Гідроцефальний синдром

Гідроцефальний синдром - збільшення обсягу цереброспинальной рідини в шлуночках мозку в результаті порушення всмоктування або надмірної секреції.

Синдром може бути класифікований різними способами, але всі форми розглядаються як розлад лікворної гідродинаміки.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

Існує ряд доказів, що захворюваність гідроцефальний синдромом у дітей суттєво знизилася в багатьох розвинених країнах.

Одне Шведське дослідження, яке проводилося протягом десяти років показало, що поширеність вродженої гідроцефалії становить 0,82 на 1000 народжених живими.

[7], [8], [9], [10], [11]

Причини гідроцефальний синдрому

Причини гідроцефальний синдрому можуть бути вродженими і набутими.

Природжений обструктивний гідроцефальний синдром

• Синдром Бікерс-Адамса (стеноз Сільвієвій водопроводу, характеризується важкими труднощами в навчанні і деформацією великого пальця).
• Мальформація Денді-Уокера (атрезія отворів Мажанді і Люшка).
• Порок Арнольд-Кіарі 1 і 2 типу.
• Недорозвинення отвори Монро.
• Аневризмы вен Галена.
• Природжений токсоплазмоз.

Набутий обструктивний гідроцефальний синдром

• Набутий стеноз акведука (після інфекції або кровотечі).
• Супратенторіальні пухлини, що викликають тенториальном грижі.
• Внутрижелудочковая гематома.
• внутрішньошлуночкові пухлини, пухлини шишкоподібної залози і задньої черепної ямки, наприклад епендимома, астроцитоми, Хоріоїдпапілома, краніофарінгіоми, аденома гіпофіза, гліоми гіпоталамуса або зорового нерва, гамартома, метастатичні пухлини.

Набутий гідроцефальний синдром у немовлят і дітей

• Пухлинні ураження (в 20% всіх випадків, наприклад, медуллобластома, астроцитоми).
• Внутрішньошлуночкові крововиливи (наприклад, недоношеність, травма голови, або розрив судинної мальформації).
• Інфекції - менінгіти, цистицеркоз.
• Збільшення венозного тиску в пазухах (може бути пов'язано з ахондроплазією, краніостеноз, венозний тромбоз).
• Ятрогенні причини - гіпервітаміноз А.
• Ідіопатичний.

Інші причини гідроцефальний синдрому у дорослих

• Ідіопатичний (третина випадків).
• Ятрогенна - хірургічні операції в області задньої черепної ямки.
• Всі причини гідроцефалії, описані у немовлят і дітей.

[12], [13], [14]

Фактори ризику

• Відсутність будь-якого допологового догляду.
• Артеріальна гіпертонія у матері під час вагітності.
• Прееклампсія.
• Вживання алкоголю під час вагітності.
• Спадковість.

[15], [16], [17], [18]

Патогенез

Внаслідок підвищення обсягу ліквору відбувається дилатація шлуночків головного мозку, згодом, цереброспінальної рідина проникає через епендімного отвори в білу речовину околожелудочкового простору, що призводить до його пошкодження з утворення згодом рубців. Не лікувалися гідроцефальний синдром може привести до смерті.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми гідроцефальний синдрому

Гідроцефальний синдром може виникати в будь-якому віці як у дорослих, так і у дітей.

Симптоми гідроцефальний синдрому залежать від віку, прогресування захворювання та індивідуальної толерантності до змін тиску спинно-мозкової рідини.

Особливості симптомів у дітей

Симптоми гідроцефальний синдрому у дітей варіюються в залежності від того, має гостре або поступове початок. Гострий початок характеризується дратівливістю, блювотою і порушенням свідомості. Поступове початок проявляється затримкою в в фізичному і розумовому розвитку дитини. Інші ознаки включають в себе:

• Швидке збільшення окружності голови.
• Розширення вен голови, напруженої джерельце.
• Симптом сонця (при погляді вниз, може бути видна біла смужка склери).
• Симптом Macewen (звук при перкутірованіі голови спостерігається виражений звук порожнього горщика).
• Збільшення тонусу кінцівок.

Особливості симптомів гідроцефальний синдрому у дітей старшого віку і дорослих

Гострий початок:

• Головний біль і блювота.
• Папілоедема і порушення погляду вгору.

Поступове початок:

• Порушення ходи через спастичності в ногах.
• Велика голова (хоча шви замазці закриті, череп ще збільшується через хронічне підвищення внутрішньочерепного тиску.
• Односторонній або двосторонній параліч шостого нерва.

Інші особливості, характерні для дорослих

• Когнітивні порушення.
• Біль в шиї.
• Нудота і блювання.
• Розмиті і двоїння в очах.
• Нетримання сечі.

[26], [27], [28], [29], [30]

Стадії

За ступенем тяжкості:

• легкий;
• помірний.

За ступенем компенсування і оборотності патологічних змін:

• компенсований;
• субкомпенсований;
• декомпенсированный.

[31], [32], [33]

Форми

Розрізняють такі форми патології: гипертензионно-гідроцефальний, гидроцефально-атрофічний синдроми.

[34], [35], [36], [37], [38]

Ускладнення і наслідки

Вроджена гідроцефалія часто має смертельний результат протягом перших чотирьох років життя. Епілепсія, розлади навчання та загального розвитку дитини - одні з найбільш поширених ускладнень гідроцефальний синдрому.

[39], [40], [41], [42]

Діагностика гідроцефальний синдрому

Характерні симптоми гідроцефалії дають можливість лікаря-невролога безпомилково визначити хворобу і поставити діагноз. Для того щоб визначити ступінь і форму захворювання додатково проводять рентгенографію, ехоенцефалографія і комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію.

[43], [44], [45]

Диференціальна діагностика

Диференціюють гідроцефальний синдром з наступними патологіями:

• Пухлини стовбура мозку (гліоми, краніофарингіома, гліобластоми менінгіоми, Олігодендрогліома, пухлини гіпофіза, первинна лімфома ЦНС).
• Мігрень.
• Кровотечі: епідуральна гематома, внутрішньочерепний крововилив, субдуральна гематома.
• Епілепсія.
• Фронтальна і скронева деменція.
• Інфекційні захворювання:
  • внутрішньочерепної епідуральний абсцес,
  • субдуральна емпіема.

Лікування гідроцефальний синдрому

Методи лікування гідроцефалії залежать від етіології, інтенсивності ступеня тяжкості симптомів.

Ліки можуть допомогти відкласти проведення операції до повного стабілізування стану пацієнта.

Медикаментозне лікування набутого гідроцефальний синдрому полягає в призначенні сечогінних препаратів для виведення зайвої рідини і придушення секреції спинномозкової рідини (Диакарб, Верошпирон), ліки для поліпшення трофіки головного мозку (Актовегін, Пірацетам, Аспаркам), загальний вітамінний комплекс, седативні препарати (Діазепам).

У разі гострого погіршення стану хворого може бути проведена спинномозкова пункція.

Лікування вродженої гідроцефалії найчастіше вимагає хірургічного втручання, яке буде спрямоване на усунення причини захворювання (наприклад видалення пухлини, гематоми, абсцесу), шунтуючі операції (впровадження системи силіконових трубочок для дренажу ліквору).

Лікування цього захворювання може затягнутися на довгі роки. Шунти, під постійним наглядом, можуть стояти протягом тривалого часу. При необхідності можлива їх заміна.

Профілактика

Деякі вроджені форми гідроцефальний синдрому можуть бути діагностовані антенатально.

[46], [47]

Прогноз

Прогноз даного захворювання залежить від форми і ступеня гідроцефальний синдрому. Діти з такою хворобою мають інвалідність, хоча ступінь порушення функцій може бути як в легкій так і у важкій формі.

Для того щоб поліпшити фізичний стан хворого призначають масаж і лікувальну фізкультуру. Такі процедури зобов'язані проводити тільки фахівці, які мають досвід роботи з такими пацієнтами.

Якщо діагноз поставлений правильно і розпочато своєчасне лікування - прогноз сприятливий. Прогноз в інших випадках залежить від причини розвитку синдрому.

Гідроцефальний синдром може стати передумовою важких наслідків для пацієнтів різного віку. Якщо несвоєчасно надати медичну допомогу і даний синдром стане причиною повної втрати зору, паралічу, коми, затримки розумового становлення, в тому числі і недоумства. У дорослих захворювання частіше за все ускладнюється паралічем, розвитком коми і атрофією мозку. Якщо гідроцефальний синдром пізно виявлений або було призначено неправильне лікування - це може привести навіть до летального результату.

[48], [49], [50]