Пінеобластома головного мозку

Утворення в шишкоподібної або пінеальною ендокринної залозі головного мозку бластома - рідкісного типу ракової нейроектодермальне пухлини - визначається як пінеобластома головного мозку.

У розділі новоутворень МКБ-10 ця пухлина має код C75.3 (злоякісне новоутворення інших ендокринних залоз). За класифікацією ВООЗ пінеобластоми вважаються пухлинами IV ступеня. [1]

Епідеміологія

За статистикою, в переважній більшості випадків виявляється пінеобластома головного мозку у дітей від одного року до 12 років, на яку припадає 1-2% церебральних злоякісних новоутворень, виявлених в дитячому віці. Але майже половина пухлин епіфіза доводиться на пінеобластому, тривалість латентного періоду якої в середньому становить п'ять років. [2]

Пінеобластома головного мозку у дорослих діагностується не більше, ніж в 0,5% всіх пухлин мозкових структур.

Причини пінеобластоми

Шишковидна (пинеальная) ендокринна залоза -  шишковидне тіло (епіфіз)  - знаходиться в середньому мозку. Вона виробляє мелатонін (який синхронізує цикли сну і неспання), нейромедіатор серотонін, а також ліпідний гормон адреногломерулотропін (стимулятор синтезу альдестерона корою наднирників).

Конкретні причини пінеобластоми невідомі, хоча є підтвердження її зв'язку з певними генетичними аномаліями - мутаціями зародкової лінії в генах супресорів пухлини RB1 або DICER1.

Фахівці не виключають, що такі фактори ризику, як вплив на плід підвищеного рівня радіації в навколишнє середовище, внутрішньоутробної інтоксикації або кисневого голодування плода в період онтогенезу здатні призвести до негативних змін на рівні спорадичних генних мутацій клітин формуються структур головного мозку.

Однак найбільш імовірним фактором, що підвищує ймовірність розвитку пінеобластоми, вважається спадкова схильність при наявності у батьків змін в гені, що передаються дитині по аутосомно-домінантним типом. [3]

Патогенез

Механізм багатоступінчастого процесу онкогенеза при розвитку пінеобластоми головного мозку залишається предметом досліджень.

Шишковидна заліза дорослої людини складається з пінеалоцітов, астроцитів, мікроглії та інших інтерстиціальних клітин. Її утворення в період ембріогенезу проходить три стадії з початком у вигляді відростка нейроепітелія в даху третього шлуночка мозку. Зачаток відростка утворюють клітини-попередники (мультипотентні стовбурові клітини) Pax6; пінеалоціти паренхіми епіфіза також утворені з клітин-попередників. Це проміжні частково диференційовані клітини, які називають бластоціта.

Патогенез бластома шишкоподібної залози вбачають в тому, що на одній зі стадій формування епіфіза через мутацій в генах-супрессорах пухлин, що регулюють ріст клітин і експресію ДНК білків, відбувається неконтрольований мітоз бластоціта. [4]

Симптоми пінеобластоми

Ранні або перші ознаки пінеобластоми головного мозку проявляються у вигляді головного болю, нудоти і блювоти. Це наслідок підвищення внутрішньочерепного тиску через скупчення спинномозкової рідини навколо головного мозку - гідроцефалії. [5]

Від розміру пухлини і її поширення на сусідні частини мозку залежать інші симптоми, в тому числі:

• підвищена стомлюваність;
• нестабільність температури тіла;
• порушення зору (зміна рухів очей у вигляді ністагму, двоїння в очах, косоокості);
• зниження м'язового тонусу;
• проблеми з координацією рухів;
• порушення сну;
• погіршення пам'яті.

Ускладнення і наслідки

Хоча пінеобластома головного мозку за його межі виходить дуже рідко, крім поширення метастазів даного злоякісного новоутворення через спинномозкову рідину, наслідки і ускладнення полягають в рецидивах і розвитку неврологічних, когнітивних і ендокринних порушень різного ступеня.

Зокрема, відзначається дисфункція гіпофіза, яка призводить до затримки росту і статевого розвитку.

Діагностика пінеобластоми

При підозрі на пінеобластому діагностика не може базуватися на клінічній картині: необхідні аналізи крові на нейрон-специфічну енолаза і хромогранин-A; також потрібен аналіз спинномозкової рідини, яка береться за допомогою  люмбальної пункції .

Біопсія для гістологічного дослідження пухлинних клітин може бути зроблена за допомогою аспірації перед операцією з видалення пінеобластоми або безпосередньо під час її проведення.

Вирішальне значення має інструментальна діагностика: МРТ або КТ головного мозку, магнітно-резонансна спектроскопія, ПЕТ (позитронно-емісійна томографія).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з кістою шишкоподібної залози, тератомою , гліомою (мультиформною гліобластомою), гермінома, ембріональної карциномою, медулобластома , папиллярной пухлиною, пінеоцітомой.

Лікування пінеобластоми

Пінеобластома дуже важко піддається лікуванню, і його основою є хірургічне лікування - видалення якомога більшої частини пухлини.

Після операції дорослим і дітям старше трьох років проводять променеву терапію за все головного і спинного мозку - краниоспинальная опроміненням, а також хіміотерапію. А дітям до трьох років після видалення пухлини може проводиться тільки хіміотерапія. [6]

Профілактика

Розвиток даної опухли в даний час запобігти неможливо.

Прогноз

Пінеобластома головного мозку - найбільш агресивна пухлина паренхіми шишкоподібної залози - має поганий прогноз, який обумовлений швидкістю їх росту і поширенням на інші церебральні структури.

Загальна п'ятирічна виживаність дітей з пінеобластомой становить 60-65%, дорослих - 54-58%.