Пінеоцитома шишкоподібної залози

Чітко локалізована пухлина головного мозку, пінеоцитома шишкоподібної залози або шишкоподібного тіла (corpus pineale), зустрічається переважно у дорослих. [ 1 ]

Згідно з класифікацією пухлин ЦНС ВООЗ, що ґрунтується на гістологічних ознаках, пінеоцитома класифікується як пухлина I ступеня, тобто це повільно зростаюче доброякісне утворення з можливістю вилікування після його видалення. [ 2 ]

Епідеміологія

Згідно з клінічною статистикою, паренхіматозні новоутворення становлять 14–27% пухлин шишкоподібної залози, а пінеоцитома шишкоподібної залози – від 14 до 60% випадків. [ 3 ]

Ці пухлини можуть виникати в будь-якому віці, але частіше зустрічаються у дорослих (20-60 років). [ 4 ]

Причини пінеоцитоми

Основні причини більшості пухлин шишкоподібної залози невідомі. З морфологічної точки зору, пінеоцитома розвивається в результаті проліферації основних клітин паренхіми шишкоподібної залози – пінеалоцитів. [ 5 ]

Ця пухлина вважається добре диференційованою та належить до пухлин нейроектодермальної тканини; вона складається з дрібних, цитологічно доброякісних зрілих клітин, подібних до пінеалоцитів (розташованих у вигляді пінеоцитоматозних псевдорозеток).

Оскільки епіфіз виробляє гормон мелатонін, який регулює денний та нічний цикл організму (циркадні ритми), і функціонує як нейроендокринний орган, основною функцією пінеалоцитів є секреторна. І експерти висунули версію нейроендокринної етіології пухлинних клітин пінеоцитоми. [ 6 ]

Зрештою, пінеалоцити – це модифіковані нервові клітини: вони мають більше мітохондрій, ніж нормальні нейрони, а активність цих клітинних органел циклічно змінюється протягом дня. [ 7 ]

Фактори ризику

Потенційними факторами ризику можуть бути вплив іонізуючого випромінювання або токсичних речовин, хоча багато дослідників схильні вважати, що цей тип пухлини шишкоподібної залози має генетичну етіологію. І є значні докази, що підтверджують це. [ 8 ]

Патогенез

Найімовірніше, патогенез пінеоцитоми шишкоподібної залози пов'язаний з порушеннями внутрішньоклітинних процесів, які можуть бути спричинені хромосомними перебудовами та змінами експресії певних генів:

• розташований на коротких плечах X та Y хромосом ген ASMT, який кодує ацетилсеротонін-O-метилтрансферазу, фермент шишкоподібної залози, що каталізує заключну стадію біосинтезу мелатоніну;
• ген SAG, що експресується в сітківці та шишкоподібній залозі, що кодує високоантигенний білок S-арестин;
• розташований на короткому плечі Х-хромосоми ген SYP, що кодує синаптофізин, інтегральний мембранний глікопротеїн ендокринних клітин, який активується у всіх пухлинах нейроендокринного походження;
• Ген S100B, який кодує цитоплазматичні та ядерні білки S100, що беруть участь у диференціації клітин та регуляції клітинного циклу. [ 9 ]

Симптоми пінеоцитоми

Початок формування пінеоцитоми протікає безсимптомно, а перші її ознаки у пацієнтів проявляються нападами головного болю та запаморочення, а також нудотою та блювотою.

У міру зростання пухлини з'являються інші симптоми:

• диплопія (двійне бачення), проблеми з фокусуванням, відсутність реакції зіниць на світло та порушення руху очей вгору-вниз – синдром Паріно, який розвивається через здавлення тектума (пластинки чотириголового мозку) у дорсальній частині середнього мозку (на рівні верхнього бугра та третього черепного нерва);
• мимовільні швидкі рухи очей з ретракцією повік (конвергенційно-ретракційний ністагм);
• тремор рук і зниження м’язового тонусу;
• вестибуло-атаксичний синдром – порушення ходи та координації рухів.

Ускладнення і наслідки

Основні ускладнення та наслідки також викликані поступовим збільшенням розмірів новоутворення.

Пінеоцитома може здавлювати водопровід головного мозку, порушуючи циркуляцію спинномозкової рідини зі збільшенням її тиску та розвитком гідроцефального синдрому. Підвищений внутрішньочерепний тиск може призвести до судом та бути небезпечним для життя.

Якщо пухлина вражає таламус, може спостерігатися одностороння слабкість (геміпарез) та втрата чутливості; коли пінеоцитома вражає гіпоталамус, порушуються температурний контроль, регуляція водного балансу та сон.

Ендокринна недостатність шишкоподібної залози призводить до безсоння, а коли пухлина утворилася в дитинстві, може спостерігатися затримка росту, передчасне статеве дозрівання, зміни маси тіла та розвиток нецукрового діабету. [ 10 ]

Діагностика пінеоцитоми

З огляду на те, що симптоми пухлини неспецифічні, клінічний діагноз може спиратися лише на результати аналізів, зокрема, аналіз спинномозкової рідини, біопсію та методи візуалізації. [ 11 ]

Так, інструментальна діагностика проводиться за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку та всього хребта з контрастним підсиленням; ультразвукової енцефалографії, церебральної ангіографії та вентрикулографії. [ 12 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає кісту шишкоподібної залози та злоякісну пінеобластому, папілярну пухлину шишкоподібної залози, герміному, ембріональну карциному, хоріокарциному, парафізарну менінгіому або каверному, тератому та астроцитому шишкоподібної залози.

Лікування пінеоцитоми

У разі пінеоцитоми шишкоподібної залози проводиться хірургічне лікування шляхом її видалення. [ 13 ]

Профілактика

Оскільки пінеоцитома є доброякісною пухлиною, прогноз після операції сприятливий: п'ятирічна виживаність після її повного видалення становить 86-100%.