Пінеоцітома шишкоподібної залози
Останній перегляд: 18.10.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Чітко локалізована пухлина головного мозку - пінеоцітома шишкоподібної залози або шишковидного тіла (corpus pineale) - виникає переважно у дорослих. [1]
Згідно заснованої на гістологічних ознаках класифікації ВООЗ пухлин ЦНС, пінеоцітома відноситься до пухлин I ступеня, тобто є повільно зростаючим утворенням доброякісного характеру з можливістю лікування після його видалення. [2]
Причини пінеоцітоми
Вихідні причини розвитку більшості пухлин шишковидного тіла (епіфіза) невідомі. А з точки зору морфології, виникнення пінеоцітоми відбувається внаслідок проліферації основних клітин паренхіми шишкоподібної залози - пінеалоцітов. [5]
Дана пухлина вважається добре диференційованої і відноситься до пухлин нейроектодермальне тканини; складається з невеликих, цитологічних доброякісних зрілих клітин, схожих з пінеалоцітов (розташованими у вигляді пінеоцітоматозних псевдорозеток).
Оскільки шишковидная залоза виробляє гормон мелатонін, який регулює денний і нічний цикл організму (циркадні ритми), і функціонує як нейроендокринний орган, основна функція пінеалоцітов секреторна. І фахівці висунули версію нейроендокринної етіології пухлинних клітин пінеоцітоми. [6]
Адже пінеалоціти є модифікованими нервовими клітинами: в них більше мітохондрій, ніж у звичайних нейронах, і протягом доби активність даних клітинних органел циклічно змінюється. [7]
Фактори ризику
Потенційними факторами ризику можуть бути вплив іонізуючого опромінення або токсичних речовин, хоча багато дослідників схиляються до генетичної етіології даного типу пухлини шишкоподібної залози. І цьому є чимало підтверджень. [8]
Патогенез
Найімовірніше, патогенез пінеоцітоми шишкоподібної залози пов'язаний з порушеннями внутрішньоклітинних процесів, які можуть бути обумовлені хромосомними перебудовами і змінами експресії деяких генів:
- розташованого на коротких плечах X і Y-хромосом гена ASMT, який кодує ацетілсеротонін-O-метилтрансферазу - фермент епіфіза, що каталізує завершальну стадію біосинтезу мелатоніну;
- експрессіруемого в сітківці очей і шишковидному тілі гена SAG, який кодує володіє високою антигенностью білок S-аррестін;
- розташованого на короткому плечі Х-хромосоми гена SYP, що кодує сінаптофізін - інтегральний мембранний глікопротеїн ендокринних клітин, який активізується у всіх пухлинах нейроендокринної походження;
- гена S100B, який кодує цитоплазматические і ядерні білки S100, які беруть участь в диференціюванні клітин і регуляції клітинного циклу. [9]
Симптоми пінеоцітоми
Початок формування пінеоцітоми безсимптомно, а її перші ознаки у пацієнтів проявляються нападами головного болю і запаморочення, а також нудотою і блювотою.
У міру зростання новоутворення з'являються й інші симптоми:
- диплопія (двоїння в очах), проблеми з фокусуванням, відсутність реакції зіниць на світло і порушення руху очей вгору-вниз - синдром Паріно , який розвивається через компресії ТЕКТУМ (пластини четверохолмия) в дорсальній частині середнього мозку (на рівні верхнього горбка і III черепного нерва);
- мимовільні швидкі рухи очей з втягуванням століття (конвергентної-ретракционная ністагм);
- тремор рук і зниження м'язового тонусу;
- вестибуло-атактический синдром - порушення ходи і координації.
Ускладнення і наслідки
Основні ускладнення та наслідки також обумовлені поступовим збільшенням розмірів новоутворення.
Пінеоцітома може стиснути водопровід середнього мозку (aqueductus cerebri), порушивши циркуляцію спинномозкової рідини з підвищенням її тиску і розвитком гідроцефальний синдрому . Підвищення внутрішньочерепного тиску може призвести до судом і бути небезпечним для життя.
Якщо пухлина зачіпає таламус, може бути одностороння слабкість (геміпарез) та втрата чутливості; при впливі пінеоцітоми на гіпоталамус порушується контроль температури, водного регулювання, сну.
Ендокринна недостатність шишкоподібної залози призводить до безсоння, а коли пухлина утворилася в дитячому віці, може бути уповільнення зростання, передчасне статеве дозрівання, зміна маси тіла, розвиток нецукрового діабету. [10]
Діагностика пінеоцітоми
З огляду на той факт, що симптоми пухлини неспецифічні, клінічна діагностика може спиратися тільки на аналізи, зокрема, аналіз спинномозкової рідини , біопсію і методи візуалізації. [11]
Так, інструментальна діагностика проводиться за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку і всього хребта з контрастним посиленням; ультразвукової енцефалографії, ангіографії мозку і вентрикулографії. [12]
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика включає кісту шишковидного тіла і злоякісну пінеобластому, папілярна пухлина епіфіза, Герміна, ембріональну карциному, хоріокарциному, параепіфізарную менінгіому або каверн, тератому і астроцитому шишковидного тіла.
До кого звернутись?
Лікування пінеоцітоми
У разі пінеоцітоми шишкоподібної залози проводиться хірургічне лікування шляхом її видалення. [13]
Профілактика
Оскільки пінеоцітома - пухлина доброякісна, прогноз після операції сприятливий: п'ятирічне виживання після її тотального видалення - 86-100%.