Псевдолімфоми шкіри: причини, симптоми, діагностика, лікування

Псевдолімфома шкіри являють собою групу доброякісних лімфопроліферативних процесів реактивного характеру локального або дисемінованого типу, які можуть вирішуватися після видалення пошкоджуючого агента або неагресивним терапії.

В-клітинна псевдолімфома (син .: доброякісний лімфаденоз Бефверстедта, лімфоцітома шкіри, саркоід Шпіглер-Фендта), зустрічається частіше у дітей і юнаків. Клінічно є досить чітко відмежовані, дрібні, рожевого або синюшно-червоного кольору, солітарні або (рідше) множинні мелкоузелковие елементи. Іноді зустрічаються інфільтративно-бляшкової вогнища з плоскою або піднятою поверхнею, навколо яких розташовуються дрібні елементи, а також солітарні вузлуваті вогнища. Найбільш часта локалізація - лице, вушні раковини, шия, навколососкових область молочних залоз, пахвові западини, мошонка. Іноді зустрічаються симетричні дисеміновані міліарні вузлики на обличчі та тулубі. Можуть спостерігатися зміни в регіонарних лімфатичних вузлах і в периферичної крові, але загальний стан хворих хороше. Розвиток захворювання пов'язують з спірохети Borrelia burgdorferi, що проникає в шкіру при укусах кліщів - Ixodes ricinus.

Патоморфологія. Епідерміс незмінений, лише злегка потовщений, під ним є вузька смужка колагену, що відокремлює його від інфільтрату. Останній чітко відмежований, розташовується навколо судин і придатків, рідше дифузний, що займає всю дерму, що поширюється на підшкірну клітковину. Клітинний склад інфільтрату рідко мономорфний, в зв'язку з чим Н. Keri і Н. Kresbach (1979) ділять лімфоцитів на три типи: лімфоретікулярной, гранулематозний і фолікулярний, хоча не заперечують існування змішаних типів. Основний клітинний склад - малі лімфоцити, центроціти, лімфобластів та окремі плазмоцити. Серед них розташовуються гістіоцити (макрофаги), утворюючи так зване зоряне небо. Окремі гістіоцити можуть бути багатоядерними, і в їх цитоплазмі може перебувати фагоцитований матеріал (поліхромні тільця). Чітко макрофаги видно внаслідок високого вмісту в них гидролитических ферментів. Іноді в крайовій зоні інфільтрату знаходять нейтрофільні і еозинофільні гранулоцити, а також тканинні базофіли. При фолікулярному типі є виражені зародкові центри, що імітують вторинні фолікули лімфатичного вузла, що складаються з широкого лимфоцитарного вала і бліднокрашених центру, в якому знаходяться переважно центроціти, гістіоцити, центробласти, іноді з домішкою плазмоцитів і імунобластів. Клінічна маніфестація цього захворювання гістологічно відповідає здебільшого лімфоретікулярной і фолікулярному типам. Дуже характерні для лімфоцітоми активність стромальних елементів у вигляді фібробластичною реакції, новоутворення судин і збільшення кількості тканинних базофілів. При дисемінованому формі ця картина більш виражена і доброякісність процесу розпізнається важче.

Фенотипування виявляє позитивні маркери В-клітин (CD19, CD20, CD79a) в фолікулярному компоненті, в ньому ж визначаються концентрично розташовані ланцюжки дендрітіческіе CD21 + клітин. Міжфолікулярних простору містять CD43 + Т-лімфоцити. Реакція з IgM і IgA - легких ланцюгів підтверджує поліклональних склад інфільтрату. Генотипування не виявляється перебудови генів Ig або внутріхромосомной транслокации. Диференціювати В-клітинну псевдолімфому необхідно від иммуноцитома, В-лімфоми з клітин фолікулярного центру, лімфоми MALT-типу.

Т-клітинна псевдолімфома (син .: лимфоцитарная інфільтрація Jessner-Kanof) зустрічається головним чином у дорослих чоловіків, переважно на лобі і бічних частинах лиця, а також на шиї, потиличної області, тулубі та кінцівках, у вигляді окремих або множинних вогнищ синюшно-червоного або коричнево-червоного кольору. Починається захворювання з появи папул, які, збільшуючись за рахунок периферичного росту, утворюють чітко відмежовані бляшки з гладкою поверхнею. У центральній частині в результаті регресування процесу бляшки набувають кільцеподібні обриси. Через кілька тижнів або місяців вони зникають безслідно, але можуть з'являтися знову на тих же або інших місцях. Зв'язок цього захворювання з хронічний червоний вовчак, визнана не всіма, реакція на світло, інфекцію і лікарські препарати вказують на реактивний характер процесу.

Патоморфологія. Епідерміс здебільшого без особливих змін, в субпапіллярном і сітчастому шарах дерми відзначаються великі, часто чітко відмежовані інфільтрати, що складаються з гістіоцитів, плазмоцитів і малих лімфоцитів, які мають тенденцію розташовуватися навколо придатків шкіри і судин. Утворення фолікулів і зародкових центрів не відзначається. У верхніх відділах дерми знаходять зміна коллагеновой субстанції у вигляді базофілії, стоншування пучків колагенових волокон, проліферації фібробластів та інших мезенхімальних елементів. При фенотипування переважаючим пулом в інфільтраті є CD43 + Т-лімфоцити.

[1], [2], [3], [4], [5]