Гідроцефальний синдром

Гідроцефальний синдром – це збільшення об’єму спинномозкової рідини в шлуночках головного мозку в результаті порушення всмоктування або надмірної секреції.

Синдром можна класифікувати по-різному, але всі форми вважаються порушенням відтоку спинномозкової рідини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епідеміологія

Існують деякі докази того, що частота гідроцефального синдрому у дітей значно знизилася в багатьох розвинених країнах.

Одне шведське дослідження, яке проводилося протягом десятирічного періоду, виявило, що поширеність вродженої гідроцефалії становить 0,82 на 1000 живонароджених.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причини гідроцефального синдрому

Причини гідроцефального синдрому можуть бути вродженими та набутими.

Вроджений обструктивний гідроцефальний синдром

• Синдром Бікерса-Адамса (стеноз водопроводу Сільві, що характеризується важкими труднощами в навчанні та деформацією великого пальця).
• Мальформація Денді-Уокера (атрезія отворів Мажанді та Лушки).
• Мальформація Арнольда-Кіарі 1 та 2 типів.
• Недорозвинення отвору Монро.
• Аневризми вен Галена.
• Вроджений токсоплазмоз.

Набутий обструктивний гідроцефальний синдром

• Набутий стеноз водопроводу (після інфекції або кровотечі).
• Супратенторіальні пухлини, що викликають тенторіальні грижі.
• Внутрішньошлуночкова гематома.
• внутрішньошлуночкові пухлини, пухлини шишкоподібної залози та задньої черепної ямки, такі як епендимома, астроцитоми, папіломи судинної оболонки ока, краніофарингіоми, аденоми гіпофіза, гліоми гіпоталамуса або зорового нерва, гамартома, метастатичні пухлини.

Набутий гідроцефальний синдром у немовлят та дітей

• Пухлинні ураження (у 20% усіх випадків, наприклад, медулобластома, астроцитоми).
• Внутрішньошлуночкова кровотеча (наприклад, недоношеність, травма голови або розрив судинної мальформації).
• Інфекції – менінгіт, цистицеркоз.
• Підвищений венозний тиск у пазухах (може бути пов'язаний з ахондроплазією, краніосиностозом, венозним тромбозом).
• Ятрогенні причини – гіпервітаміноз А.
• Ідіопатичний.

Інші причини гідроцефального синдрому у дорослих

• Ідіопатичний (в третині випадків).
• Ятрогенні – хірургічні операції в ділянці задньої черепної ямки.
• Всі причини гідроцефалії, описані у немовлят та дітей.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Фактори ризику

• Відсутність будь-якого допологового догляду.
• Артеріальна гіпертензія у матері під час вагітності.
• Прееклампсія.
• Вживання алкоголю під час вагітності.
• Спадковість.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенез

Через збільшення об'єму спинномозкової рідини відбувається розширення шлуночків головного мозку, згодом спинномозкова рідина проникає через епендимальні отвори в білу речовину перивентрикулярного простору, що призводить до її пошкодження з подальшим утворенням рубців. Нелікований гідроцефальний синдром може призвести до летального результату.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Симптоми гідроцефального синдрому

Гідроцефальний синдром може виникнути в будь-якому віці як у дорослих, так і у дітей.

Симптоми гідроцефального синдрому залежать від віку, прогресування захворювання та індивідуальної толерантності до змін тиску спинномозкової рідини.

Особливості симптомів у дітей

Симптоми гідроцефального синдрому у дітей різняться залежно від того, чи має він гострий чи поступовий початок. Гострий початок характеризується дратівливістю, блюванням та зміною свідомості. Поступовий початок характеризується затримками у фізичному та розумовому розвитку дитини. Інші ознаки включають:

• Різке збільшення окружності голови.
• Розширення вен голови, напружене тім'ячко.
• Симптом заходу сонця (при погляді вниз може бути видно білу смужку склери).
• Симптом Макевена (при перкусії головки звук є вираженим звуком порожнього горщика).
• Підвищений тонус кінцівок.

Особливості симптомів гідроцефального синдрому у дітей старшого віку та дорослих

Різкий початок:

• Головний біль та блювота.
• Набряк диска зорового нерва та порушення погляду вгору.

Поступовий старт:

• Порушення ходи через спастичність у ногах.
• Велика голова (хоча шви закриті, череп все одно збільшений через хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску).
• Односторонній або двосторонній параліч шостого нерва.

Інші характеристики, типові для дорослих

• Когнітивні порушення.
• Біль у шиї.
• Нудота та блювота.
• Розмитий та подвійний зір.
• Нетримання сечі.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Стадії

За тяжкістю:

• легко;
• помірний.

За ступенем компенсації та оборотності патологічних змін:

• компенсований;
• субкомпенсований;
• декомпенсований.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Форми

Виділяють такі форми патології: гіпертензійно-гідроцефальний, гідроцефально-атрофічний синдроми.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Ускладнення і наслідки

Вроджена гідроцефалія часто призводить до летального результату протягом перших чотирьох років життя. Епілепсія, труднощі в навчанні та загальні вади розвитку є одними з найпоширеніших ускладнень гідроцефального синдрому.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Діагностика гідроцефального синдрому

Характерні симптоми гідроцефалії дають можливість неврологу точно визначити захворювання та поставити діагноз. Для визначення ступеня та форми захворювання додатково проводиться рентген, ехоенцефалографія та комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія.

[ 42 ], [ 43 ]

Диференціальна діагностика

Гідроцефальний синдром диференціюють від таких патологій:

• Пухлини стовбура мозку (гліоми, краніофарингіома, гліобластома, менінгіоми, олігодендрогліома, пухлини гіпофіза, первинна лімфома ЦНС).
• Мігрень.
• Кровотеча: епідуральна гематома, внутрішньочерепний крововилив, субдуральна гематома.
• Епілепсія.
• Фронтальна та скронева деменція.
• Інфекційні захворювання:
  • внутрішньочерепний епідуральний абсцес,
  • субдуральна емпієма.

Лікування гідроцефального синдрому

Методи лікування гідроцефалії залежать від етіології, інтенсивності та тяжкості симптомів.

Ліки можуть допомогти відкласти операцію до повної стабілізації стану пацієнта.

Медикаментозне лікування набутого гідроцефального синдрому полягає у призначенні сечогінних препаратів для виведення зайвої рідини та пригнічення секреції спинномозкової рідини (Діакарб, Верошпірон), препаратів для покращення трофіки мозку (Актовегін, Пірацетам, Аспаркам), загального вітамінного комплексу, седативних препаратів (Діазепам).

У разі гострого погіршення стану пацієнта може бути проведена люмбальна пункція.

Лікування вродженої гідроцефалії найчастіше вимагає хірургічного втручання, яке буде спрямоване на усунення причини захворювання (наприклад, видалення пухлини, гематоми, абсцесу), шунтуючих операцій (введення системи силіконових трубок для дренажу спинномозкової рідини).

Лікування цього захворювання може тривати багато років. Шунти, під постійним наглядом, можуть бути встановлені на тривалий час. Їх можна замінювати за потреби.

Профілактика

Деякі вроджені форми гідроцефального синдрому можна діагностувати антенатально.

[ 44 ], [ 45 ]

Прогноз

Прогноз цього захворювання залежить від форми та ступеня гідроцефального синдрому. Діти з цим захворюванням мають інвалідність, хоча ступінь дисфункції може бути як легкою, так і тяжкою.

Для покращення фізичного стану пацієнта призначають масаж та лікувальну фізкультуру. Такі процедури повинні проводитися лише фахівцями, які мають досвід роботи з такими пацієнтами.

Якщо діагноз поставлений правильно та своєчасно розпочато лікування, прогноз сприятливий. Прогноз в інших випадках залежить від причини синдрому.

Гідроцефальний синдром може стати передумовою серйозних наслідків для пацієнтів різного віку. Якщо своєчасно не надати медичну допомогу, цей синдром спричинить повну втрату зору, параліч, кому, затримку розумового розвитку, включаючи деменцію. У дорослих захворювання найчастіше ускладнюється паралічем, комою та атрофією мозку. Якщо гідроцефальний синдром виявлено пізно або призначено неправильне лікування, це може навіть призвести до смерті.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]