Псевдобульбарна дизартрія

Серед діагностованих мовленнєвих дисфункцій, що зумовлені різними неврологічними (часто нейродегенеративними) розладами та проявляються у порушенні звуковідтворення, фахівці виділяють псевдобульбарну дизартрію.

[ 1 ]

Епідеміологія

Епідеміологія псевдобульбарної дизартрії: у 85% випадків цей тип порушення мовлення виникає внаслідок ішемічного інсульту у пацієнтів старше 50 років; у молодих людей основною причиною є черепно-мозкова травма. Серед пацієнтів з псевдобульбарним паралічем 65-90% становлять жінки віком від 50 до 80 років.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини псевдобульбарної дизартрії

Ключовими причинами псевдобульбарної дизартрії є двосторонні ураження нервових волокон кортикобульбарного тракту (шляху), який проводить сигнали від рухових нейронів кори головного мозку до ядер рухових черепних нервів (язикоглоткового, трійчастого, лицьового, під'язикового), розташованих у бульбарній ділянці довгастого мозку.

Псевдобульбарна дизартрія – це проблема іннервації м’язів артикуляційного апарату, а її патогенез пов’язаний з уповільненням або навіть припиненням проходження нервових імпульсів до цих м’язів та їх парезом (частковим паралічем).

У свою чергу, пошкодження нервових волокон відбувається з кількох причин – судинного характеру або пов’язаних з демієлінізацією оболонки нервових волокон.

Неврологи відносять до судинних причин псевдобульбарної дизартрії наступне:

• двосторонній інфаркт головного мозку (тип ішемічного інсульту, що виникає внаслідок атеротромботичного або тромбоемболічного пошкодження судин головного мозку);
• церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з субкортикальною лейкоенцефалопатією (синдром CADASIL), яка визнана найпоширенішою формою спадкової прогресуючої дегенерації гладком'язових клітин стінок кровоносних судин. Патогенез цього синдрому пов'язаний з мутаціями в гені Notch 3 на 19-й хромосомі.

[ 6 ]

Фактори ризику

Основними факторами ризику розвитку псевдобульбарної дизартрії на тлі цереброваскулярних порушень, зокрема емболічного інсульту, є високий артеріальний тиск, атеросклероз, інфекційний ендокардит, ожиріння, похилий вік, а у чоловіків – вживання силденафілу (Віагри).

Втрата мієліну, захисної оболонки нервових волокон, або демієлінізація, є причиною псевдобульбарної дизартрії при розсіяному склерозі, Х-зв'язаній адренолейкодистрофії, токсичній дії фосфорорганічних гербіцидів та інсектицидів, а також деяких нейролептичних препаратів.

Псевдобульбарна дизартрія може розвинутися внаслідок запалення (енцефаліт, менінгіт, нейросифіліс), пухлин або травм головного мозку. Це неврологічне захворювання також зустрічається при прогресуючому над'ядерному паралічі (синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського), епідеміологія якого серед європейців не перевищує шести осіб на 100 тисяч населення.

Утричі рідше псевдобульбарна дизартрія проявляється як симптом невиліковних порушень рухових нейронів: спорадичного або спадкового бічного аміотрофічного склерозу (коли нейрони рухової зони кори головного мозку поступово гинуть через генні мутації), а також псевдобульбарного паралічу (з дегенеративним ураженням верхніх рухових нейронів). В принципі, псевдобульбарний синдром – це клінічний стан, який, крім дизартрії, проявляється дисфагією (порушенням ковтання), підвищеним блювотним рефлексом та лабільністю (мінливістю) емоційних реакцій.

[ 7 ], [ 8 ]

Симптоми псевдобульбарної дизартрії

Як зазначають неврологи, у багатьох випадках пацієнти з псевдобульбарною дизартрією самі не помічають перших ознак патології, а їхні родичі звертають увагу на зміни в їхньому мовленні – коли воно стає невиразним.

Виділяють такі клінічні симптоми псевдобульбарної дизартрії:

• темп мовлення аномально повільний, мова тиха та нечітка (те, що говориться, звучить так, ніби людина намагається «вичавити» слова);
• носова вокалізація (носова вимова);
• язик напружений (спастичний) і погано обертається в ротовій порожнині (але його м’язи не атрофуються);
• мовлення монотонне, оскільки загальна спастичність м'язів гортані не дозволяє змінювати висоту звуку;
• виникають спазми голосових зв'язок (дисфонія);
• Складність одночасного руху язика та щелеп викликає труднощі з жуванням та ковтанням (дисфагія);
• підвищені мандибулярні (нижньощелепні) та глоткові рефлекси;
• Для закриття рота потрібні певні зусилля, що викликає слиновиділення;
• знижена або відсутня здатність контролювати мімічні м’язи (наприклад, посмішка часто схожа на оскал);
• спонтанні прояви аномальної афективної поведінки, синдром мимовільного плачу та/або сміху.

У деяких випадках порушення іннервації може впливати на пірамідні шляхи проведення нервових імпульсів, що проявляється підвищеним тонусом інших груп м'язів (спастичний парез) або гіперрефлексією.

Псевдобульбарна дизартрія у дітей

Псевдобульбарна дизартрія у дітей може бути наслідком ідіопатичних церебральних нейропатій, спричинених спадковим дизонтогенезом; спадкової глобоїдно-клітинної або метахроматичної лейкодистрофії; лейкоенцефаліту Ван Богаерта; гострого енцефаломієліту; вторинного поствакцинального енцефаліту; хвороби Тея-Сакса (гангліозидозу GM2), спричиненої генними мутаціями; пухлин головного мозку (медулобластома, астроцитоми, епендимоми); черепно-мозкової травми (включаючи травму шийного відділу хребта, отриману при народженні); ювенільного прогресуючого псевдобульбарного синдрому. Дитячий церебральний параліч також входить до переліку причин цього типу дизартрії у дітей, хоча в більшості випадків ДЦП спостерігаються дифузні коркові ураження головного мозку, пошкодження мозочка тощо, а не специфічно нервових волокон кортикобульбарного тракту.

Прояв псевдобульбарної дизартрії може початися у дитини з частого задухи та кашлю, проблем з жуванням та ковтанням, слиновиділенням, порушеннями міміки, а пізніше – у віці, коли діти починають говорити – виявляються проблеми зі звукоутворенням різного ступеня вираженості.

Логопеди рекомендують батькам звертати увагу на те, як активно «працюють» мімічні м’язи дитини, чи може дитина висунути язик, щільно стиснути губи або розтягнути їх, як «трубочка», широко відкрити рот тощо. Також слід враховувати, що діти з псевдобульбарною дизартрією мають повільну та погано зрозумілу мову, а коли дитина намагається щось вимовити, вона напружена і тому найчастіше мовчить.

Через скутість м'язів автоматизм артикуляції не розвинений, і така дитина погано говорить навіть у п'ять-шість років. Більше того, псевдобульбарна дизартрія у дітей призводить не тільки до відсутності достатнього словникового запасу для спілкування, але й ускладнює адекватне сприйняття чужої мови. Найважчим ступенем псевдобульбарної дизартрії в дитячому віці є анартрія, тобто повне порушення функції артикуляційних м'язів.

Стадії

Інтенсивність симптомів безпосередньо залежить від ступеня ураження нервових волокон кортикобульбарного тракту: легкий (III), середній (II) або важкий (I). Якщо легкий ступінь передбачає незначні порушення артикуляції, то в міру прогресування патології з часом виникають незворотні наслідки та ускладнення, пов'язані не лише з неможливістю вимовляти артикульовані звуки, а й ковтати їжу.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Форми

Вітчизняні логопеди виділяють такі форми псевдобульбарної дизартрії, як спастична форма псевдобульбарної дизартрії, паретична, змішана, а також з легкими симптомами визначається стерта псевдобульбарна дизартрія.

У той час як неврологи вважають псевдобульбарну дизартрію спастичним типом дизартрії, оскільки пошкодження нервових волокон при цій патології є двостороннім і призводить до підвищення м'язового тонусу в кінцівках та гіперрефлексії.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика псевдобульбарної дизартрії

Діагностика псевдобульбарної дизартрії проводиться під час огляду пацієнтів неврологом, а можливості артикуляційного апарату (після діагностики) оцінює логопед.

Неврологічне обстеження включає огляд та збір анамнезу. Існує комплекс спеціальних тестів (на рефлекси орального автоматизму), які використовуються для визначення функціональної цілісності рухових нейронів та стану іннервації артикуляційних м'язів. Щоб викликати рефлекси, характерні для цього типу дизартрії, лікар торкається шпателем губ, зубів, ясен, твердого піднебіння, носа або підборіддя пацієнта. На основі реакції пацієнта спеціаліст може припустити, що дизартрія псевдобульбарна, тобто уточнити картину патології.

Призначаються загальний та біохімічний аналізи крові, а також дослідження спинномозкової рідини (для чого проводиться аспіраційна люмбальна пункція). Генетичний аналіз може бути доцільним при псевдобульбарній дизартрії у дітей.

Обов'язково використовуються всі можливості, що пропонує інструментальна діагностика неврологічних розладів. Електроенцефалографія (ЕЕГ) використовується для оцінки рівня нервової провідності окремих структур мозку; електроміографія (ЕМГ) дозволяє визначити біоелектричну активність м'язових волокон та рівень їх іннервації.

Параметри швидкості передачі імпульсів від рухових нейронів до ядер рухових нервів, а від них до відповідних м'язів, можуть бути визначені фахівцями за допомогою електронейроміографії (ЕНМГ), а виявлення та візуалізація ділянок пошкодження провідних нервових волокон здійснюється під час черепно-мозкового МРТ-дослідження.

[ 15 ], [ 16 ]

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика дозволяє відрізнити псевдобульбарну дизартрію від бульбарної, кортикальної або екстрапірамідної дизартрії, а також диференціювати її від міастенії, прогресуючої м'язової атрофії, краніального поліневриту тощо.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лікування псевдобульбарної дизартрії

Необхідно якомога швидше звернутися до невролога та логопеда, оскільки допомогти виправити артикуляцію при легкій та помірній псевдобульбарній дизартрії, а у дітей з цим синдромом опанувати мовленнєві навички можна за допомогою цілеспрямованого розвитку артикуляційної моторики. Медикаментозне лікування псевдобульбарної дизартрії, яке б відновлювало пошкоджені внаслідок генних мутацій або аутоімунних патологій нейрони та покращувало іннервацію м'язів артикуляційного апарату, поки що неможливе.

Псевдобульбарну дизартрію як у дітей, так і у дорослих (включаючи тих, хто переніс інсульт), повинен коригувати кваліфікований логопед. Спеціаліст оцінює ступінь мовленнєвої дисфункції у кожного пацієнта та – в індивідуальному порядку в письмовій формі – складає робочу програму корекції псевдобульбарної дизартрії.

Це план уроку, що включає спеціальні вправи (для нормалізації тонусу артикуляційних м'язів, дихання); відпрацювання правильної фонації; розвиток артикуляційної структури звуків тощо. У роботі з дітьми особлива увага приділяється розвитку словникового запасу, формуванню граматичних навичок та засвоєнню норм слововживання. Це створює основу для оволодіння читанням і письмом на початку шкільного навчання та запобігає такому ускладненню, як загальне недорозвинення мовлення. Тому активна участь батьків у домашньому закріпленні навичок, отриманих дитиною на заняттях з логопедом, є обов'язковою умовою в боротьбі з проявом дизартрії.

Профілактика

У неврології не розглядається профілактика такого порушення мовлення, як псевдобульбарна дизартрія, що виникає при ряді нейродегенеративних патологій, а також через пухлини головного мозку, травми, цереброваскулярні проблеми тощо.

[ 20 ], [ 21 ]

Прогноз

Очевидно, через неможливість запобігання причині цього розладу. А прогноз залежить від причини, що, з прогресуванням основного захворювання, може бути невтішним...

Слід враховувати, що інвалідність IB групи надається у разі часткової або повної втрати мовлення (афазії) після інсультів, травм та пухлинних захворювань головного мозку, а також при деяких психічних захворюваннях. Офіційна інформація (з переліком патологій та станів) міститься в наказі Міністерства охорони здоров'я України № 561 (від 5 вересня 2011 року) «Про затвердження Інструкції про встановлення груп інвалідності».

[ 22 ], [ 23 ]