихання поверхневе, щадить ліву половину грудної клітки при вдиху, число диханні - 28 в хвилину. Тони серця помірно приглушені, аритмічний, I тон збережений, шумів немає. Пульс - 84 в хвилину, екстрасистолічна аритмія. АТ 130/80 мм рт.ст. Зліва в п'ятому міжребер'ї вислуховується плевроперикардіальний шум. При рентгенологічному дослідженні було відзначено збільшення розмірів серця. Змін в легких і обмеження рухливості діафрагми не виявлено. На ЕКГ в динаміці - групові шлуночковіекстрасистоли, сплощення зубця T у відведеннях I, II, III, V5-V6. Аналіз крові: Hb - 130 г / л, лейкоцити - 9,6х10 ⁹ / л, ШОЕ - 11 мм / год, С-реактивний білок - 15 мг / л антістрептолізін-О - негативний, реакція прямої гемаглютинації на грип А, В і парагрип - негативна. Високий титр антитіл Коксакі В2 (1: 2048) з двократним наростанням протягом 12 діб.

Було призначено лікування: постільний режим протягом 2 тижнів, нестероїдні протизапальні засоби всередину. При подальшому рентгенологічному дослідженні розміри серця зменшилися, виявлено обмеження рухливості лівою купола діафрагми з утворенням плевроперікардіальние спайки, Температура тіла нормалізувалася протягом I добу лікування, болі в серці повністю зникли через 2 тижні. На ЕКГ зберігалися шлуночковіекстрасистоли з частотою 10- 12 в хвилину.

Попереднє ГРЗ, серологічні дані, характерний больовий синдром, обумовлений одночасним залученням до процесу плеври, перикарда, міокарда, дозволили поставити діагноз: "борнхольмская хвороба (епідемічна міалгія, викликана вірусом Коксакі В). Фібринозний плеврит. Гострий Коксакі В вірусний миоперикардит тяжкого ступеня. НК II А, II ФК.

[18]

Форми

Класифікація міокардиту по патогенетическому (етіологічним) варіанту

Інфекційні та інфекційно-токсичні:

• вірусні (аденовіруси, віруси Коксакі В, грипу, інфекційного гепатиту, імунодефіциту людини-1, парагрипу, ECHO, кору, інфекційного мононуклеозу, цитомегаловірус і ін.);
• бактеріальні (дифтерія, мікобактерії, мікоплазми, стрептококи, менінгококи, стафілококи, гонококи, легіонелли, клостридії та ін,);
• грибкові (аспергільоз, актиномікоз, кандидоз, кокцідомікоз, криптококоз, гістоплазмоз);
• рикетсії (висипний тиф, лихоманка Q і ін.);
• спірохетози [лентоспіроз, сифіліс, бореліоз (кардит Лайма)];
• протозойні [трипаносомоз (хвороба Шагаса), токсоплазмоз, амебіаз];
• паразитарні (шистосомоз, викликаний личинкою гельмінта, синдром «блукає личинки», ехінококоз).

Алергічні (імунологічні):

• лікарські препарати (сульфонаміди, цефалоспорини, дітоксін, добутамін, трициклічні антидепресанти та ін.), сироваткова хвороба;
• системні захворювання сполучної тканини;
• трансплантація органів і тканин.

Токсичні:

• наркотики, особливо кокаїн;
• уремічні стану;
• тиреотоксикоз;
• алкоголь та ін. 

Інші:

• гигантоклеточний міокардит;
• хвороба Кавасакі;
• променеве лікування. 

[19], [20], [21], [22]

Класифікація міокардитів за течією

• Гострий міокардит. Характеризується гострим початком, підвищенням температури тіла, вираженими клінічними проявами, змінами в лабораторних даних, що свідчать про перебіг запальному процесі, підвищення рівня кардиоспецифических маркерів ушкодження. Для вірусного міокардиту характерна виремия. Гістологічна картина вказує на некроз кардіоміоцитів.
• Підгострий міокардит. Характеризується менш яскравою клінічною картиною, помірними відхиленнями лабораторних даних. Спостерігається збільшення специфічних антитіл в діагностичному титрі. Відбувається активація Т- і В-лімфоцитів. Гістологічна картина вказує на інфільтрацію міокарда мононуклеарними клітинами.
• Хронічний міокардит. Характеризується тривалим перебігом з періодами загострення і ремісії. Встановлюють високий титр протикардіальних антитіл та інших порушень клітинного і гуморального імунітету. Гістологічна картина - фіброз і запальна інфільтрація. В результаті розвивається поствоспалітельная дилатаційна кардіоміопатія.

[23], [24], [25], [26], [27]

Класифікація міокардиту за поширеністю запального процесу

Вогнищевий міокардит. Осередок пошкодження кардіоміоцитів і запальної клітинної інфільтрації розташовується переважно r однієї зі стінок лівого шлуночка. Залежно від його розташування та розміру можуть виникати різні клінічні прояви; порушення ритму і провідності, зміни сегмента ST на ЕКГ в декількох відведеннях, можуть з'являтися ділянки гіпокінезії, акинезії і дискінезії, які виявляються при ЕхоКГ.

Дифузний міокардит. У патологічний процес залучений весь міокард лівого шлуночка, що призводить до суттєвого порушення його скоротливості, зменшення ФВ, серцевого індексу і збільшення КДД і КДО і, як наслідок, до розвитку серцевої недостатності.

[28], [29], [30], [31], [32]

Класифікація міокардиту за ступенем тяжкості

Класифікація за ступенем тяжкості - на легку, середньотяжкі (помірну) і важку форми - заснована на двох основних критеріях; зміні розмірів серця і ступеня вираженості серцевої недостатності.

• Легка форма міокардиту. Чи не відбувається зміни розмірів і скорочувальної здатності серця, головним чином лівого шлуночка. Дана форма міокардиту протікає з формуванням суб'єктивних симптомів, що з'являються незабаром (через 2-3 тижнів) після перенесеної інфекції; загальна слабкість, незначна задишка, що виникає при виконанні фізичних навантажень, різні больові відчуття в області серця, серцебиття і перебої.
• Среднетяжелая форма. Протікає з кардиомегалией, але без ознак серцевої недостатності в стані спокою. Ця форма включає дифузні міокардити і миоперикардита, що закінчуються частіше повним одужанням з нормалізацією розмірів серця, однак в гострому періоді для неї характерні більш виражені об'єктивні і суб'єктивні прояви.
• Важка форма. Характеризується кардиомегалией і вираженими ознаками серцевої недостатності (гострої або хронічної). У рідкісних випадках важка форма міокардиту може проявлятися кардіогенним шоком або важкими порушеннями ритму і провідності з синдромом Морганьї-Адамса-Стокса.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Діагностика міокардиту

В процесі збору анамнезу необхідно з'ясувати і уточнити у хворого наступні моменти:

• Передувало чи справжньому стану застуда, чи були відзначені у хворого підвищення температури тіла, лихоманка, слабкість, суглобовий або м'язовий біль, висип на шкірі. Період між перенесеною інфекцією верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту становить близько 2-3 тижнів.
• Чи турбують пацієнта болю в області серця або в грудній клітці постійного колючого або давить характеру, посилюються при фізичному навантаженні, що не проходять після прийому нітрогліцерину.
• Чи є скарги, що вказують на різні або розвивається серцево-судинну недостатність (стомлюваність, задишка, нічні напади задухи) різного ступеня тяжкості, серцебиття, синкопальні стани.

Необхідно уточнити хронологічну зв'язок зазначених симптомів з перенесеною інфекцією, а також обтяженість сімейного анамнезу за страховими випадками раптової серцевої смерті або розвитку серцевої недостатності у родичів в молодому віці,

Фізикальне дослідження

При міокардитах відзначають тахікардію, гіпотензію і лихоманку. Сіли міокардит протікає в середньо-важкої або важкій формі з формуванням серцевої недостатності, то можливі акроціаноз, набухання вен шиї в спокої або при незначному фізичному навантаженні, набряки, хрипи і крепітація в легенях.

Слід також пам'ятати, що при більш детальному фізикальному обстеженні можна виявити клінічні ознаки інфекційного або системного захворювання (лихоманка, висипання на шкірі, лімфаденопатія та ін.), Що став причиною розвитку міокардиту.

При пальпації області серця можна виявити ослаблення верхівкового поштовху, а також його зміщення назовні від лівої серединно-ключичній лінії при кардиомегалии.

При перкусії у хворих з середньо-важкої і важкою формами міокардиту відбувається зміщення лівої межі відносної тупості серця вліво. У важких випадках, коли відбувається дилатація не тільки порожнини лівого шлуночка, а й порожнини лівого передсердя, відбувається зміщення верхньої межі відносної тупості вгору.

При аускультації можливі зниження гучності I тону, акцент II тону на легеневої артерії, III і IV тони, а також ритм галопу, предиктор тяжкого перебігу міокардиту, зокрема прогресуючого зниження скорочувальної здатності міокарда і систолічної дисфункції. Зазвичай його поява передує розвитку клінічних ознак серцевої недостатності.

При розташуванні вогнища в області папілярних м'язів або в результаті розширення фіброзного кільця лівого атріовентрикулярного отвору вислуховується шум мітральної регургітації.

При розвитку миоперикардита вислуховується шум тертя перикарда.

При міокардитах зазвичай розвивається тахікардія, яка не відповідає ступеню підвищення температури тіла ( «токсичні ножиці»), а також не зникає уві сні, що служить значущим диференційно-діагностичною ознакою. Тахікардія може виникати як при фізичному навантаженні, так і в спокої. Рідко зустрічаються брадикардія і зниження пульсового тиску.

Лабораторна діагностика міокардиту

У клінічному аналізі крові можуть відзначатися незначний лейкоцитоз із зсувом вліво і збільшення ШОЕ. Діагностична цінність цієї реакції може зменшуватися при розвитку застійної серцевої недостатності і гепатиті. Підвищення рівня еозинофілів характерно для паразитарних захворювань і може наростати в міру одужання від міокардиту.

У ряду хворих підвищений рівень міокардіальних ферментів (КФК, МВ-фракція креатинфосфокінази (КФК-МВ), лактатдегідрогенала-1 (ЛДГ-1)). Що відображає вираженість цитолізу. Специфічним і чутливим маркером пошкодження міоцитів служить серцевий тропонін-I (сTnI). Можливе підвищення рівня фібриногену, С-реактивного білка, серомукоида, а2 і y-глобулінів, що не зважає специфічним підтвердженням міокардиту, але може вказувати на наявність запального вогнища в організмі.

Велике значення має дослідження титру антитіл до кардіотропних вірусів, чотириразове збільшення якого має діагностичне значення.

Електрокардіограма або добове моніторування ЕКГ по Холтеру при міокардиті

Міокардити можуть викликати такі зміни на ЕКГ (одне або декілька):

• різні порушення серцевого ритму, такі як синусова тахікардія або брадикардія, фібриляція передсердь, пароксизмальна суправентрикулярна або шлуночковатахікардія, ектопічні ритми. Надшлуночкова тахікардія особливо часто виникає при застійної серцевої недостатності або перикардиті;
• порушення провідності електричного імпульсу по провідній системі серця, які можуть проявлятися у вигляді атріовентрикулярної блокади I-III ступеня, блокади лівої або, рідше, правої ніжки пучка Гіса. Існує певна кореляція між ступенем порушення провідності і тяжкістю перебігу міокардиту. Нерідко виникає повна атріовентрикулярна блокада, найчастіше обнаруживаемая після першого епізоду втрати свідомості. Може бути необхідна установка тимчасового кардіостимулятора;
• зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу з вигляді депресії сегмента ST і появи низькоамплітудного, згладженого або негативного зубця як правило, визначаються в грудних відведеннях, але можливі і в стандартних;
• псевдоінфарктние зміни, в тому числі негативний коронарний зубець Т, підйом сегмента ST і утворення патологічного зубця що відображає ураження серцевого м'яза і зниження її електричної активності.

Зміни на ЕКГ можуть бути короткочасними і стійкими. Відсутність патологічних змін на ЕКГ не виключає діагноз міокардиту.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Ехокардіографія при міокардиті

При виконанні ЕхоКГ у хворих з малосимптомним або безсимптомним перебігом міокардиту зміни можуть бути відсутні або можна визначити незначне збільшення КСО і КДО лівого шлуночка. У важких випадках міокардиту, що супроводжуються зниженням скорочувальної здатності міокарда, відбувається зменшення ФВ і серцевого індексу. Виявляють розширення порожнини лівого шлуночка, локальні порушення скоротливості у вигляді окремих ділянок гіпокінезії (іноді - глобальну гипокинезию) або акінезія. Для гострої стадії найбільш характерно збільшення товщини стінок серця, обумовлене інтерстиціальним набряком. Можлива недостатність мітрального і тристулкового клапанів. При міоперікардіт відзначають сепарацію листків перикарда і невелика кількість рідини. У 15% випадків діагностують пристінкові тромби.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Рентгенологічна діагностика міокардиту

У значної частини пацієнтів зміни при рентгенографії органів грудної клітки відсутні, а в іншої частини пацієнтів визначають в різного ступеня виражену кардіомегалія (збільшення кардиоторакального індексу до 50% і більше) і ознаки венозного застою по малому колу кровообігу: посилення легеневого малюнка, розширення коренів легень, наявність випоту в плевральних синусах. При розвитку ексудативного перикардиту серце набуває кулясту форму.

Сцинтиграфія

Сцинтиграфія міокарда з [ ⁶⁷ Gа] - чутливий метод діагностики активного запального процесу в міокарді Для визначення пошкодження кардіоміоцитів у пацієнтів з незрозумілою клінічною картиною серцевої недостатності можна застосувати сцинтиграфію з моноклональними антитілами до міозин, міченими ¹¹¹ In.

Біопсійний міокард

За сучасними уявленнями, остаточний діагноз може бути встановлений тільки після ендоміокардіальної біопсії, яку на даний момент вважають «золотим стандартом» діагностики. Показання до ендоміокардіальної біопсії:

• розвиток важких або загрозливих порушень ритму, особливо прогресуючої шлуночкової тахікардії або повної блокади;
• істотне зниження ФВ і наявність клінічних ознак застійної серцевої недостатності, незважаючи па проведене адекватне лікування;
• виключення інших уражень міокарда, що вимагають специфічного лікування (гигантоклеточний міокардит, системний червоний вовчак та інші ревматичні хвороби; вперше діагностована кардіоміопатія при підозрі на амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз).

Незважаючи па те що зазвичай при ендоміокардіальної біопсії проводять забір від 4 до 6 проб, при ретельному посмертному аналізі доведених випадків миокардитов було встановлено, що для правильної діагностики міокардитів більш ніж в 80% випадків необхідно більше 17 проб (біоптатів). У клінічній практиці це нереально, і тому очевидно відсутність чутливості ендоміокардіальної біопсії. Ще одне істотне обмеження в гістопатологічного діагностиці - мінливість мікроскопічної картини міокардиту.

Слід пам'ятати, що гістологічне дослідження може підтвердити діагноз міокардиту, але ніколи не дозволяє виключити його.

Перспективним методом діагностики може стати виділення генетичного вірусного матеріалу з міокарда за допомогою методики рекомбінантних ДНК, застосовуючи ПЛР і гібридизації in situ.

Клінічні діагностичні критерії міокардиту

У 1973 р Нью-Йоркської кардіологічної асоціацією (NУНА) були розроблені діагностичні критерії неревматического міокардиту. Відповідно до ступеня, діагностичної значимістю критерії міокардиту були поділені на дві групи, «великі» і «малі».

Клінічні діагностичні критерії міокарда наступні:

• Наявність попередньої інфекції, підтвердженої даними клінічних та лабораторних досліджень (безпосереднє виділення збудника, збільшення ШОЕ, підвищення лейкоцитів крові, фібріногенемія, поява С-реактивного білка і інші ознаки запального синдрому) або іншого основного захворювання (алергічна реакції, токсичні впливи та ін.).

Плюс наявність ознак ураження міокарда.

«Великі» критерії:

• підвищення кардіоспеціфіческіх ферментів і ізоферментів в сироватці крові хворого (КФК, МВ-КФК, ЛДГ, ЛДГ-1) і змісту тропонинов;
• патологічні зміни ЕКГ (порушення серцевого ритму і провідності);
• кардіомегалія, встановлена по рентгенологічним даними;
• наявність серцевої недостатності або кардіогенного шоку;
• синдром Морганьї-Адамса-Стокса.

«Малі» критерії:

• протодиастолический ритм галопу;
• ослаблений I тон;
• тахікардія.

Для постановки діагнозу легкої форми міокардиту досить поєднання ознак перенесеної інфекції (або іншого впливу на організм) і перших двох «великих» критеріїв або одного з них з двома «малими». Якщо у хворого, крім перших двох «великих» критеріїв, є ще хоча б один з наступних «великих» критеріїв, то це дозволяє поставити діагноз помірної і важкої форми міокардиту.

Далаському морфологічні критерії міокардиту (США, 1986)

Діагноз міокардиту	Гістологічні ознаки
Достовірний	Запальна інфільтрація міокарда з некрозом і / або дегенерацією прилеглих кардіоміоцитів, нехарактерних для змін при МБС
Сумнівний (ймовірний)	Запальні інфільтрати досить рідкісні, або кардіоміоцити інфільтрованной лейкоцитами. Ні ділянок некрозу кардіоміоцитів. Міокардит не може бути діагностований через відсутність запалення
Не підтверджений	Нормальна гістологічна картина міокарда, або є патологічні зміни тканини невоспалительного характеру

У 1981 р були запропоновані російські критерії для клінічної діагностики міокардитів Ю.І Новіковим.

• Попередня інфекція, доведена клінічними і лабораторними даними (включаючи виділення збудника, результати реакції нейтралізації, РСК, РГГА, збільшення ШОЕ, підвищення СРБ) або інше основне захворювання (лікарська алергія і т.д.).

Плюс ознаки ураження міокарда.

«Великі»:

• патологічні зміни ЕКГ (порушення ритму, провідності, ST-T та ін);
• підвищення активності саркоплазматических ферментів і ізоферментів в сироватці [КФК, КФК-МВ, ЛДГ і ставлення 1 і 2 ізоферментів ЛДГ (ЛДГ1 / ЛДГ2)];
• кардіомегалія по рентгенологічним даними;
• застійна серцева недостатність або кардіогенний шок,

«Малі»:

• тахікардія;
• ослаблений I тон;
• ритм галопа.

Діагноз «міокардит» правомочний при поєднанні попередньої інфекції з одним «великим» і двома «малими» ознаками.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Структура діагнозу міокардиту

Перебіг міокардиту	Поширеність запального процесу	Етіологічний фактор	Ступінь тяжкості
Гострий Підгострий. Хронічний	Вогнищевий Дифузний	Вірусний Бактеріальний Грибковий Паразитарний Алергічний Токсичний Неуточнений	Легка форма Помірна форма Важка форма

Після цього вказують ускладнення (якщо вони є), стадію недостатності кровообігу по Н.Д. Стражеско і В.Х. Василенко і функціональний клас (Ф К) по Нью-Йоркської класифікації (NYНА),

Приклади.

• Гострий вогнищевий постгріппозной міокардит, легка форма. Надшлуночкова екстрасистолія, НК0. I ФК.
• Гострий дифузний міокардит неуточненої етіології. Шлуночкова екстрасистолія. Пароксизм шлуночкової тахікардії від _____ НК II А стадії, III ФК.

Диференціальна діагностика

Для постановки діагнозу «міокардит» необхідно виключити захворювання, що протікають з вторинним ураженням міокарда, а також первинні ураження серця невстановленої етнології, не пов'язані із захворюваннями інших органів і систем (кардіоміопатії). При диференціальної діагностики неревматичних міокардитів слід виключати як причину ураження серцевого м'яза ендокринні, метаболічні, загальні системні захворювання.

Найбільше практичне значення має диференційний діагноз міокардиту з:

• інфарктом міокарда;
• дилатаційною кардіоміопатією,
• ревматичні і неревматичних ураженнями клапанів серця;
• ураженням серця при тривало існуючої артеріальної гіпертензії;
• хронічним ексудативним і конструктивним перикардитом.

У дітей раннього віку треба мати на увазі можливість розвитку вроджених нервово-м'язових захворювань, ендокардіальноо фіброеластозі, глікогенозу, вроджених аномалій вінцевих артерій серця, хвороби Кавасакі.

У зв'язку з тим що в лікарській практиці найбільш часто диференціальну діагностику міокардиту проводять з першими двома захворюваннями, зупинимося на них більш докладно.

Диференціальний діагноз міокардиту і гострого коронарного синдрому

Подібність:

• тривалі інтенсивні болі в грудній клітці;
• зміщення сегмента Rs-T і зміни зубця T, а також інші інфарктоподобние зміни (патологічний зубець Q або комплекс QS);
• підвищення кардіоспеціфіческіх ферментів і рівня тропонінів.

Відмінності:

• наявність певних чинників ризику ІХС (куріння, дисліпідемія, артеріальна гіпертензія, порушення вуглеводного обміну, гіпергомоцистеїнемія та ін.);
• ефект нітрогліцерину для купірування болю;
• типова для гострого інфаркту міокарда динаміка ЕКГ;
• наявність великовогнищевий порушень регіонарної скоротливості міокарда лівого шлуночка при гострому інфаркті міокарда, встановлене за допомогою ЕхоКГ

[61], [62], [63], [64], [65], [66]

Диференціальна діагностика міокардиту і дилатаційноюкардіоміопатії

Подібність:

• клінічні прояви серцевої недостатності (задишка, сухий кашель, положення ортопное, набряки та ін.);
• розширення камер серця і зниження гемодинамічних показників (зниження серцевого індексу, ФВ, збільшення КДО і КДД і т.д.) поданням ЕхоКГ;
• зміна сегмента RS-T;
• порушення ритму серця (при важких формах міокардиту).

Відмінності:

• хворі міокардитом зазвичай вказують на перенесене інфекційне захворювання в попередні 2-3 тижнів;
• в більшості випадків миокардитов ознаки застійної серцевої недостатності виражені значно менше, ніж при ДКМП, не характерний також тробоемболіческій синдром;
• у хворих міокардитом можуть бути виявлені лабораторні ознаки запального синдрому, підвищений рівень кардиоспецифических ферментів, що нетипово для ДКМП;
• у більшості хворих міокардитом в результаті немає стійких дефектів міокарда, можливо спонтанне одужання, ступінь дисфункції шлуночків може стабілізуватися Лише при гігантоклітинному міокардит (рідкісної формі міокардиту, що асоціюється з аутоімунними захворюваннями, хворобою Крона, міастенію), міокардит при СНІДі, фульмінантному перебігу, хронічному перебігу з трансформацією в ДКМП захворювання характеризується неухильним прогресуванням, рефрактерним плином застійної серцевої недостатності.

У ряді випадків для диференціальної діагностики тяжкого (дифузного) міокардиту і ДКМП може знадобитися ендоміокардіальна біопсія.

[67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Лікування міокардиту

Основні цілі лікування хворих міокардитом, на досягнення яких воно повинно бути направлено:

• запобігання формуванню незворотною дилатації і камер серця;
• запобігання розвитку хронічної серцевої недостатності;
• попередження виникнення загрозливих для життя хворого станів (важкі порушення ритму і провідності).

Госпіталізації підлягають усі пацієнти з підозрою на міокардит. В обов'язковому екстреному порядку повинні бути госпіталізовані хворі, у яких за допомогою ЕКГ виявили зміни, характерні для міокардиту або нагадують інфаркт міокарда, у яких в крові підвищений рівень кардиоспецифических маркерів або / і розвиваються ознаки серцевої недостатності.

Немедикаментозне лікування міокардиту

Істотні немедикаментозні методи лікування міокардитів - постільний режим, дотримання якого зменшує частоту ускладнень і тривалість відновного періоду, а також киснева терапія. Тривалість постільного режиму визначається ступенем тяжкості міокардиту. При легкій формі міокардиту він становить 3-4 тижні, до нормалізації або стабілізації ЕКГ в спокої. При середньотяжкій формі - на 2 тижнів призначають строгий постільний режим з його розширенням в наступні 4 тижні. У випадках, коли у хворого розвивається важка форма міокардиту, показаний суворий постільний режим в палаті інтенсивної терапії до компенсації недостатності кровообігу, з подальшим його розширенням протягом 4 тижнів. Лікування важких форм міокардиту в гострому періоді в палаті інтенсивної терапії обумовлено можливістю розвитку у хворого гострої серцевої недостатності, кардіогенного шоку, що загрожують порушень ритму або раптової серцевої смерті.

Обмеження фізичних навантажень лицям, які перенесли міокардит, показано до повного повернення ЕКГ до вихідних показників.

Залежно від вираженості клінічної картини серцевої недостатності хворим призначають дієту з обмеженням кухонної солі і рідини, всім пацієнтам рекомендується відмова від куріння і алкоголю.

Медикаментозне лікування міокардиту

Медикаментозне лікування міокардиту має бути спрямоване на усунення етіологічного фактора, вплив на основне захворювання, корекцію гемодинамічних порушень і імунного статусу, профілактику і лікування порушень сердечною ритму і провідності, а також тромбоемболічних ускладнень.

Етіологічне лікування міокардиту

У зв'язку з тим що в переважній більшості випадків основною етіологічний фактор в розвитку неревматичних міокардитів - вірусна інфекція, існує припущення в гострому періоді вірусного міокардиту використовувати противірусні препарати (поліклональні імуноглобуліни, інтерферон-альфа, рибавірин і ін.), Проте цей підхід вимагає подальшого вивчення .

При розвитку міокардитів на тлі бактеріальних інфекцій хворим показані антибактеріальні засоби (антибіотики). Антибіотик призначають з урахуванням основного захворювання.

Антибактеріальні препарати для лікування бактеріальних миокардитов

Етіологічний варіант міокардиту	Групи антибіотиків	приклади
Мікоплазменний	Makrolidı	Еритроміцин по 0,5 г всередину 4 рази на добу протягом 7-10 днів
	Тетрацикліни	Доксициклін по 0,1 г всередину 1-2 рази на добу
Бактеріальний	Пеніцилін	Бензилпенициллин по 1 млн ОД кожні 4 години внутрішньом'язово; оксацилін по 0,5 г всередину 4 рази на день, 10-14 днів

Сприятливого результату миокардитов також сприяє санація вогнищ хронічної інфекції.

Застосування НПЗП при лікуванні неревматичних міокардитів не рекомендується, так як немає переконливих доказів їх позитивного впливу на результат захворювання, НПЗЗ уповільнюють процеси репарації в пошкодженому міокарді, тим самим погіршуючи стан хворого.

Глюкокортикоїди не рекомендується призначати для лікування вірусних міокардитів на ранній стадії захворювання, так як це призводить до реплікації вірусу і вирусемии, проте вони показані в наступних випадках:

• важкий перебіг міокардиту (з вираженими імунологічними порушеннями);
• міокардити середнього ступеня тяжкості при відсутності ефекту від проведеного лікування;
• розвиток миоперикардита;
• гігантоклеточіий міокардит;
• міокардити, що розвиваються у осіб з імунодефіцитом, ревматичні захворювання.

Як правило, застосовують преднізолон в дозі 15-30 мг / сут (при міокардитах середнього ступеня тяжкості) або 60-80 мг / сут (при важких формах) протягом від 5 тижнів до 2 місяців з поступовим зниження добової дози препарату і його повним скасуванням .

Призначення імуносупресорів (циклоспорин, азатіоприн) при міокардитах в даний час не рекомендується, крім випадків гігантоклітинної міокардиту або інших аутоімунних захворювань (наприклад, ВКВ).

При важких формах міокардитів з високою лабораторної та клінічної активністю доцільно призначення гепаринів. Цілі їх призначення в подібних випадках - профілактика тромбоемболічних ускладнень, а також іммунодепреесівіое, протизапальну (за рахунок зниження активності лізосомальних ферментів) дію. Гепарини призначають в дозі 5000-10 000 ОД 4 рази на добу підшкірно 0 протягом 7-10 днів, потім дозування поступово зменшують в течій 10-14 днів під контролем коагулограми, з подальшим переведені пацієнта на варфарин (під контролем МНО). При супутньому перикардите антикоагулянтну дію - може бути протипоказано. Тривале застосування варфарину показано пацієнтам з перепесеннимі системними або легеневими емболії або з пристінковий тромбами, діагностованими за допомогою ЕхоКГ або вентрикулографії.

При розвитку застійної серцевої недостатності застосовують:

• інгібітори АПФ (еналаприл по 5-20 мг всередину 2 рази на добу, каптоприл по 12,5-50 мг 3 рази на добу, лізиноприл по 5-40 мг 1 раз на добу);
• бета-адреноблокатори (метопролол по 12.5 -25 мг / сут., бісопролол 1,25-10 мг / добу одноразово, карведилол по 3.125-25 мг 2 рази на добу);
• петльові діуретики (фуросемід по 10-160 мм всередину 1-2 б'ючи добу, буметанід по 1-4 мг всередину 1-2 рази на добу) і спіронолактон (по 12,5-20 мг всередину 1 раз на добу).

При фульмінапгном перебігу, що проявляється кардіогенний шок, потрібне активне лікування: внутрішньовенне введення вазодилататорів і інотропних препаратів, всередині аортальна балонна контрпульсация або використання штучного лівого шлуночка. Ранній початок такого активного впливу з механічною підтримкою кровообігу може дозволити виграти час до трансплантації серця, а також виявитися «мостом до одужання».

Антиаритмічні засоби застосовують у хворих з тахіаритміями або шлуночковими порушеннями ритму (необхідно уникати препаратів з вираженим негативним ефектом).

Хворим зі стійкими порушеннями провідності, яка не піддається консервативному лікуванню, можлива імплантація кардіовертера-дефібрилятора. Пацієнтам з клінічно значущими брадиаритмиями або блокадами проведення високих ступенів показана імплантація тимчасового кардіостимулятора.

[74], [75], [76], [77], [78]

Профілактика

Міокардит може розвинутися як прояв або ускладнення будь-якого інфекційного .заболеванія, в першу чергу вірусного, тому профілактика неревматичних міокардитів зводиться головним чином до профілактики цих захворювань. Вона полягає в проведенні профілактичних щеплень та вакцинацій в загрозливих колективах або групах населення проти тих кардіотропних інфекційних агентів, до яких вже існують вакцини (кір, краснуха, грип, парагрип, поліомієліт, дифтерія та ін.). Проте оскільки при багатьох вірусних інфекціях серопрофілактика відсутня або недостатньо ефективна, то найбільш важливими заходами профілактики розвитку міокардиту служать на короткий термін після перенесеної респіраторної інфекції обмеження професійних фізичних навантажень або занять спортом і ретельне електрокардіографічне обстеження. Виявлення осіб з безсимптомними формами миокардитов і своєчасний контроль їх фізичної активності може попередити перехід в більш важку форму.

Всім лицям, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо випадків раптової смерті або розвитку серцевої недостатності в молодому віці серед родичів, необхідні лікарський огляд і електрокардіографічне дослідження не рідше одного разу на рік. Крім цього, вони повинні уникати перевантажень, пов'язаних з роботою або професійним спортом.

[79], [80], [81], [82], [83], [84], [85], [86], [87], [88]

Прогноз

Відносно прогнозу міокардиту дійсно правило «трьох третин»: одна третина пацієнтів одужує, у третини розвивається стабільна лівошлуночкова дисфункція і ще в однієї третини стан швидко погіршується (відбувається перехід в ДКМП).

[89], [90], [91], [92]

Історія питання

Вперше термін «міокардит» був запропонований в 1837 р

S. Sobernheim, який описав зв'язок запалення міокарда і гострих судинних порушень з перенесеною інфекцією. Діагноз «міокардит» довгий час був збірним, і його ставили при всіх захворюваннях міокарда. У 1965 р TW Mattingly описав міокардит як ідіопатичне запальне ураження серцевого м'яза, не пов'язане з ураженням клапанів серця. G. Gabler вважав запалення серцевого м'яза (міокардит) основною формою захворювання, а дегенеративні зміни, так звані міокардоз, - лише першою стадією міокардиту. Міокардити часто включали в рубрику кардіоміопатій і розглядали серед інших як запальні кардіоміопатії. Заслугою російського кардіолога Г.Ф, Ланга було введення терміну «миокардиодистрофия» і виділення цієї патології з групи миокардитов.

Одне з перших докладних описів міокардиту (гостре интерстициальное запалення міокарда, що приводить до летального результату через кілька днів або 2-3 тижнів) належить Фідлеру (CL Fiedler). Він вперше представив інтерфібріллярние круглоклеточпие інфільтрати в якості основного ознаки захворювання і висунув припущення про його інфекційну природу з наявністю «інфекції sui generic, що локалізується безпосередньо в серцевому м'язі і викликає запалення». Цим Фідлер як би передбачив вірусну етіологію «идиопатического» міокардиту, яка була встановлена для більшості таких миокардитов в численних подальших дослідженнях (Silber, Stacmmler, Smith, Grist, Kitaura et al.). Великий внесок у вивчення неревматичних міокардитів і розробку критеріїв постановки діагнозу, популярних в нашій країні і по сьогоднішній день, вніс професор Ю.І. Новиков. В останні десятиліття нові клініко-лабораторні та інструментальні методи дозволили значною мірою конкретизувати поняття «міокардит» і дати йому детальну морфологічну, імунологічну і гістохімічних характеристику.

[93], [94], [95], [96], [97], [98], [99], [100], [101]