Невринома переддверно-улітковий нерва

Невринома переддверно-улітковий нерва - захворювання, якому присвячена велика кількість робіт. В останні роки в зв'язку з розвитком променевої та інших технологій візуалізації пухлинних утворень піраміди скроневої кістки і мосто-мозочка кута, а також відео- та мікрохірургічних методів проблема невриноми переддверно-улітковий нерва з надзвичайно складною на початку XX ст. В наш час стала вирішуваною.

До середини минулого століття невринома переддверно-улітковий нерва по відношенню до пухлин головного мозку становила 9%, по відношенню до пухлин задньої черепної ямки - 23%, в той час як пухлини задньої черепної ямки по відношенню до всіх пухлин головного мозку становили 35%, в Водночас невринома переддверно-улітковий нерва становили 94,6% пухлин бічний цистерни головного мозку. Захворювання найбільш часто діагностується у віці 25-50 років, однак може зустрічатися у дітей і людей похилого віку. У жінок невринома переддверно-улітковий нерва зустрічається в два рази частіше.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез невриноми переддверно-улітковий нерва

Невринома переддверно-улітковий нерва - це доброякісна інкапсульована пухлина, первинно розвивається в внутрішнього слухового проходу з невролемми вестибулярного нерва з подальшим зростанням в напрямку мосто-мозочка кута. Пухлина в процесі росту заповнює весь простір бічний цистерни головного мозку, значно розтягуючи і стоншуючи виявляються на її поверхні ЧН мосто-мозочка кута (переддверно-улітковий, лицьової, проміжний і трійчастий), що призводить до цих нервах до трофічних порушень і морфологічних змін, які порушують їх провідність і спотворення функцій іннервіруємих ними органів. Заповнюючи весь внутрішній слуховий прохід, пухлина здавлює внутрішню слухову артерію, яка живить структури внутрішнього вуха, а виходячи в область мосто-мозочка кута тисне на артерії, що живлять мозок і стовбур головного мозку. Чинячи тиск на кісткові стінки внутрішнього слухового проходу, пухлина викликає їх резорбцію, що призводить до рентгенологічного ознакою його розширення, а по виході в зону верхівки піраміди - її руйнування, після чого пухлина спрямовується в мосто-мозочкової кут, не відчуваючи в його вільному просторі ні механічних перешкод, ні нестачі в поживних речовинах. Саме тут починається її бурхливе зростання.

Великі пухлини зміщують і здавлюють довгастий мозок, міст, мозочок, викликаючи відповідні неврологічні порушення, обумовлені ураженням ядер черпно нервів, життєво важливих центрів і їх провідних шляхів. Маленькі пухлини (2-3 мм) з тривалим циклом розвитку можуть протікати безсимптомно і виявлятися випадково при біопсії. Такі випадки, за даними Б.Г.Егорова і співавт. (1960), становили в минулому столітті до 1,5%. У 3% випадків спостерігаються двосторонні пухлини; виникають вони, як правило, при поширеному нейрофіброматозі (хвороби Реклингхаузена). Від даної хвороби слід відрізняти синдром Гарднера - Тернера, що виникає при спадкової двосторонньої невриноми переддверно-улітковий нерва.

Симптоми невриноми переддверно-улітковий нерва

Класичного розподілу клінічних форм невриноми переддверно-улітковий нерва на чотири періоди не завжди відповідає хронологічній послідовності з'являються ознак, характерних для цих періодів. І хоча в більшості випадків клінічні прояви невриноми переддверно-улітковий нерва знаходяться в прямій залежності від темпу росту пухлини і її розмірів, можуть зустрічатися і атипові випадки, коли вушні симптоми (шум, туговухість, запаморочення) можуть спостерігатися при маленьких пухлинах, і навпаки, коли неврологічні ознаки, що виникають при виході пухлини в мосто-мозочкової кут, проявляються, минаючи отіатріческой симптоми невриноми переддверно-улітковий нерва.

Розрізняють чотири клінічних періоду розвитку невринома переддверно-улітковий нерва.

Отіатріческой період

В цьому періоді пухлина розташовується у міністерстві внутрішніх справ слуховому проході і викликані нею симптоми невриноми переддверно-улітковий нерва визначаються ступенем стискання нею нервових стовбурів і судин. Зазвичай першими проявляються ознаки порушення слухової та смакової функцій (вушний шум, туговухість по перцептивному типу без Фунг). На цій стадії вестибулярні симптоми менш постійні, проте не виключено, що вони проходять непоміченими в силу того, що вони швидко нівелюються механізмом центральної компенсації. Однак при бітермальним калоріческой пробі із застосуванням відеоністагмографіі на цій стадії нерідко можна встановити ознака асиметрії по лабіринту в межах 15% і більше, який вказує на пригнічення вестибулярного апарату на стороні ураження. На цій же стадії при наявності запаморочення можна зареєструвати і спонтанний ністагм, спрямований спочатку в бік «хворого» вуха (роздратування внаслідок гіпоксії лабіринту), потім в сторону «здорового» вуха внаслідок стискання вестибулярної порції переддверно-улітковий нерва. У цій стадії ОКН, як правило, не порушується.

Іноді в отіатріческой періоді можуть спостерігатися меньєроподібні напади, які можуть імітувати хвороба Меньєра або лабіринтопатії вертеброгенного характеру.

Отоневрологіческого період

Характерною особливістю цього періоду, поряд з різким посиленням отіатріческой симптомів, обумовлених ураженням переддверно-улітковий нерва, є виникнення ознак здавлення інших черепних нервів, що знаходяться в мосто-мозочка вугіллі, в зв'язку з виходом пухлини в його простір. Зазвичай ця стадія настає через 1-2 роки після отіатріческой; для неї характерні рентгенологічні зміни внутрішнього слухового проходу і верхівки піраміди. Характерні і виражена приглухуватість або глухота на одне вухо, сильний шум у вусі і відповідної половині голови, атаксія, порушення координації рухів, відхилення корпусу в сторону ураженого вуха в позі Ромберга. Частішають і посилюються напади запаморочення, які супроводжує спонтанний ністагм. При значних розмірах пухлини з'являється гравітаційний позиційний ністагм при нахилі голови на здорову сторону, обумовлений зміщенням пухлини в бік стовбура головного мозку.

У цьому періоді виникають і прогресують порушення функції інших черепних нервів. Так, вплив пухлини на трійчастий нерв викликає парестезії на відповідній половині обличчя (симптом Барре), тризм або парез жувальної мускулатури на стороні пухлини (симптом Хрістіансена). Одночасно спостерігається симптом зниження або зникнення рогівкового рефлексу на цій же стороні. На цій стадії порушення функції лицьового нерва виявляється лише парезом, найбільш вираженим для його нижньої гілки.

Неврологічний період

В цьому періоді отіатріческой порушення відступають на другий план, домінуюче становище починають займати неврологічні симптоми невриноми переддверно-улітковий нерва, обумовлені ураженням нервів мосто-мозочка кута і тиском пухлини на стовбур, міст і мозочок. До цих ознак належать паралічі окорухових нервів, тригемінальні болю, випадання всіх видів чутливості і рогівкового рефлексу на відповідній половині лиця, зниження або випадання смакової чутливості на задній третині язика (ураження язикоглоткового нерва), парез поворотного нерва (голосової складки) на стороні пухлини (ураження блукаючого нерва), парез грудино-ключично-соскоподібного і трапецієподібної м'язів (ураження додаткового нерва) - все на стороні пухлини. На цій стадії яскраво виражений вестибулярно-мозжечковий синдром, що виявляється грубої атаксией, різноспрямованим великорозмашистий, нерідко ундулирующий ністагм, завершающіся парезом погляду, виражені вегетативні порушення. На очному дні - застійні явища з обох сторін, ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску.

Термінальний період

При подальшому зростанні пухлини в ній утворюються наповнені жовтуватою рідиною кісти; пухлина збільшується і тисне на життєво важливі центри - дихальний і судиноруховий, здавлює ликворопроводящих шляху, що підвищує внутрішньочерепний тиск і викликає набряк головного мозку. Смерть настає від блокади життєво важливих центрів стовбура головного мозку - зупинки дихання та серцевої діяльності.

В сучасних умовах третя і четверта стадії невриноми переддверно-улітковий нерва практично не зустрічаються; існуючі методи діагностики при відповідній онкологічної настороженості лікаря, до якого хворий звертається зі скаргами на появу постійного шуму в одному вусі, зниження слуху на нього, запаморочення, передбачає проведення відповідних діагностичних прийомів для з'ясування походження зазначених скарг.

Діагностика невриноми переддверно-улітковий нерва

Діагностика невриноми переддверно-улітковий нерва скрутна лише в отіатріческой стадії, при якій в більшості випадків відсутні рентгенологічні зміни у міністерстві внутрішніх справ слуховому проході, в той же самий час у такого хворого можуть мати місце рентгенологічні зміни в шийному відділі хребта, тим більше що, за даними А .Д Абдельхаліма (2004, 2005), у кожного другого лиця, починаючи з 22-річного віку, виникають початкові рентгенологічні ознаки шийного остеохондрозу і скарги, нерідко схожі на суб'єктивні ощущени , Що виникають при невриномі переддверно-улітковий нерва. Починаючи з кожним неврологічної (другий) стадії, пухлина внутрішнього слухового проходу практично виявляється у всіх випадках, особливо при застосуванні таких високоінформативних методів, як КТ і МРТ.

Досить високою інформативністю володіють і такі рентгенологічні проекції, як проекції по Стенверсу, Шосе III, трансорбітальний проекція з візуалізацією пірамід скроневої кістки.

Диференціальна діагностика невриноми переддверно-улітковий нерва викликає труднощі при відсутності рентгенологічних змін у міністерстві внутрішніх справ слуховому проході. Диференціальну діагностику проводять з кохлеовестібулярнимі порушеннями при вертебрально-базилярної судинної недостатності, невриті слухового нерва, стертими формами хвороби Меньєра, синдромом Лермуаіе, синдромом позиційного пароксизмального запаморочення по Барані, менінгіомою і кістозним арахноїдитом мосто-мозочка кута. Для кваліфікованого проведення диференціальної діагностики, крім застосування сучасних променевих технологій, необхідна участь отоневролога, невролога, офтальмолога.

Певне значення в діагностиці невриноми переддверно-улітковий нерва має дослідження спинно-мозкової рідини. При невриномі переддверно-улітковий нерва кількість клітин в ній залишається на рівні норми і не перевищує 15х10 ⁶ / л, в той же час спостерігається значне збільшення вмісту в спинно-мозкової рідини білка (від 0,5 до 2 г / л і більше), виділяється з поверхні великих неврином, пролабированной в мосто-мозочка кут.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лікування невриноми переддверно-улітковий нерва

Лікується невринома переддверно-улітковий нерва виключно хірургічним шляхом.

Залежно від розмірів і напрямку поширення пухлини, її клінічної стадії застосовують такі хірургічні доступи, як субокціпітальний ретросігмоідальний, транслабірінтний.