Псевдобульбарная дизартрія

У числі діагностованих мовних дисфункцій, які викликаються різними неврологічними (часто нейродегенеративних) розладами і проявляються в порушенні звуковідтворення, фахівцями виділяється псевдобульбарная дизартрія.

[1],

Епідеміологія

Епідеміологія псевдобульбарной дизартрії: в 85% випадків даний вид порушення мови виникає внаслідок ішемічного інсульту мозку у пацієнтів старше 50-ти років; у молодих людей головною причиною стають черепно-мозкові травми. Серед пацієнтів з псевдобульбарним паралічем 65-90% жінок у віці від 50 до 80 років.

[2], [3], [4], [5]

Причини псевдобульбарной дизартрії

Ключові причини псевдобульбарной дизартрії - двобічне ураження нервових волокон кортікобульбарних тракту (шляху), який проводить сигнали від мотонейронів кори головного мозку до ядер рухових черепних нервів (язикоглоткового, трійчастого, лицьового, під'язикового), розташованих в бульбарном відділі довгастого мозку.

Псевдобульбарная дизартрія - проблема іннервації м'язів артикуляційного апарату, і її патогенез пов'язаний з уповільненням або навіть зупинкою проходження нервових імпульсів до цих м'язів і їх парезом (частковим паралічем).

У свою чергу, пошкодження нервових волокон відбувається з кількох причин - васкулярного (судинного) характеру або ж пов'язаних з демиелинизацией оболонки нервових волокон.

До судинних причин розвитку псевдобульбарной дизартрії неврологи відносять:

• двосторонній інфаркт мозку (тип ішемічного інсульту в результаті атеротромботического або тромбоемболічного пошкодження церебральних кровоносних судин);
• церебральну аутосомно-домінантну артеріопатії з субкортікальной лейкоенцефалопатії (синдром CADASIL), яка визнана найбільш поширеною формою спадкової прогресуючої дегенерації клітин гладких волокон стінок кровоносних судин. Патогенез даного синдрому пов'язують з мутаціями гена Notch 3 на хромосомі 19.

[6],

Фактори ризику

Основні фактори ризику розвитку псевдобульбарной дизартрії на тлі цереброваскулярних розладів, зокрема емболіческого інсульту, - високий кров'яний тиск, атеросклероз, інфекційний ендокардит, ожиріння, похилий вік, у чоловіків - використання силденафілу (Віагри).

Втрата захисними оболонками нервових волокон мієліну - демиелинизация - є причиною псевдобульбарной дизартрії при розсіяному склерозі, Х-хромосомою адренолейкодистрофії, при токсичному впливі фосфорорганічних гербіцидів і інсектицидів, а також деяких нейролептичних препаратів.

Псевдобульбарная дизартрія може розвинутися внаслідок запалення (енцефаліт, менінгіт, нейросифилис), пухлин або травм головного мозку. Дане неврологічне порушення також буває при прогресуючому над'ядерном паралічі (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського), епідеміологія якого серед європейців не перевищує шести чоловік на 100 тис. Населення.

Втричі рідше псевдобульбарная дизартрія проявляється в якості симптому невиліковних мотонейронами розладів: спорадичні або спадкового бокового аміотрофічного склерозу (коли через генних мутацій поступово гинуть нейрони рухової зони кори головного мозку), а також паралічу (з дегенеративним ушкодженням верхніх рухових нейронів). В принципі, псевдобульбарний синдром є клінічним станом, яке крім дизартрії проявляється дисфагією (розладом ковтання), підвищеним блювотним рефлексом і лабільністю (мінливістю) емоційних реакцій.

[7], [8]

Симптоми псевдобульбарной дизартрії

Як відзначають неврологи, у багатьох випадках пацієнти з псевдобульбарной дизартрией самі не помічають перші ознаки патології, і на зміни їхнього мовлення - коли вона стає невиразною - звертають увагу їх близькі.

Виділяють наступні клінічні симптоми псевдобульбарной дизартрії:

• темп мови аномально повільний, мова тиха і нечітка (промовлене звучить так, ніби людина намагається «видавити» слова);
• вокализация назальная (вимова гугняве);
• язик напружений (спастічен) і погано повертається в порожнині рота (але при цьому його м'язи не атрофуються);
• мова монотонна, так як загальна спастичность м'язів гортані не дозволяє варіювати висоту тону;
• виникають спазми голосових зв'язок (дисфонія);
• утруднення при одночасному русі язика і щелеп викликають труднощі з жуванням і ковтанням (дисфагія);
• підвищені Мандібулярний (нижньощелепний) і глотковий рефлекси;
• щоб закрити рот, потрібне певне зусилля, чому спостерігається слинотеча;
• знижена або відсутня можливість управління мімічними м'язами обличчя (наприклад, посмішка часто має вигляд оскал);
• спонтанні прояви аномального афективного поведінки, синдром мимовільного плачу і / або сміху.

У деяких випадках порушення іннервації може торкнутися пірамідні шляху проходження нервових імпульсів, що проявляється в підвищеному тонусі інших м'язових груп (спастичному парезі) або гіперрефлексії.

Псевдобульбарная дизартрія у дітей

Псевдобульбарная дизартрія у дітей може бути наслідком идиопатических церебральних нейропатій, обумовлених спадковим дизонтогенез; спадкової глобоідной-клітинної або метахроматіческая лейкодистрофии; лейкоенцефаліти Ван-Богарта; гострого енцефаломієліту; вторинних поствакцинальних енцефалітів; обумовленої генними мутаціями хвороби Тея-Сакса (GМ2-Гангліозідози); пухлин мозку (медуллобластоми, астроцитоми, епендимоми); черепно-мозкових травм (в тому числі травми шийного відділу хребта, отримані при народженні); ювенільного прогресуючого псевдобульбарного синдрому. Увійшов до списку причин даного типу дизартрії у дітей і дитячий церебральний параліч, хоча в більшості випадків при ДЦП спостерігаються дифузні коркові ураження мозку, пошкодження мозочка і т.д., а не конкретно нервових волокон кортікобульбарних шляху.

Прояв псевдобульбарной дизартрії може початися у дитини з частого захлебиванія і покашлювання, проблем з жуванням і ковтанням, слинотечі, порушення міміка, а пізніше - у віці, коли діти починають говорити - виявляються проблеми зі звуковідтворенням різного ступеня вираженості.

Логопеди рекомендують батькам звернути увагу на те, наскільки активно у дітей «працюють» мімічні м'язи, чи може дитина висунути язик, щільно зімкнути губи або витягнути їх «трубочкою», широко відрити рот і т.п. Також слід мати на увазі, що у дітей з псевдобульбарною дизартрією мова уповільнена і малозрозуміла, а коли дитина намагається щось вимовити, він напружений і тому найчастіше мовчить.

Через скутості м'язів автоматизм артикуляції не виробляється, і така дитина погано говорить навіть в п'яти-шестирічному віці. Мало того, псевдобульбарная дизартрія у дітей призводить не тільки до відсутності достатнього для спілкування лексичного запасу, але і ускладнює адекватне сприйняття чужої мови. Найважчою ступенем псевдобульбарной дизартрії в дитячому віці є анартрия, тобто повна дисфункція артикуляційних м'язів.

Стадії

Інтенсивність прояву симптомів прямо залежить від ступеня ураження нервових волокон кортікобульбарних тракту: легкої (III), середньої (II) або важкої (I). Якщо при легкому ступені проявляються незначні розлади артикуляції, то при прогресуванні патології з плином часу настають незворотні наслідки і ускладнення, пов'язані не тільки з неможливістю вимовляти членороздільні звуки, але ковтати їжу.

[9], [10], [11]

Форми

Вітчизняні логопеди виділяють такі форми псевдобульбарной дизартрії, як спастична форма псевдобульбарной дизартрії, паретическая, змішана, а при маловираженим симптоматиці визначається стерта псевдобульбарная дизартрія.

Тоді як неврологи вважають псевдобульбарного дизартрію спастическим типом дизартрії, оскільки ураження нервових волокон при даній патології білатерально і призводить до підвищення м'язового тонусу кінцівок і гіперрефлексії.

[12], [13], [14]

Діагностика псевдобульбарной дизартрії

Діагностика псевдобульбарной дизартрії проводиться в ході обстеження пацієнтів неврологом, а можливості апарату артикуляції (після постановки діагнозу) оцінюються логопедом.

Неврологічне обстеження включає огляд і збір анамнезу. Існує набір спеціальних тестів (на рефлекси орального автоматизму), за допомогою яких визначається функціональна повноцінність рухових нейронів і стан іннервації артикуляційного мускулатури. Щоб викликати характерні для даного типу дизартрії рефлекси, лікар шпателем торкається до губ, зубів, ясен, твердого піднебіння, носа або підборіддя пацієнта. За відповідної реакції хворого фахівець може припустити, що дизартрія псевдобульбарная, тобто прояснити картину патології.

Призначаються загальний і біохімічний аналізи крові, а також дослідження спинномозкової рідини (для чого проводять аспіраційну спинномозкову пункцію). Генетичний аналіз може бути доцільний при псевдобульбарной дизартрії у дітей.

Обов'язково використовуються всі можливості, які дає інструментальна діагностика неврологічних розладів. Для оцінки рівня нервової провідності окремих структур головного мозку проводиться електроенцефалографія (ЕЕГ); визначити біоелектричну активність м'язових волокон і рівень їх іннервації дозволяє електроміографія (ЕМГ).

Швидкісні параметри проходження імпульсу від мотонейронів до ядер рухових нервів, а від них - до відповідних м'язів фахівці можуть встановити за допомогою електронейроміографія (ЕНМГ), а виявлення і візуалізація зон ураження провідних нервових волокон проводиться при краніальної-церебральному МРТ-обстеженні.

[15], [16]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика дозволяє розрізнити псевдобульбарного дизартрію від бульбарной, корковою або екстрапірамідної, а також диференціювати її від міастенії, прогресуючої м'язової атрофії, краниального поліневриту і ін.

[17], [18], [19]

Лікування псевдобульбарной дизартрії

Звертатися невролога і логопеда треба якомога раніше, оскільки можна допомогти при легкого та середнього ступеня псевдобульбарной дизартрії скорегувати артикуляцію, а при даному синдромі у дітей - оволодіти навичками мови за допомогою цілеспрямованого розвитку артикуляційної моторики. Медикаментозне лікування псевдобульбарной дизартрії, які відновило б пошкоджені внаслідок генних мутацій або аутоімунних патологій нейрони і налагодило б іннервацію м'язів артикуляційного апарату, поки неможливо.

Коригувати псевдобульбарного дизартрію і у дітей, і у дорослих (в тому числі перенесли інсульт) повинен дипломований лікар-логопед. Фахівцем оцінюється ступінь мовної дисфункції у кожного пацієнта і - в індивідуальному порядку в письмовому вигляді - складається робоча програма по корекції псевдобульбарной дизартрії.

Це план занять, який включає спеціальні вправи (для нормалізації тонусу артикуляційних м'язів, постановки дихання); відпрацювання правильної фонації; вироблення артикуляції укладу звуків і т. Д. У роботі з дітьми приділяється особлива увага розвитку лексики, формуванню граматичних навичок і засвоєнню норм слововживання. Це створює фундамент для освоєння читання і письма з початком навчання в школі і попередження такого ускладнення, як загальне недорозвинення мови. Тому активну участь батьків у домашньому закріпленні навичок, отриманих дитиною на заняттях з логопедом, є обов'язковою умовою в боротьбі з проявом дизартрії.

Профілактика

У неврології профілактика такого мовного розладу, як псевдобульбарная дизартрія, що виникає при цілому ряді нейродегенеративних патологій, а також через новоутворення головного мозку, травм, цереброваскулярних проблем і т.д., не розглядається.

[20], [21],

Прогноз

Очевидно, в силу неможливості попередити причину даного розладу. А від причини залежить і прогноз, який при прогресуванні основного захворювання може бути невтішним ...

Слід мати на увазі, що інвалідність групи I Б дається в разі частково або повністю втрачається мови (афазії) після інсультів, травм і пухлинних захворювань головного мозку, а також при певних психічних хворобах. Офіційна інформація (з переліком патологій і станів) міститься в наказі МОЗ України №561 (від 5 вересня 2011 року) «Про затвердження Інструкції про встановлення груп інвалідності».

[22], [23]